Д. Гиперпаратиреоз

1. Первичный гиперпаратиреоз очень редко встречается у детей. Причины первичного гиперпаратиреоза: гиперплазия всех паращитовидных желез либо аденома или рак одной или нескольких желез. У взрослых преобладающей причиной являются новообразования, а у детей, напротив, — гиперплазия. Гиперплазия паращитовидных желез нередко наблюдается при тяжелом гиперпаратиреозе новорожденных (см. гл. 26, п. IV.Г), а также при МЭН типов I и IIa.

а. Патогенез гиперкальциемии при первичном гиперпаратиреозе: избыток ПТГ активирует остеокласты и стимулирует синтез 1,25(OH)₂D₃ в почках. В результате усиливается резорбция костной ткани и всасывание кальция в кишечнике.

б. Биохимические признаки первичного гиперпаратиреоза:

1) Гиперкальциемия.

2) Уровни ПТГ_1—84 и 1,25(OH)₂D₃ в сыворотке повышены.

3) Уровень фосфата в сыворотке снижен, так как ПТГ подавляет канальцевую реабсорбцию фосфата.

2. Вторичный гиперпаратиреоз возникает при относительной или полной резистентности тканей-мишеней к ПТГ. Заболевания, сопровождающиеся вторичным гиперпаратиреозом:

а. Почечная недостаточность.

б. Рахит и остеомаляция, обусловленные дефицитом витамина D.

в. X-сцепленный гипофосфатемический рахит.

г. Псевдогипопаратиреоз типов Ia, Ib и Ic.

В отличие от первичного гиперпаратиреоза, вторичный гиперпаратиреоз сопровождается гипокальциемией. Хроническая гипокальциемия и резистентность к ПТГ приводят к его гиперсекреции и обратимой гиперплазии паращитовидных желез. Поэтому при тяжелой почечной недостаточности и уремии (когда экскреция кальция нарушена) вторичный гиперпаратиреоз может вызвать гиперкальциемию. Вторичный гиперпаратиреоз с гиперкальциемией встречается также при длительном лечении X-сцепленного гипофосфатемического рахита препаратами фосфора и витамина D.