Острый эпидермальный некролиз (синдром Лайелла). Клиника. Диагностика. Лечение. Прогноз. Профилактика.

Развивается в результате непереносимости лекарственных препаратов.

Клиника. Начало внезапное, через несколько чалов или дней (до 20) после приема лекарственного препарата. При этом повышается температура, появляются озноб, тахикардия, головная боль, общая слабость, рвота. На кожескладок, соприкасающихся поверхностей, у естественных отверстий, на слизистых оболочках рта, на гениталиях, конъюнктиве возникают эритема, волдыри, геморрагические элементы, на фоне которых образуются крупные пузыри, занимающие большие участки кожи, с серозным или геморрагическим содержимым. Покрышки обширных пузырей дряблые, сморщенные. Часто поражается почти весь кожный покров. После разрыва покрышек пузырей обнажаются обширные, красные, влажные, болезненные эрозии. При данном заболевании симптом Никольского положительный. Пораженная кожа похожа на таковую при обширном ожоге 2-й степени. На красной кайме губ возникают красные эрозии, кровянистые корки. Обычно эрозируются слизистые оболочки полости рта, глотки, гортани, трахеи, конъюнктивы глаз, что сопровождается сильной болезненностью. Переферические ЛУ увеличиваются, иногда нагнаиваются. Нередко нарушаются функции почек, печени, пищеварительного тракта, сердечная деятельность; могут возникать пневмония, панкреатит, абсцесс мозга и др.

Диагностика. Диагноз основывается на анамнезе, клинических и лабораторных данных. Могут быть использованы иммунологические тесты, в частностиреакция бласттрансформации, свидетельствующая об увеличении митотической активности сенсибилизированных лимфоцитов больного с образованием бластных форм (лимфобластов) в присуствии аллергена (подозреваемого лекарственного вещества). Дифференциальный диагноз проводят с буллезной формой эксудативной многоформной эритемы, пузырчаткой и другими видами токсидермий.

Лечение.

1. Госпитализация (в отделение реанимации).

2. Кортикостероидные гормоны в высоких дозах (преднизолон по 1-3 мг/кг или эквивалентные дозы метипреда, урбазона, берликорта, дексазона, дексона).

3. Обезболивающие средства (промедол, омнопон).

4. При опасности присоединения вторичной инфекции назначают АБ, с оязательным учетом данных анамнеза и кожно-аллергичеких проб.

5. Детоксикация: гемособция, лимфосорбция, плазмоферез.

6. Поддержание водного и электролитного балланса: солевые растворы, жидкости на сонове декстрана (полиглюкин, реополиглюкин, реоглюман, реомакродекс), гемодез, неогемодез, СЗП, альбумин.

7. Ингибиторы протеолиза: контрикал 10-200 тыс ЕД в сутки.

8. Наружно: аспирация содержимого пузырей, 1-2% водные растворы анилиновых красителей с последующим нанесением кортикостероидных мазей, кремов (фторокорт, локакортен). Слизистая оболочка полости рта смазывается раствором буры в глицерине, 1% раствором танина, раствором перманганата калия (1:10000). В конъюнктивальные мешки закладывают 0.5% глазную гидрокортизоновую мазь или 1% гидрокортизоновую мазь.

Прогноз. Не всегда благоприятный. Выздоровление наступает медленно, через 1.5-2 месяца и более. Запоздалая диагностика заболевания при обширных поражениях кожи, слизистых с вовлечением в процесс паренхиматозных органов заканчивается летально (летальность достигает 30%).

Профилактика. Нельзя назначать несколько АБ или химиотерапевтических препаратов сразу. Исключение самолечения больных.