А. Этиология. 1)Чаще всего гиперинсулинемия обусловлена избыточной секрецией инсулина, вызванной гиперплазией бета-клеток

1) Чаще всего гиперинсулинемия обусловлена избыточной секрецией инсулина, вызванной гиперплазией бета-клеток, инсулиномой или незидиобластозом. Продолжительное голодание провоцирует гипогликемию у детей с этими заболеваниями.

2) Непереносимость лейцина. Избыточная секреция инсулина может быть вызвана аминокислотами, содержащимися в молоке, прежде всего — лейцином. У детей с непереносимостью лейцина гипогликемия возникает после кормления молоком или пищей, богатой лейцином. Секреция инсулина в ответ на лейцин обычно усилена и у детей с гиперплазией бета-клеток, инсулиномой или незидиобластозом.

3) Введение инсулина, прием пероральных сахаропонижающих средств и некоторых других препаратовможет вызвать гиперинсулинемию у ребенка, не страдающего сахарным диабетом (см. гл. 33, п. VIII).

б. Лабораторная диагностика. В крови, взятой в момент появления симптомов гипогликемии, обнаруживают низкое содержание глюкозы, свободных жирных кислот и кетоновых тел. Концентрация инсулина превышает 72 пмоль/л при концентрации глюкозы менее 2,2 ммоль/л. Содержание СТГ и кортизола нормальное, метаболического ацидоза, лактацидоза и кетоацидоза нет. Введение глюкагона значительно повышает концентрацию глюкозы в плазме (см. гл. 33, п. V.А и п. VI.Г). Для дифференциальной диагностики лекарственной гипогликемии, вызванной введением инсулина, определяют концентрацию инсулина и C-пептида в одной и той же пробе сыворотки: концентрация инсулина может быть очень высокой (> 720 пмоль/л), а концентрация C-пептида непропорционально низкая (в норме инсулин и C-пептид секретируются бета-клетками в эквимолярных количествах). При гиперинсулинемии, вызванной иными причинами, концентрация C-пептида возрастает пропорционально концентрации инсулина.

в. Лечение. Вотличие от новорожденных, грудным детям и детям старшего возраста не требуется длительная инфузия глюкозы и назначение соматропина или кортизола. Если гипогликемия обусловлена гиперплазией бета-клеток, инсулиномой или незидиобластозом, проводят длительное лечение диазоксидом (5—15 мг/кг/сут внутрь в 3 приема). Обычно диазоксид позволяет поддерживать нормогликемию на протяжении нескольких месяцев и даже лет. Эффективен также октреотид. При рецидивах гипогликемии на фоне лечения диазоксидом, а также при проявлении побочных эффектов диазоксида (гирсутизма, отеков, артериальной гипертонии, гиперурикемии) показана частичная панкреатэктомия. При непереносимости лейцина назначают соответствующую диету.

2. Дефицит СТГ или кортизола редко бывает причиной гипогликемии у детей старше 1 мес. Гипогликемия, обусловленная дефицитом этих гормонов, проявляется только после продолжительного голодания. Диагноз основан на результатах анализа крови, взятой во время приступа гипогликемии; прирост концентрации глюкозы после введения глюкагона снижен или в пределах нормы. Во время голодания концентрация глюкозы снижается, а концентрация свободных жирных кислот и кетоновых тел возрастает, как при гипогликемии голодания. Клинические признаки гипопитуитаризма или повреждения гипофиза у детей старшего возраста: низкорослость, замедленный рост, симптомы внутричерепного объемного образования (например, повышение ВЧД). Признаки первичной надпочечниковой недостаточности: гиперпигментация, повышенная потребность в соли, гипонатриемия и гиперкалиемия.

3. Гипогликемия голодания. Это самая распространенная форма гипогликемии у детей в возрасте от 6 мес до 6 лет.

а. Этиология. Причина гипогликемии голодания — неспособность поддерживать нормогликемию при голодании. Патогенез гипогликемии голодания не выяснен (за исключением гипогликемии после продолжительного голодания у больных с дефицитом контринсулярных гормонов — СТГ и кортизола). Гипогликемия голодания нередко возникает при недостаточном питании у больных с тяжелыми инфекциями или желудочно-кишечными нарушениями, особенно после долгого сна. Иногда в таких случаях гипогликемия проявляется судорогами или потерей сознания.

б. Лабораторная диагностика. В крови, взятой во время приступа гипогликемии, концентрации глюкозы и инсулина низкие, а концентрация кетоновых тел — высокая. Возможна кетонурия. Прирост концентрации глюкозы после введения глюкагона ниже нормы. Голодание в течение 14—24 ч провоцирует гипогликемию. Чтобы исключить дефицит контринсулярных гормонов, определяют содержание СТГ и кортизола.

в. Лечение. Если обнаружен дефицит СТГ или кортизола, проводят заместительную гормональную терапию. Если дефицита контринсулярных гормонов нет, назначают диету, богатую белком и углеводами; питание должно быть дробным (6—8 раз в сутки). При сопутствующих тяжелых заболеваниях рекомендуются напитки, содержащие большое количество глюкозы. Регулярно определяют концентрацию кетоновых тел в моче. Если на фоне диетотерапии появляется кетонурия, проводят инфузию глюкозы со скоростью 6—8 мг/кг/мин, чтобы предупредить тяжелую гипогликемию. Диетотерапия эффективна у большинства больных; в возрасте 7—8 лет приступы гипогликемии прекращаются.