Заболевания, сопровождающиеся гиперсекрецией гонадотропинов

В эту группу относят состояния и заболевания, сопровождающиеся повышенной секрецией гонадотропинов. Причины, приводящие к этому, различны.

Избыточная секреция гонадотропинов встречается при эктопированной секреции ХГ и гонадотропиномах – аденомы гипофиза, секретирующие преимущественно гонадотропины (ФСГ, ЛГ или их субъединицы – a-субъединица, b-субъединица ФСГ или b-субъединица ЛГ). Гонадотропиномы чаще секретируют ФСГ, уровень которого в сыворотке крови повышен в 10 раз и более. При этом одновременно определяется повышенное содержание в сыворотке крови a-субъединицы и b-субъединицы ФСГ. Однако описаны случаи, хотя это встречается редко, когда одновременно выявлялась повышенная концертрация и b-субъединицы ЛГ. Некоторые гонадотропиномы секретируют преимущественно a-субъединицу, содержание которой в сыворотке крови значительно повышено. Раньше такие аденомы гипофиза относили к “хромофобным” или “гормонально несекретирующим” аденомам гипофиза.

Эктопированная секреция ХГ описана при ряде опухолей: аденокарциноме, раке почки, легких, поджелудочной железы, печени, желудка, толстого кишечника, молочной железы, ретроперитонеальных опухолях и даже злокачественной меланоме. Эктопированная секреция ФСГ и ЛГ встречается исключительно редко.

Преждевременная секреция гонадотропинов встречается при идиопатическом преждевременном половом созревании, конституциональном преждевременном половом созревании, различных опухолях и повреждениях ЦНС. Избыточная секреция гонадотропинов может быть при врожденном гипотирозе, ХПН, синдроме МакКюна-Олбрайта- Брайцева.

Клинически преждевременная секреция гонадотропинов проявляется симптомами и изменениями, характерными для пубертата. О преждевременном половом созревании можно говорить в том случае, если у мальчиков в возрасте до 9 лет, а у девочек до 8 лет появляются вторичные половые признаки.

У девочек наблюдается увеличение молочных желез, оволосение на лобке, происходит отложение подкожно-жирового слоя, характерное для женского организма. Появляются менструации, которые имеют циклический характер.

У мальчиков отмечается увеличение скелетной мускулатуры, грубеет голос, развивается оволосение на лобке, подмышечных впадинах и на бороде, наблюдается увеличение тестикул и полового члена.

У лиц обоего пола этот период сопровождается ускоренным ростом и дифференцировкой костной ткани, что приводит к преждевременному закрытию зон роста и в конечном итоге к низкорослости.

Истинное или центральное преждевременное половое созревание обусловлено преждевременной секрецией гонадолиберина и гонадотропинов гипофиза. Более часто истинное преждевременное половое созревание встречается у девочек.

Преждевременное половое созревание вследствие различных опухолей (гамартома, глиома, эпендимома, астроцитома и др.) и повреждений (травма черепа, водянка мозга, супраселлярные кисты, гранулемы и др.) ЦНС чаще встречается у мальчиков.

Диагностика повышенной секреции гонадотропинов включает, помимо анамнеза и клинического осмотра, определение уровня половых гормонов, гонадотропинов и их субъединиц в сыворотке крови, рентгенографию черепа и костного скелета, КТ и МР-томографию, УЗИ и другие методы, необходимые для локальной диагностики перечисленных выше опухолей. Истинное преждевременное половое созревание необходимо дифференцировать с ложным преждевременным половым созреванием, которое обусловлено избыточной продукцией половых гормонов различными опухолями тестикул, яичников и надпочечников, а также надпочечниковых андрогенов при врожденной гиперплазии коры надпочечников.

Лечение повышенной секреции гонадотропинов различно: хирургическое удаление опухоли, агонисты гонадолиберина (бусерелин, госерелин и др), антагонисты гонадотропинов (дегликозилированный ХГ и др), ингибиторы гонадотропных рецепторов (тетрапептид Thr-Arg-Asp-Leu и др.).