Выберите положения, справедливые для рака легкого

а. Большинство аденокарцином легкого возникает в крупных бронхах, так как гистогенетически они связаны со слизистыми железами.

б. Мелкоклеточные карциномы содержат нейроэндокринные гранулы, которые видны при электронно-микроскопическом исследовании.

в. Бронхиолоальвеолярные карциномы аденокарциномы, возникающие из пневмоцитов 1-го типа.

г. Бронхиальные карциноиды имеют некоторые общие черты с мелкоклеточным раком, поэтому их следует считать высокозлокачественными.

ОТВЕТЫ

1.в. При мелкоклеточном раке прогноз хуже, чем при Других гистологических вариантах рака легкого. Все остальные признаки характерны для мелкоклеточного рака.

2.д. Для лечения мелкоклеточного рака обычно используют химиотерапевтические методы; после хирургического лечения очень рано возникает метастазирование. Для мелкоклеточного рака характерен паранеопластический синдром, обусловленный способностью этой формы рака продуцировать различные гормоны — АКТГ, АДГ и др.

3.Рис. 28, а; рис. 29, б. Для мелкоклеточного рака характерны мелкие лимфоцитоподобные клетки, не образующие комплексов, стромы мало, наблюдаются фокусы некроза. На рис. 29 представлен плоскоклеточный рак с ороговением, для которого характерны пласты атипичного плоского эпителия с очагами ороговения в центре — «раковые жемчужины».

4. г, д. Определение «хронические неспецифические заболевания» исключает туберкулез легких (сопровождается специфическим гранулематозом) и бронхопневмонию (острое заболевание). Бурая индурация легких это не заболевание, а морфологическое выражение хронической сердечной недостаточности, осложняющей разные заболевания.

5. б, д. Наибольшее значение в развитии хронического бронхита придают табакокурению и воздействию пыли.

6. б, в, г, д. Просвет бронхоэктаза всегда расширен (эктазия расширение), в бронхоэктазе отмечаются признаки хронического гнойного воспаления и склероза, которые приводят к атрофии мышечных и эластических волокон, а также к лизису хряща. Часто наблюдается плоскоклеточная метаплазия бронхиального эпителия, возникающая вследствие постоянного повреждения эпителия и нарушенной регенерации его при хроническом воспалении.

7. 1 б, в, д; 2 а, г. В основе обструктивных заболеваний легких лежит нарушение дренажной функции бронхов с частичной или полной их обструкцией. К обструктивным относят заболевания, развивающиеся по бронхитогенному пути: хронический бронхит, хроническая обструктивная эмфизема легких, бронхоэктатическая болезнь. В основе рестриктивных легочных заболеваний лежит развитие воспаления и фиброза в интерстиции респираторных отделов, что сопровождается уменьшением объема легочной паренхимы и прогрессирующей дыхательной недостаточностью. Из перечисленных болезней в эту группу можно отнести идиопатический фиброзирующий альвеолит (болезнь Хаммена — Рича) и экзогенный аллергический альвеолит, развивающийся при вдыхании пыли, содержащей белки животного или растительного происхождения.

8. б. Под «легочным» сердцем подразумевается увеличение размеров сердца, связанное с преимущественной гипертрофией правого желудочка. Причина развития «легочного» сердца — гипертензия малого круга кровообращения, возникающая при выраженных склеротических изменениях легких.

9. в. Профессия больной, связанная с длительным контактом с антигенами животного происхождения, а также наличие выраженных признаков иммунопатологических нарушений в крови, позволяет с наибольшей степенью вероятности установить диагноз экзогенного аллергического альвеолита, широко распространенного среди лиц, занятых в сельском хозяйстве, — «легкое фермера». Все остальные заболевания, которые также приводят к развитию легочной гипертензии и «легочного» сердца, являются идиопатическими, т.е. причина их неясна, поэтому в данной ситуации менее вероятны.

10. в. Развитие хронической обструктивной эмфиземы легких связано с разрушением эластического и коллагенового каркаса легкого в результате действия лейкоцитарных (и макрофагальных) протеаз (эластазы, коллагеназы). Вследствие этого наследственная недостаточность ингибитора протеаз — cti-антитрипсина будет играть решающую роль в развитии эмфиземы в этих семьях.

11.в. Болезнью Хаммена—Рича называют острые формы идиопатического фиброзирующего альвеолита, приводящие к смертельному исходу в течение нескольких месяцев. Название дано в честь авторов, впервые описавших заболевание, длившееся всего 4 мес.

12.г. Длительное существование у больного хронического бронхита дает основание установить диагноз хронической обструктивной необратимой эмфиземы легких, патогенез которой обусловлен разрушением эластического и коллагенового каркаса легкого в связи с действием лейкоцитарных протеаз (эластазы, коллагеназы) при воспалении (бронхиол) и дефиците (врожденном или приобретенном, абсолютном или относительном) ингибиторов протеаз (агантитрипсина), Буллезная эмфизема не является самостоятельным заболеванием. Образование пузырей (буллей) под плеврой свидетельствует о тяжелой эмфиземе, которая может осложниться спонтанным пневмотораксом. Старческая же эмфизема обычно не столь выражена и в 65 лет, как правило, еще не развивается. Викарная эмфизема возникает в оставшемся легком после пульмонэктомии; первичная идиопатическая эмфизема легких связана с наследственным дефектом эластических волокон. Ни та, ни другая форма эмфиземы к данной ситуации отношения не имеет.

13.а, б, в, д. У больных хронической обструктивной эмфиземой легких рано возникает гипертензия малого круга кровообращения, связанная с развитием интракапиллярного склероза и редукцией альвеолярных капилляров. Как следствие этого развивается гипертрофия правого желудочка — легочное сердце. Больной умер от хронической легочно-сердечной недостаточности, связанной с декомпенсацией правого желудочка, поэтому она проявляется в основном хроническим венозным полнокровием по большому кругу. Следовательно, на вскрытии можно было обнаружить мускатную печень и асцит. Саговая селезенка и большие белые почки характерны для амилоидоза. Вторичный (АА)-амилоидоз часто осложняет бронхоэктатическую болезнь и хронический абсцесс легких (заболевания, также входящие в группу ХНЗЛ), однако для эмфиземы легких он нехарактерен.

14.а, в, г, д. Под эмфиземой легких понимают повышение воздушности респираторных отделов легких, поэтому сужения просвета быть не может. Эмфизема сопровождается истончением стенок альвеол и эластолизом, т.е. исчезновением эластических волокон из их стенок (которое может быть выявлено с помощью специальных окрасок на эластические волокна, в частности фукселином). При этом происходит утолщение замыкательных пластинок терминальных бронхиол вследствие гиперэластоза и гиперплазии гладкомышечных клеток. Этот признак свидетельствует о затрудненном прохождении воздуха по бронхиальным путям и характерен только для обструктивной эмфиземы легких (!), которая имеет место в данной ситуации.

15.д. Для выявления эластических волокон используют окраску фукселином, который окрашивает их в темно-коричневый цвет.

16.а, г. Как известно, корь, осложненная вторичной бактериальной инфекцией, часто сопровождается гнойно-некротическим панбронхитом, следствием которого могут быть острые, а в дальнейшем хронические бронхоэктазы. Обильное отделение слизисто-гнойной мокроты по утрам у больной подтверждает правильность этого положения. Однако, поскольку в настоящее время у больной имеется комплекс легочных и внелегочных изменений при наличии бронхоэктазов, закономерен диагноз бронхоэктатической болезни, а не просто хронического бронхита с бронхоэктазами. Бронхоэктатическая болезнь сопровождается развитием пневмосклероза, что приводит к легочной гипертензии и легочному сердцу, поэтому одышка, цианоз и отеки могут быть проявлением легочно-сердечной недостаточности. Вероятнее всего предположить, что бронхоэктатическая болезнь осложнилась вторичным (АА)-амилоидозом с поражением почек. При хроническом венозном полнокровии в ряде случаев также может возникнуть протеинурия, однако, как правило, она не бывает массивной (как в данной ситуации).

17.а. Вторичный (АА)-амилоидоз, который, вероятнее всего, наблюдается в данной ситуации, имеет генерализованный характер. Для него наиболее характерно периретикулярное отложение амилоида с поражением почек, печени, селезенки, эндокринных органов, кишечника. В связи с этим в первую очередь необходимо произвести биопсию прямой кишки, поскольку она наиболее проста в техническом отношении и безопасна для больной. Наличие амилоида может быть подтверждено также с помощью биопсии почек.

18.д. Абсцесс — это гнойное воспаление, характеризующееся образованием полости, заполненной гноем. Полость образуется вследствие гистолиза (расплавления тканей) под воздействием литических ферментов, выделяемых полиморфно-ядерными лейкоцитами. В остром абсцессе полость обычно ограничена пиогенной мембраной, состоящей из лейкоцитов и прилежащей грануляционной ткани. Только для хронического абсцесса характерно наличие наружной соединительнотканной капсулы.

19.а, б. См. ответ к вопросу 17.

20.б. Силикоз — одна из наиболее часто встречающихся форм пневмокониозов, под которыми подразумевают болезни, возникающие под воздействием промышленной пыли. Силикоз развивается при длительном вдыхании пыли, содержащей свободную двуокись кремния (SiO2).

21.в, г. Частота рака легкого во всех странах продолжает увеличиваться. Основная экзогенная причина рака легкого - курение, а не промышленная запыленность. Рак легкого чаще встречается у мужчин, что коррелирует с большей распространенностью курения среди них. Рост заболеваемости раком легкого, отмечаемый у женщин, также связывают с увеличением числа курящих среди них. Плоскоклеточный рак в операционном материале встречается действительно намного чаще, потому что мелкоклеточный рак не лечат хирургическим путем. Плоскоклеточный рак чаще развивается в крупных бронхах из очагов плоскоклеточной метаплазии на фоне хронического бронхита и при постоянном раздражении слизистой оболочки бронха табачным дымом.

22.б. Большинство аденокарцином легкого относят к периферическим опухолям, возникающим из эпителия терминальных отделов бронхиального дерева. Однако эти опухоли могут расти также из крупных бронхов, но намного реже. В мелкоклеточных карциномах определяют окруженные мембраной нейроэндокринные гранулы, содержащие полипептидные гормоны. Эктопическая продукция гормонов приводит к возникновению паранеопластических гормональных синдромов (эндокринопатий) у больных с мелкоклеточной карциномой. Бронхиолоальвеолярные карциномы - аденокарциномы, содержат клетки, напоминающие сурфактант. Продуцирующие пневмоциты 2-го типа, гранулярные клетки Клара терминальных бронхиол и бронхиальные слизьсодержащие клетки. В связи с этим считают, что данные опухоли развиваются из стволовых клеток терминальных бронхиол, способных дифференцироваться в бронхиолярные клетки или пневмоциты 2-го типа. Они не могут возникать из дифференцированных высокоспециализированных пневмоцитов 1-го типа, выстилающих альвеолы. Общее между карциноидом и мелкоклеточной карциномой — содержание нейроэндокринных гранул. Однако в противоположность мелкоклеточному раку карциноиды — медленно растущие хорошо дифференцированные опухоли низкой степени злокачественности, редко метастазируют и прогноз при них гораздо лучше.