Хирургические заболевания надпочечников

Надпочечник представляет собой эндокринную железу,состоящую из коркового и мозгового слоя, каждый в свою очередь также является самостоятельной эндокринной железой. Они отличаются друг от друга морфологией,гистологической структурой, секрецией различных групп гормонов и происхождением.Если корковое вещество надпочечника формируется из мезодермальных клеток, то мозговой слой надпочечника является производным эктодермальных клеток нервного гребешка и первичных клеток симпатической нервной системы – симпатогоний. Надо помнить, что хромафинные клетки могут располагаться и в надпочечнике, и вне его, около чревной и мезентериальной артерий (орган Цукеркандля).

Феохромоцитома.

Феохромоцитома – опухоль хромаффинной ткани, секретирующая избыточное количество

катехоламинов. Последние по химической структуре представляют собой производные

пирокатехина-3,4-диоксифенола или катехола, откуда и произошло название всей

группы гормонов, содержащих это соединение. Заболевание встречается в любом

возрасте, но чаще в 25-50 лет. В детском возрасте феохромоцитома чаще

встречается у мальчиков. В литературе описано несколько случаев заболевания в одной семье, в которых прослеживается аутосомно-доминантный тип наследования. Опухоли мозгового слоя надпочечников могут быть множественными, двусторонними, сочетающимися с медуллярным раком щитовидной железы и аденомой околощитовидных желез – гиперпаратироз (синдром Сиппля или МЭН типа IIa). Феохромоцитома нередко

сочетается с медуллярным раком щитовидной железы, нейромами слизистых,

ганглионейромами кишечника, гиперпаратирозом, Марфано-подобным синдромом (МЭН

IIb или III).

Феохромоцитома может развиваться из хромаффинной ткани как мозгового слоя

надпочечников (90%), так и вненадпочечниковой локализации (симпатическая цепочка

от шеи до полости таза, часто орган Цукеркандля, располагающийся в месте

бифуркации аорты, стенки мочевого пузыря и др.).

Некоторые авторы предлагают феохромоцитомы вненадпочечниковой локализации

называть параганглиомами. Феохромоцитомы вненадпочечниковой локализации чаще

встречаются у детей.

Феохромоцитома является причиной повышения артериального давления в 0,4-0,6%

всех случаев артериальной гипертонии.

Феохромоцитомы – обычно инкапсулированные, хорошо васкуляризированные опухоли

диаметром от 1 до 12-14 см и массой от 1 до 60 г. Встречаются опухоли больших

размеров. Гормональная активность новообразования не зависит от его размеров. На

разрезе в опухоли обнаруживаются участки некроза, очаги кровоизлияний

серо-коричневого цвета. Опухоли могут быть злокачественными, но метастазы встречаются редко.

Клиника.Основными проявлениями заболевания являются артериальная гипертензия (АГ), гиперметаболизм и гипергликемия. Феохромоцитома секретирует адреналин и норадреналин. Чаще АГ протекает пароксизмально, когда в период криза отмечается резкое повышение артериального давления с его нормализацией в межприступный период, реже встречается постоянная форма течения. Криз возникает спонтанно, иногда его развитие провоцируется переохлаждением, физическим или эмоциональным напряжением, резким движением, пальпацией опухоли, приемом алкоголя или лекарств, таких, как гистамин или некоторые анестетики. Частота приступов различная: от 10 – 15 кризов в день до одного в течение нескольких месяцев. Продолжительность приступа также неодинакова – от нескольких минут до 2-3 дней.

Наряду с повышением АД,криз при феохромоцитоме характеризуется рядом нервно-психических и обменных нарушений: головная боль, нарушения зрения, потливость, беспокойство, чувство страха, раздражительность, тремор, сердцебиение, одышка, тошнота, рвота, боль в животе, груди, побледнение или покраснение лица. Криз может быть причиной смерти, которая наступает вследствие кровоизлияния в мозг, фибрилляции желудочков или острой сердечной недостаточности с отеком легких. Криз заканчивается так же быстро, как и начинается. АД возвращается к исходным величинам, бледность кожных покровов сменяется покраснением, иногда наблюдаются профузное потоотделение и избыточная секреция слюнных желез. Выделяется до 5 л светлой мочи с низкой относительной плотностью. После приступа длительное время сохраняется общая слабость, разбитость.Симптомы гиперметаболизма и нарушения углеводного обмена обусловлены избытком секреции адреналина и его влиянием на ускорение обменных процессов, увеличение гликогенолиза и липолиза. У больных часто выявляется нарушение толерантности к углеводам вплоть до развития диабета. В период криза наблюдается лейкоцитоз 1,0-3,0•106 (10 000-30 000) с эозинофилией и лимфоцитозом, а также гипергликемия.

Диагноз. ставится на основании вышеперечисленных признаков. Кроме того, отмечается парадоксальная реакция на ганглиоблокаторы,нарушение толерантности к углеводам. Проводятся специальные пробы с гистамином, при введении которого АД повышается.При проведении пробы с гистамином в случае чрезмерного повышения

АД (проведение пробы допустимо при исходно нормальном АД), больному необходимо ввести a-адреноблокаторы фентоламин или тропафен.Проба с тирамином. глюкагоном.клофелином

При постоянной гипертензии и АД не ниже 160/110 мм рт. ст.

применяется проба с a-адреноблокаторами фентоламином (регитин) или тропафеном. В

тех же условиях, что и при проведении пробы с гистамином, вводят внутривенно 5

мг фентоламина или 1 мл 1% либо 2% раствора тропафена. Снижение АД в течение 5 мин на 40/25 мм рт.ст. по сравнению с исходным позволяет заподозрить наличие феохромоцитомы. Следует учитывать, что после применения a-адреноблокаторов возможно развитие ортостатического коллапса, поэтому после проведения пробы больные в течение 11/2-2 ч должны лежать.

Большое диагностическое значение при феохромоцитоме придается гормональным

исследованиям: определению уровня катехоламинов в плазме крови и в моче.

Содержание катехоламинов в плазме составляет 100-500 нг/л, тогда как при

феохромоцитоме их уровень повышается до 800-1000 нг/л, а в период криза – в

20-30 раз. Во время проведения пробы с гистамином концентрация катехоламинов в

плазме увеличивается в 5-15 раз.

Для определения локализации опухоли применяются методы, перечисленные выше и

используемые для выявления альдостеромы (УЗИ, КТ или МР-томография, сканирование

надпочечников через 48-72 ч после инъекции 131I-метайодобензилгуанидина,

катетеризация нижней полой вены и взятие на разных уровнях проб крови для

определения содержания катехоламинов).

Лечение. Хирургическое. При феохромоцитомном кризе рекомендуется парентеральное

введение фентоламина (тропафена, регитина) по 2-4 мг каждые 5-10 мин до

купирования криза. Отмечен положительный эффект и от применения нитропруссида.

Положительное влияние оказывает лечение блокаторами кальциевых каналов

нифедипина или никардипина. Большое значение имеет правильная предоперационная подготовка. Операция заключается в удалении надпочечника с опухолью. При подходе к опухоли и ее удалении возможен резкий подъем АД, а после удаления, наоборот, катастрофическое его падение, поэтому анестезиолог должен иметь лекарственные препараты (фентоламин или тропафен). и переливание кровезаменителей в объемах, иногда превышающих 1-2 л. Сохранение гипертензии после удаления феохромоцитомы может свидетельствовать о том, что опухоль не удалена полностью.или может быть результатом наличия эссенциальной гипертонии, которая в 14-20% случаев наблюдается у больных до развития феохромоцитомы.

При злокачественной феохромоцитоме, которая встречается в 8-10% случаев, или ее

метастазах проводится терапия феноксибензамином, празозином или

a-метилпаратирозином (или a-метилметатирозином).