Альдостерома

Первичный альдостеронизм (ПАС),(гиперальдостеронизм, гипоренинемический гиперальдостеронизм,синдром Конна)

В 1955 г. Конн описал синдром, сопровождающийся АГ и снижением уровня калия в сыворотке крови, развитие которого связано с аденомой коры надпочечников, секретирующей альдостерон. Эта патология получила название синдрома Конна.

Среди страдающих АГ 0,5-1,5% составляют больные, у которых причиной является первичный альдостеронизм. ПАС встречается чаще у женщин, чем у мужчин (соотношение 3:1), в возрасте 30-40 лет. Альдостерон секретируется клубочковой зоной коры надпочечников и его секреция контролируется ренин-ангиотензиновой системой вместе с ионами калия, предсердным найтрийуретическим гормоном и дофамином. Альдостерон оказывает свое специфическое действие через минералокортикоидный рецептор. Установлено, что в 60% случаев ПАС обусловлен аденомой коры надпочечника, которая, как правило, бывает односторонней, размером не более 4 см. Множественные и двусторонние аденомы бывают очень редко. Рак надпочечника как причина альдостеронизма встречается, по данным различных авторов, от 0,7 до 1,2%. Около 30-43% всех случаев ПАС относится к идиопатическому, развитие которого связано с двусторонней мелко- или крупноузелковой гиперплазией коры надпочечников.

Клиника. Основным и постоянным симптомом ПАС является стойкая АГ, иногда сопровождающаяся сильными головными болями в лобной области. Развитие гипертензии связано с повышением реабсорбции натрия в почечных канальцах, что приводит к увеличению объема внеклеточной жидкости, повышению общего содержания натрия, увеличению объема внутрисосудистой жидкости, отеку сосудистой стенки, которая становится патологически восприимчивой к прессорным влияниям, и к стойкому АГ. ПАС протекает с гипокалиемией вследствие избыточной потери калия почками под влиянием альдостерона. Полидипсия и полиурия в ночное время наряду с нервно-мышечными проявлениями (слабость, парестезии, приступы миоплегии) являются обязательными компонентами гипокалиемического синдрома. Полиурия достигает 4 л в сутки. Никтурия, гипоизостениурия,умеренная протеинурия являются следствием калиопенической нефропатии. Почти у половины больных выявляется нарушение толерантности глюкозы, сочетающееся со снижением уровня инсулина в крови, что может быть связано с гипокалиемией. Характерно для ПАС нарушение сердечного ритма, развитие парезов.

Диагноз ставится на основании клинической картины,повышения содержания альдостерона в крови и его экскреция с мочой и снижении активности ренина плазмы.Для дифференциальной диагностики применяются пробы с нагрузкой натрием, спиронолактоном, капотеном.

Для выявления альдостеромы используется ангиография с селективной катетеризацией

надпочечниковых вен и определением альдостерона в оттекающей крови, а также КТ,

МР-томография и сканирование надпочечников.Дифференциальная диагностика первичного альдостеронизма проводится со вторичным альдостеронизмом (ВАС) (гиперренинемический гиперальдостеронизм), при котором повышается содержание альдостерона, ангиотензина 11 и ренина плазмы крови. ВАС развивается при нефротическом синдроме, циррозе печени в сочетании с асцитом, идиопатических отеках.

При опухолях, продуцирующих ренин (первичный ренинизм), включая опухоли Вильмса

(нефробластома) и др., ВАС протекает с АГ. После нефрэктомии ликвидируется как гиперальдостеронизм, так и ипертензия. Злокачественная гипертония с поражением сосудов почек и сетчатки часто сочетается с повышением секреции ренина и вторичным альдостеронизмом.

Лечение. В тех случаях, когда причиной ПАС является альдостерома, производится односторонняя адреналэктомия или удаление опухоли.

При первичном альдостеронизме в сочетании с двусторонней мелко- или

крупноузелковой гиперплазией коры надпочечников показана двусторонняя тотальная

адреналэктомия с последующей заместительно терапией глюкокортикоидами.