Препараты короткого действия

а) Деслорелин, 4 мкг/кг, в/м, 1 раз в сутки на ночь.

б) Бусерелин в виде аэрозоля для интраназального введения, 1800 мкг/сут, в 2 приема (утром и вечером).

в) Нафарелина ацетат в виде аэрозоля для интраназального введения, 1200—1600 мкг/сут, в 2 приема (утром и вечером).

Лечение обычно продолжают 6—12 мес.

2) Пролонгированные препараты выпускают в виде суспензии микрокапсул. Микрокапсулы, содержащие препарат, состоят из полимеров, постепенно распадающихся в организме.

а) Лейпрорелина ацетат в суспензии, 300 мкг/кг, 1 раз в 28 сут, в/м.

б) Трипторелина ацетат в суспензии, 60—100 мкг/кг, 1 раз в 28 сут, в/м.

Лечение продолжают 1—3 года и прекращают в возрасте 11—12 лет. Терапевтическая эффективность пролонгированных препаратов такая же, как у препаратов короткого действия. Поскольку лечение пролонгированными препаратами удобнее для больного и врача, в последнее время применяют главным образом именно эти препараты.

Лечение аналогами гонадолиберина блокирует преждевременное половое развитие и ускорение роста и тем самым предупреждает низкорослость. После отмены препаратов функция гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы быстро восстанавливается и половое развитие возобновляется.

У некоторых больных во время лечения аналогами гонадолиберина скорость роста становится ниже возрастной нормы. Это снижение может быть вызвано самим лечением либо означает, что период пубертатного ускорения роста уже пройден из-за преждевременного созревания скелета. Иногда наблюдается снижение базального и стимулированного соматолиберином уровней СТГ. Это объясняется увеличением индекса массы тела у больных с истинным преждевременным половым развитием.

б. Если причина истинного преждевременного полового развития — диагностированное заболевание ЦНС, наряду с лечением аналогами гонадолиберина проводят этиологическое или симптоматическое лечение. Одна из частых патологий — гамартома гипоталамуса. Ее находят у 50% мальчиков и 16% девочек с истинным преждевременным половым развитием. Как правило, гамартома растет медленно и не вызывает тяжелых неврологических нарушений. Хирургическое вмешательство необязательно. Симптоматическое лечение при гамартоме включает противосудорожные средства.

2. Ложное преждевременное половое развитие. Если ложное преждевременное половое развитие проявляется как изолированное преждевременное адренархе, лечение не требуется. При андрогенсекретирующих опухолях показано хирургическое вмешательство. Больным с врожденной гиперплазией коры надпочечников назначают заместительную терапию кортикостероидами. При лейдигоме показана орхиэктомия. Внутричерепные герминогенные опухоли хорошо поддаются облучению. Если у больного с опухолью развивается тяжелая гидроцефалия, показано вентрикулоперитонеальное шунтирование. После наложения вентрикулоперитонеального шунта проводят полихимиотерапию. У некоторых больных с ложным преждевременным половым развитием раннее созревание скелета может спровоцировать истинное преждевременное половое развитие (даже при правильном лечении). В таких случаях показаны аналоги гонадолиберина.

3. Семейный тестостероновый токсикоз. Назначают медроксипрогестерона ацетат, 100—150 мг в/м, 1 раз в 2 нед. Хорошие результаты дает длительное лечение кетоконазолом — противогрибковым препаратом, подавляющим синтез андрогенов. Кетоконазол назначают внутрь, по 200 мг каждые 8 ч. Если во время лечения кетоконазолом повышаются уровни гонадотропных гормонов, добавляют аналоги гонадолиберина. Для кратковременного подавления секреции тестостерона назначают комбинацию спиронолактона (1 мг/кг внутрь, каждые 12 ч) и ингибитора ароматазы — тестолактона (начинают с 5 мг/кг внутрь, каждые 6 ч; дозу постепенно увеличивают до 10 мг/кг).