ЗАДАЧА № 83. Девочка М., 5 лет

1. с диагнозом врача не согласны. Диагноз: Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Относится к приобретенным аутоиммунным (аутоа/т к тромбоцитам) тромбоцитопениям.

Классификация ИТП

I. по течению: 1) острая (80-90%) – до 6 месяцев;

2) хроническая (10-20%) – более 6 месяцев а) с редкими рецидивами

б) с частыми рецидивами в) непрерывно рецидивирующая

II. по клинике: 1) «сухая» пурпура (только кожный геморрагический синдром),

2) «влажная пурпура» (+ кровотечения; часто - носовые)

III. периоды болезни: 1) обострение (криз) – легкий, средней тяжести, тяжелый

2) клиническая ремиссия (нет кровоточивости при сохраняющейся тромбоцитопении)

3) клинико-лабораторная (гематологическая) ремиссия

3. важными для диагностики являются:

· анамнез – ОРВИ

· тип кровоточивости – пятнисто-петехиальный (характеризует нарушения в сосудисто-тромбоцитарном звене гемостаза)

· лабораторная диагностика (из тех анализов, что даны в условиях задачи):

o изолированная тромбоцитопения в ОАК;

o при пункции костного мозга – хорошо раздражен мегакариоцитарный (N – 1 мегакариоцит на 500 миелокариоцитов; в задаче – 1 на 250) росток (остальные – N)

o удлинение времени кровотечения по Дюку (N = 2-4 мин.)

4. дополнительные исследования для уточнения диагноза:

· определение Тр-ассоциированных антител (IgG)

· определение функциональной активности Тр – снижение адгезии, нарушение агрегации к тромбину и коллагену

5. тип кровоточивости у пациентки – пятнисто-петехиальный

6. если нет кровотечений со слизистых, слабо выражены экхимозы после ушибов, Тр > 35 тыс – лечения обычно не требуется.

принципы терапии: 1) снижение продукции антител

2) нарушение связывания аутоантител с Тр

3) устранение деструкции сенсибилизированными антителами тромбоцитов клетками РЭС

· ГК – 2 мг/кг/сут (можно увеличить до 7 мг/кн/сут) per os 3 недели

· в/в Ig – 0,5 г/кг 4 дня

· антирезусный Ig (анти-Д-IgG) – для Rh+ в/в 25-75 мкг/кг 2-5 дней (в 50% случаев приводит к ↑ кол-ва Тр; но неэффективно,если удалена селезенка)

· ИФ-альфа (реаферон, интрон А)

· цитостатики (циклофосфан)

· эпсилон – аминокапроновая кислота – во время криза (КРОМЕ почечного кровотечения) 0,05-0,1 г/кг 4 раза/сут для повышения адгезивно-агрегационной функции Тр (+ этамзилат, дицинон, пантотенат кальция, АТФ в/м, магний per os)

· тромбоконцентрат (при кровоизлиянии в мозг под прикрытием ГК и Ig!!!) – так написано в лекции, но в некоторых источниках пе

· реливание тромбоконцентрата строго противопоказано, так как есть антитела к Тр

· спленэктомия (при влажной пурпуре более 6 мес; криз с неэффективной комплексной терапии; кровоизлияние к головной мозг)

7. прогноз:

· 50% - ремиссия в течение 1 месяца от начала заболевания; 70-80% - через 6 месяцев

· при хронической ИТП самопроизвольная ремиссия у 50-60%

· прогноз не зависит от пола, тяжести инициального состояния

Осложнения: жизнеугрожающие кровоизлияния (почки, головной мозг), при спленэктомии – риск генерализованных инфекций => бициллин-профилактика 1 раз/месяц ГОДЫ

8. индукторы агрегации Тр для оценки функциональных свойств: коллаген, адреналин, АДФ, ристоцетин

9. функции селезенки:

· выработка В-лимфоцитов (антитела)

· накопление Тр (до 1/3 общего числа в организме)

· разрушение тромбоцитов с фиксированными на их поверхности антигенами (фагоцитоз)

поэтому после спленэктомии ↑ кол-во Тр.