Билет № 3. Вопрос 3. Врожденные пороки сердца

Вопрос 3. Врожденные пороки сердца. Классификация. Открытый артериальный проток. Коарктация аорты. Дефект межпредсердной перегородки. Тетрада Фалло. Клиника. Диагностика. Лечение.

Это групповое понятие объединяет аномалии положения и морфологической структуры сердца и крупных сосудов. Среди всех пороков сердца чаще всего встречаются дефекты межжелудочковой перегородки. Без оперативного ле­чения большинство детей с врожденными пороками сердца погибают в те­чение 1—2-го года жизни. Кл пороков. В настоящее время клинически значимые пороки сердца подразделяют по характеру гемодинамических нарушений в малом круге кровообращения на следующие группы: 1) пороки с переполнением (гиперволемией) малого круга кровообращения; 2) пороки с обеднением (гиповолемией) его; 3) по­роки с малоизмененным или неизмененным кровотоком. В 1и2 группах выделяют пороки с цианозом и без цианоза кожных покровов.

1 группы., не сопровождающимся ранним цианозом, относятся открытый артериальный (боталлов) проток, дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, коарктация аорты и др. К порокам, сопровождающимся цианозом, относятся атрезия трехстворчатого клапана с нормальным калибром легочного ствола и большим дефектом межжелу­дочковой перегородки, открытый артериальный проток со стоком крови из легочной артерии в аорту.

2 группы, не сопровождающимся цианозом, изолированный стеноз ствола легочной артерии.К порокам, сопровождающимся цианозом, относятся триада, тетрада, пентада Фалло (комбинация нескольких врожденных пороков), атрезия трехстворчатого клапана с сужением ствола легочной артерии или малым дефектом межжелудочковой перегородки и др.

3 группы с неизмененным кро­вотоком в сосудах легкого относятся аномалии дуги аорты и ее ветвей, от­сутствие дуги аорты, стеноз и коарктация аорты, митральная атрезия, атре­зия аортального клапана, недостаточность митрального клапана.

У б-х с пороками первой группы имеется внутрисердечное патоло­гическое сообщение со сбросом крови из артер русла в венозное (из левого желудочка сердца и сосудов, т. е. слева направо), поэтому в периферическое артер русло поступает недостаточное количество артериальной крови. В связи с этим дети отстают в физ развитии, часто болеют пневмонией, кож­ные покровы у них бледные, иногда с подчеркнуто яркой окраской губ. Бледность усиливается после физической нагрузки. Для всех пороков этой группы характерно переполнение кровью (гиперволемия) правых отделов сердца и сосудов легкого. При R легких признаки гиперволемии в малом круге проявляются уси­лением легочного рисунка, расширением корней легких, выбуханием легоч­ной артерии вследствие переполнения ее кровью. Перкуторно и R определяется расширение правых камер сердца. На ЭКГ четко выявляются гипертрофию правого жел. При узи(эхокардиография, цветное допплеровское сканирование) или зондировании сердца ангиокардиографии подтверждается дилатация правых отделов сердца, повышение давления и содержания кислорода в крови, взятой из них. Распознав синдром переполнения малого круга кровообращения, врач по клиниче­ским признакам может выбрать из группы пороков с гиперволемией малого круга кровообращения тот, которому будут соответствовать аускультативные и другие симптомы. систолический шум во 2 межреберье у левого края грудины характерен для открытого артериального (боталлова) протока, а резкий дующий систолический шум в 4 межреберье слева от грудины — для дефекта межжелуд перегородки.

Ко 2группе относят пороки, при которых имеется обеднение ма­лого круга кровью (гиповолемия) вследствие затруднения ее выброса правым желуд в систему легочной артерии, например при стенозе легочной арт. Ограниченное поступление крови в легкие на­блюдается не только при стенозе путей оттока крови из правого желудочка,но и при сбросе крови из него в систему большого круга кровообращения (сброс справа налево). Это обычно наблюдается при тетраде, триаде, пентаде Фалло.

При значительном сужении легочной артерии они испытывают слабость, быструю утомляемость, боли в области сердца, одышку при физической нагрузке. Цвет кожных покровов у таких детей нормальный, часто наблюдается "сердечный горб". Ультразвуковое иссле­дование (так же как и ангиокардиография) позволяет выявить сужение кла­пана легочной артерии

Ар­териальный проток(боталлов) соустье между аортой и легочным стволом, которое существует во время внутриутробного периода развития плода. Вскоре после рождения проток облитерируется, превраща­ется в артериальную связку. Функционирование артериального протока в те­чение первого года жизни считается врожденным пороком. Эта аномалия развития встречается наиболее часто и составляет до 25 % от их об­щего числа.

Гемодчнамическая сущность порока состоит в постоянном сбросе артериаль­ной крови в малый круг кровообращения, вследствие чего происходит пере­мешивание артериальной и венозной крови в легких и развивается гиперволемия малого круга, которая сопровождается необратимыми морфологическими изменениями в сосудах легких и последующим развитием легочной гипертензии. Прогрессирующее повышение сопротивления малого круга вызывает перегрузку правого желудочка сердца, обусловливая его гипертрофию и пос­ледующую дистрофию миокарда. Степень нарушения кровообращения зави­сит от диаметра протока и объема сбрасываемой через него крови.

Клиника и диагностика. Жалобы обычно появляются с развитием деком­пенсации кровообращения и заключаются в повышенной утомляемости, одыш­ке. Однако наиболее характерны для порока частые респираторные заболева­ния и пневмонии на первом и втором году жизни. При обследовании больного обнаруживается систоло-диастолический шум над сердцем с эпицентром над легочной артерией (анатомическое определение проекции). С развитием ле­гочной гипертензии в этой же точке появляется акцент второго тона. Как правило, шум становится интенсивнее при выдохе или физической нагрузке. Электрокардиографические признаки нехарактерны. При рентгенологическом исследовании определяются признаки переполнения кровью малого круга кровообращения и умеренно выраженная митральная конфигурация сердца за счет выбухания дуги легочной артерии. В поздние сроки естественного тече­ния порока становятся более выраженными рентгенологические признаки склерозирования сосудов легких и обеднение их рисунка. Катетеризация ка­мер сердца необходима лишь в осложненных или неясных случаях. При вве­дении контрастного вещества в восходящую аорту оно через проток попадает в легочные артерии. В целом диагностика этого порока больших трудностей не представляет.

Частым осложнением открытого артериального протока (особенно малого диаметра) является септический эндокардит.

Операцию выполняют из левостороннего бокового доступа. выделяют, перевязывают двумя лигатурами и прошива­ют третьей. При легочной гипертензии закрытие а протока может привести к повышению давления в легочной артерии, перегрузке правых отделов сердца и правожелудочковой недостаточности.

стали успешно приме­нять торакоскопическое закрытие боталлова протока у новорожденных с высоком риском открытого оперативного вмешательства. По определенным показаниям с 1986 г. используют малоинвазивное транскатетерное закрытие протока специальными устройствами, позволяющими ввести их в просвет протока и обтурировать его. Эффективность и стоимость этой процедуры уступают открытому оперативному вмешательству. Оперативное вмеша­тельство до 5-летнего возраста дает наилучшие результаты.

Лечение только оперативное. Операцию проводят в условиях искусствен­ного кровообращения. Доступ к дефекту осуществляют, широко вскрывая правое предсердие. При незначительных размерах дефект ушивают. Если его диаметр превышает 1 см, то закрытие производят с помощью синтети­ческой заплаты или лоскутом, выкроенным из перикарда. При впадении ле­гочных вен в правое предсердие один из краев заплаты подшивают не к ла­теральному краю дефекта, а к стенке правого предсердия таким образом, чтобы кровь из легочных вен после реконструкции поступала в левое пред­сердие. Первичный дефект всегда устраняют с помощью заплаты. Перед его закрытием производят пластику расщепленной створки митрального клапа­на путем тщательного ушивания. Таким образом ликвидируют митральную недостаточность.

Коарктация аорты — врожденное сужение или полное закрытие ее про­света на ограниченном участке. Чаще всего (95 %) это сужение располагается в области перешейка аорты, под которым понимается отрезок от левой под­ключичной артерии до первой пары межреберных артерий. Возможны и дру­гие локализации сужений — в восходящей, нисходящей грудной или брюш­ной аорте. Коарктация аорты составляет до 30 % всех врожденных пороков сердца.

Гемодинамическая сущность порока заключается в затруднении тока крови через суженный участок, в результате чего значительно возрастает артериаль­ное давление в аорте и ее ветвях выше места сужения (до 200 мм рт. ст. и более) и понижается ниже него, т. е. развивается синдром артериальной гипертензии в сосудах головного мозга и верхней половины тела, что влечет за собой систолическую перегрузку левого желудочка, гипертрофию миокарда с последующей его дистрофией. Последняя усугубляется и присоединением со временем коронарной недостаточности. В итоге развивается тяжелая деком­пенсация левого желудочка. Гипертония в системе сосудов мозга приводит к появлению ряда церебральных симптомов. В артериальной системе ниже места сужения артериальное давление значительно снижено, и кровоснабжение ниж­ней части тела осуществляется преимущественно за счет коллатерального кро­вообращения, которое не всегда бывает достаточным.

Клиника и диагностика. Жалобы, как правило, отсутствуют. Лишь с до­стижением возраста половой зрелости могут появляться общая слабость, го­ловокружение, головные боли, парестезии и повышенная зябкость ног. Ди­агностика заболевания весьма простая: знание этой патологии и внимательное обследование позволяют точно поставить диагноз в подавляющем большин­стве случаев. Отсутствие пульсации на артериях ног при постоянном повы­шенном давлении в артериях верхних конечностей — почти патогномоничный признак коарктации аорты. При неполной окклюзии просвета аорты в обла­сти коарктации пульсация на артериях ног может сохраняться, но быть ослаб­ленной, что подтверждается и сниженным артериальным давлением (у здоро­вого человека артериальное давление на нижних конечностях на 20-40 мм рт. ст. выше, чем на верхних). При осмотре кроме соответствующей формы тела (нередко атлетический тип сложения у мужчин, пикнический — у жен­щин) можно заметить пульсацию расширенных межреберных артерий. Гра­ницы сердца, как правило, расширены влево за счет гипертрофии левого желудочка. При аускультации выслушивается систолический шум по всему левому краю грудины, а также со стороны спины над проекцией сужения аорты, а иногда и над расширенными, пульсирующими межреберными арте­риями. ЭКГ данные у детей могут выявить лишь признаки систолической перегрузки левого желудочка, у взрослых — его гипертрофию и коронарную недостаточность, нередко с диффузными мышечными изменениями.

На рентгенограммах определяется преимущественно аортальная конфигу­рация сердца за счет расширения левого желудочка. Характерным признаком коарктации аорты является наличие узур нижнего края 3-4 пар ребер. Узурация ребер развивается вследствие деформации кости в области нижней бороз­дки резко расширенными и извитыми межреберными артериями. Как пуль­сация межреберных артерий, так и узурация ребер могут быть выявлены при пальпации грудной клетки больного. На томограмме, как правило, хорошо видно место сужения аорты. Ангиокардиография показана в неясных случаях или при подозрении на сочетание коарктации аорты с другими пороками. Наиболее частый из них— открытый артериальный проток и стеноз устья аорты. В более поздние сроки может развиваться недостаточность аортально­го клапана вследствие дистрофических изменений в основании восходящей аорты.

Средняя продолжительность жизни неоперированных больных 25—30 лет. Наиболее часто причиной смерти больных являются внутричерепные кровоизлияния, разрывы аорты, инфаркт миокарда, острая сердечная недостаточ­ность и септический эндокардит. Дифференциальную диагностику коарктации аорты следует проводить с нейроциркуляторной дистонией, гипертонической болезнью, вазоренальной гипер­тонией, пороками сердца и заболеваниями почек, сопровождающимися артериальной гипертензией. Наибольшее число ошибок в распознавании этого порока связано с забвением основных клинических проявлений заболевания, недооценкой общеврачебных методов исследования, пренебрежением к паль­пации артериального русла, а также измерению артериального давления на ногах и сравнительной оценкой полученных данных.

Лечение только оперативное. Идеальным видом операции, особенно у ра­стущих детей, является резекция суженного участка аорты с ее анастомозом конец в конец. Однако такая операция нередко невыполнима при выражен­ной протяженности сужения и тяжелых склеротических изменениях стенки сосуда. В подобной ситуации проводится протезирование аорты синтетиче­ским протезом. а также шунтирование места сужения левой под­ключичной артерией.

Результаты оперативного лечения определяются в значительной степени возрастом больного. Наилучшими они оказываются у детей, оперированных в возрасте до 3 лет, когда нет тяжелых изменений стенки аорты и межребер­ных артерий и имеются более благоприятные условия для радикальной кор­рекции порока, устранение которого обычно приводит к нормализации об­щего артериального давления. Операция у взрослых значительно сложнее в техническом отношении и, как правило, дает значительно менее выражен­ный гипотензивный эффект, так как в генезе артериальной гипертонии зна­чительную роль играют изменения в центральной регуляции сосудистого то­нуса и почечные механизмы формирования гипертонии. Однако после устранения коарктации артериальная гипертония становится более управляе­мой медикаментозными средствами, что позволяет предупредить развитие перечисленных выше тяжелых осложнений, так как через 1,5—3 года после коррекции порока артериальная гипертония становится менее выраженной. Таким образом, оперативное лечение коарктации аорты у взрослых в комп­лексе с антигипертензивной медикаментозной терапией в послеоперацион­ном периоде позволяет значительно продлить и жизнь больных, и улучшить ее качество.

Дефект межпредсердной перегородки представляет собой патологическое соустье между правым и левым предсердием. Он составляет около 20 % от всех врожденных пороков сердца. Дефект может располагаться в различных отделах перегородки, иметь различную форму и размеры. Условно различают первичные (находящиеся на уровне фиброзного кольца атриовентрикулярных клапанов) и вторичные (высокие) дефекты межпредсердной перегородки. Нередко де­фект сочетается с другими аномали­ями развития внутрисердечных струк­тур (расщеплением митрального или трикуспидального клапана, стенозом легочного ствола).

Гемодинамическая сущность поро­ка заключается в сбросе артериаль­ной крови из левого предсердия в правое и перемешиванием с веноз­ной, вызывая гиперволемию малого круга кровообращения, сопровождае­мую легочной гипертензией. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки носит весьма злокачественный характер, так как необратимые изменения в легких раз­виваются быстро и рано, приводя к тяжелой декомпенсации правого сер­дца. Частым осложнением такого порока является септический эндо­кардит.

Клиника и диагностика. Обычно жалобы связаны с декомпенсацией кровообращения. Тяжесть ее зависит от степени легочной гипертензии, ко­торая в свою очередь определяется величиной объема крови, сбрасываемой в малый круг. Аускультативно дефект межпредсердной перегородки проявля­ется нежным систолическим шумом с эпицентром над легочной артерией. Шум обусловлен относительным стенозом основания легочного ствола, через который протекает избыточный объем крови. Второй тон над легочной арте­рией усилен и часто расщеплен. На ЭКГ имеются признаки перегрузки пра­вых отделов сердца с гипертрофией правого желудочка и предсердия. Весьма часто обнаруживается неполная или полная блокада правой ножки пучка Гиса.

При рентгенологическом исследовании определяется увеличение сердца за счет правого предсердия, желудочка и ствола легочной артерии. Имеются также повышенная пульсация корней легких и усиление общего сосудистого рисунка легочной ткани.

При зондировании сердца обнаруживаются повышение давления в правом предсердии, правом желудочке и легочном стволе. Зонд свободно переходит из правого предсердия в левое. Контрастное вещество, введенное в левое предсердие, через дефект межпредсердной перегородки попадает в правое предсердие и далее в малый круг кровообращения. На основании рентгено­логических данных можно рассчитать объем сброса крови, определить лока­ лока­лизацию и размеры дефекта. Продолжительность жизни при дефекте меж­предсердной перегородки в среднем составляет около 25 лет.

Лечени е только оперативное. Преимущественно выполняют операции на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения или гипотермии (общей или краниоцеребральной). Вторичные средней величины дефекты могут быть ушиты. Большие вторичные и все первичные дефекты, как правило, закрываются с использованием пластических материалов (ауто- или ксено-перикард, синтетические ткани). Хорошие результаты операции могут быть получены лишь при выполнении ее в раннем детском возрасте. Выполнение операции в более поздние сроки не позволяет добиться всесторонней реаби­литации пациентов вследствие формирования вторичных морфологических изменений в легких, миокарде и печени.

Тетрада Фалло — наиболее часто встречающийся порок синего типа. Его анатомическая сущность заключается в сочетании сужения выходного отдела правого желудочка, высокого дефекта межжелудочковой перегородки, сме­щения устья аорты вправо (декстрапозиция) и гипертрофии миокарда право­го желудочка.

Основные нарушения гемодинамики при тетраде Фалло обусловлены тем, что венозная кровь из правого желудочка во время его систолы с трудом и в недо­статочном количестве попадает в легочный ствол, вследствие чего возникает гиповолемия малого круга кровообращения. Большая же часть венозной кро­ви из правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки попада­ет в левый желудочек и аорту, смешиваясь с артериальной, что обусловлива­ет цианоз кожных покровов.

Клиника и диагностика. Тетрада Фалло сопровождается одышкой даже в состоянии покоя. Обращает на себя внимание цианоз кожных покровов и слизистых оболочек различной интенсивности. Пальцы рук деформированы в виде «барабанных палочек». Дети обычно значительно отстают в физиче­ском развитии, часто болеют различными респираторными заболеваниями, ангинами и т. п. Грудная клетка, как пра­вило, деформирована. После физической нагрузки возникают одышечно-цианотические приступы. Эти приступы, являясь следствием хронической субпороговой ишемии мозга, выражаются одышкой, та­хикардией, нередко с аритмией и усиле­нием цианоза. Больные часто принимают положение на корточках, что облегчает их состояние, так как в этих условиях, по-видимому, увеличивается сопротивление в большом круге кровообращения, и благо­даря этому возрастает легочный кровоток.

Аускультативно порок проявляется гру­бым пансистолическим шумом с максиму­мом звучания в четвертом межреберье сле­ва от грудины. Второй тон над легочной артерией ослаблен. На ЭКГ отмечаются признаки значительной перегрузки и ги­пертрофии правого желудочка, а рентге­нологически выявляется характерная кон­фигурация сердца — западание легочной артерии с высоко приподнятой и закруг­ленной верхушкой сердца, легочный ри­сунок значительно обеднен. В боковых позициях определяется выраженное увели­чение правого желудочка. При зондиро­вании катетер не удается провести в легочную артерию и он легко проходит из правого желудочка в аорту. Контрастное вещество, введенное в правый же­лудочек, попадает и в легочную артерию, и в аорту, причем степень контрастирования этих сосудов зависит от величины транспозиции аорты Продолжительность жизни больных тетрадой Фалло определяется степе­нью кислородного голодания и в среднем составляет около 10—14 лет.

Лечени е только оперативное. Во время одышечно-цианотического присту­па больному следует придать коленно-локтевое положение, дать кислород, ввести промедол и препараты, снижающие сопротивление в малом круге кровообращения. Радикальная коррекция порока выполняется в условиях ис­кусственного кровообращения и заключается в расширении выходного отдела правого желудочка (т. е. в ликвидации препятствия оттока крови в малый круг) и закрытии дефекта межжелудочковой перегородки с перемещением аорты в левый желудочек. Операция сопровождается довольно высокой ле­тальностью в ближайшем послеоперационном периоде. Однако у выживших, как правило, отдаленные результаты вполне оправдывают риск вмешатель­ства. Если тяжесть состояния больных или анатомические особенности поро­ка не позволяют выполнить его радикальную коррекцию, применяют палли­ативные операции. Смысл их заключается в обогащении кровью малого круга кровообращения (создается соустье между аортой и легочной артерией, т.е. открытый артериальный проток, или между полыми венами и легочной арте­рией). У ряда больных кроме сужения собственно выходного отдела правого желудочка имеется тяжелое сужение легочного ствола и его артерий вплоть до гипоплазии. Этим больным могут быть выполнены только паллиативные опе­рации.

Вопрос № 2 Пороки развития пищевода.