Нейроэктодермальные опухоли

Нейроэктодермальные (нейроэпители-альные) опухоли головного и спинного мозга построены из производных нейро-эктодермы. Они чаще, чем опухоли других органов, имеют дизонтогенетическое про­исхождение, т. е. развиваются из оста­точных скоплений клеток-предшественников зрелых элементов ЦНС, и их гисто-генетическая принадлежность иногда устанавливается с большим трудом. Чаще клеточный состав опухолей соответствует определенным фазам развития нейрональных и глиальных элементов нервной системы. Среди нейроэктодер-мальных опухолей выделяют: астроцитарные; олигодендроглиальные; эпенди-мальные и опухоли хориоидного эпителия; нейрональные; низкодифференциро-ванные и эмбриональные (см. табл. 10). Злокачественные нейроэктодермальные опухоли метастазируют, как правило, в пределах полости черепа и крайне ред­ко - во внутренние органы.

Астроцитарные опухоли (глиомы) делят на доброкачественные - астроци-тому и злокачественные - астробластому (злокачественная астроцитома).

Астроцитома - наиболее частая из нейроэктодермальных доброкачествен­ных опухолей, развивается из астроцитов. Наблюдается в молодом возрасте, иногда у детей; локализуется во всех отделах мозга. Диаметр опухоли составля­ет 5-10 см, от окружающей ткани мозга она отграничена не всегда четко, на разрезе имеет однородный вид, иногда встречаются кисты. Опухоль бедна сосу­дами, растет медленно.

Различают три гистологических вида астроцитом: фибриллярную, прото-плазматическую и фибриллярно-протоплазматическую (смешанную). Фибрил­лярная астроцитома богата глиальными волокнами, располагающимися в виде параллельно идущих пучков, содержит мало клеток типа астроцитов (рис. 123). Протоплазматическая астроцитома состоит из разной величины отростчатых клеток, подобных астроцитам, причем отростки образуют густые сплетения. Фибриллярно-протоплазматическая (смешанная) астроцитома характеризуется равномерным расположением астроцитов и глиальных отростчатых клеток.

Астробластома (злокачественная астроцитома) характеризуется клеточ­ным полиморфизмом, быстрым ростом, некрозами, метастазами по ликворным путям. Встречается редко.

Олигодендроглиальные опухоли: доброкачественные - олигодендроглиому и злокачественные - олигодендроглиобластому. Олигодендро-глиома имеет вид очага однородной серо-розовой ткани. Построена из не­больших круглых или веретенообразных клеток, характерны мелкие кисты и отло­жения извести. Олигодендроглиобла-стома (злокачественная олигодендро-глиома) отличается клеточным полимор­физмом, обилием патологических мито­зов, появлением очагов некроза.

Эпендимальные опухоли и опухоли хориоидного эпителия: к доброкачест­венным относятся эпендимома и хориоидная папиллома, а к злокачественным - эпендимобластома и хориоидкар-цинома.

Эпендимома - глиома, связанная с эпендимой желудочков мозга. Она имеет вид интра- или экстравентрикулярного узла, нередко с кистами и фоку­сами некроза. Типичны скопления уни- или биполярных клеток вокруг сосудов (псевдорозетки) и полости, выстланные эпителием (истинные розетки).

Эпендимобластома - злокачественный вариант эпендимомы (злокаче­ственная эпендимома). Отличается выраженным клеточным атипизмом. У взрослых людей может напоминать глиобластому, а у детей - медуллобласто-му. Растет быстро, инфильтрируя окружающие ткани и давая метастазы по ликворной системе.

Хориоидная папиллома (хориоидпапиллома) - папиллома из эпителия со­судистого сплетения мозга. Имеет вид ворсинчатого узла в полости желудочков мозга (рис. 124), состоит из многочисленных ворсинчатых разрастаний эпите­лиальных клеток кубической или призматической формы.

Хориоидкарцинома (злокачественная хориоидная папиллома) имеет вид узла, располагается в желудочках, связана с сосудистым сплетением. Построена из анаплазированных покровных клеток сосудистого сплетения (папиллярный рак). Встречается редко.

Нейрональные опухоли: ганглионеврому (ганглиоцитома), ганг-лионейробластому (злокачественная ганглиоцитома) и нейробластому.

Ганглионеврома (ганглиоцитома) - редкая доброкачественная опухоль, локализуется в области дна III желудочка, реже - в полушариях большого мозга. Построена из зрелых ганглиозных клеток, их скопления разделены пуч­ками глиальной стромы.

Ганглионейробластома - злокачественный аналог ганглионевромы (зло­качественная ганглиоцитома) - чрезвычайно редкая опухоль ЦНС. Отличается клеточным полиморфизмом, подобна злокачественной глиоме.

Нейробластома - редкая высокозлокачественная опухоль мозга, встреча­ется у детей. Построена из крупных клеток с пузырьковидным ядром, много­численными митозами; клетки растут в виде синцития, много тонкостенных сосудов.

Низкодифференцированные и эмбриональные опухоли: медуллобластому и глиобластому. Медуллобластома - опу­холь, построенная из самых незрелых клеток - медуллобластов, и поэтому отли­чается особо выраженной злокачественностью; ее наиболее частая локализа­ция - червь мозжечка. Встречается преимущественно у детей (см. Болезни детского возраста).

Глиобластома - злокачественная, вторая по частоте после астроцитомы опухоль головного мозга. Встречается чаще в возрасте 40-60 лет. Локализует­ся в белом веществе любых отделов головного мозга. Имеет мягкую консистен-

цию, на разрезе пестрый вид в связи с наличием очагов некроза и кровоизлия­ний; границы ее нечеткие. Построена из клеток разной величины, отличающих­ся различной формой ядер, их величиной и содержанием хроматина. В клетках много гликогена. Часты патологические митозы: опухоль быстро растет и может привести к смерти больного в течение нескольких месяцев. Метастазы разви­ваются только в пределах головного мозга.

Менингососудистые опухоли возникают из оболочек мозга и родственных им тканей. Наиболее частые среди них - менингиома и менингеальная саркома.

Менингиома - доброкачественная опухоль, состоящая из клеток мягкой мозговой оболочки. В тех случаях, когда менингиома построена из арахноидэн-дотелия - покровных клеток паутинной оболочки, говорят об арахноидэндо-телиоме. Опухоль имеет вид плотного узла, связанного с твердой, реже мягкой, мозговой оболочкой (рис. 125); построена из эндотелиоподобных клеток, тесно прилежащих друг к другу и образующих гнездные скопления. Нередко клетки формируют микроконцентрические структуры (менинготелиоматозная арахно-идэндотелиома); в эти структуры может откладываться известь, что ведет к образованию так называемых псаммомных телец. Менингиома может быть по­строена из пучков клеток и соединительнотканных волокон - фиброзная арах-ноидэндотелиома.

Менингеальная саркома - злокачественный аналог менингиомы. Гистоло­гически она напоминает фибросаркому, полиморфно-клеточную саркому, диф­фузный саркоматоз оболочек.

Опухоли вегетативной нервной системы развиваются из разной зрелости ганглиозных клеток (симпатогонии, симпатобласты, ганглионейроциты) симпа­тических ганглиев, а также из клеток нехромаффинных параганглиев (гломусов), генетически связанных с симпатической нервной системой. Сюда относятся доброкачественные опухоли - ганглионеврома, доброкачественная нехромаффин-ная параганглиома (гломусная опухоль, хемодектома) и злокачественные - ганглионейробластома, симпатобластома (симпатогониома) и злокачественная нехромаффинная параганглиома (хемодектома). Многие из этих опухолей были описаны ранее.

Доброкачественная нехромаффинная параганглиома (хемодектома) по морфологическим признакам сходна с опухолями APUD-системы (апудомами), способна синтезировать серотонин и реже АКТГ. Опухоль может достигать больших размеров, особенно забрюшинная. Наиболее характерны альвеолярное или трабекулярное строение, большое число сосудов синусоидного типа.

Злокачественную нехромаффинную параганглиому (хемодектома), которая встречается редко, отличают клеточный полиморфизм, инфильтрирующий рост и лимфогематогенное метастазирование. Симпатобластома (симпатогониома) - крайне злокачественная опухоль, встречается обычно у маленьких детей (см. Болезни детского возраста).

Опухоли периферической нервной системы возникают из оболочек нервов. К ним относят доброкачественные опухоли - неврилеммому (шванному), ней-рофиброму, а также нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) и злокаче­ственные - злокачественную шванному, или нейрогенную саркому.

Неврилеммома (шваннома) построена из веретеноподобных клеток с палоч­ковидными ядрами. Клетки и волокна образуют пучки, формирующие ритмич­ные, или «палисадные», структуры: чередование участков параллельно лежащих ядер (ядерные палисады, тельца Верокаи) с участками, состоящими из волокон (рис. 126). Нейрофиброма - опухоль, связанная с оболочками нерва. Состоит из соединительной ткани с примесью нервных клеток, телец и волокон. Нейро­фиброматоз (болезнь Реклингхаузена) - системное заболевание, характери­зуется развитием множественных нейрофибром, которые нередко сочетаются с различными пороками развития. Различают периферическую и центральную формы нейрофиброматоза.

Злокачественная неврилеммома (нейрогенная саркома) - редкая опухоль. Для нее характерны резкий клеточный полиморфизм и атипизм, наличие много­ядерных симпластов и «палисадных» структур.

Вопрос 2

БОЛЕЗНИ ПОЧЕК

Болезни почек, при которых наблюдаются протеинурия, отеки и гипертро­фия сердца, были объединены в начале XIX столетия Р. Брайтом, и эту группу болезней стали называть его именем. Болезнь Брайта до недавнего времени при­нято было делить на три основные группы: нефриты, нефрозы, нефросклерозы, отвечающие трем категориям патологических процессов (воспаление, дистро­фия, склероз) с преобладанием определенной локализации (клубочки, каналь­цы, интерстиций). Однако эта классификация, предложенная клиницистом Фольгардом и патологоанатомом Фаром, не удовлетворяет запросам современ­ной нефрологии. С помощью методов клинического, иммунологического, био­химического и морфологического исследований, особенно при изучении биопта-тов почек, получены принципиально новые данные о сущности, патогенезе и мор­фологии многих заболеваний почек. Удалось установить, что гломерулонефрит, в основе которого лежат изменения клубочков воспалительной природы, не яв­ляется одной болезнью, а объединяет целую группу заболеваний. Выяснилось также, что нефроз, ведущим морфологическим признаком которого считают ди­строфические и некробиотические изменения эпителия почечных канальцев, развивается в подавляющем большинстве случаев в связи с первичным повреж­дением гломерулярного фильтра, т. е. клубочков. Большое место среди заболе­ваний почек стало занимать интерстициальное воспаление почек (интерсти-циальный, или межуточный, нефрит).

Руководствуясь структурно-функциональным принципом, можно выделить две основные группы заболеваний почек, или нефропатий,- гломерулопатии и тубулопатии, которые могут быть как приобретенными, так и наследственными.

В основе гломерулопатии, или заболеваний почек с первичным и преимуще­ственным поражением клубочкового аппарата, лежат нарушения клубочковой фильтрации. К приобретенным гломерулопатиям относят гло­мерулонефрит, идиопатический нефротический синдром, амилоидоз почек, диа­бетический и печеночный гломерулосклероз, а к наследственным - наследственный нефрит с глухотой (синдром Альпорта), наследственный нефро­тический синдром и формы семейного нефропатического амилоидоза.

Для тубулопатии, или заболеваний почек с первичным ведущим пораже­нием канальцев, характерны прежде всего нарушения концентрационной, ре-абсорбционной и секреторной функций канальцев. Приобретенные тубу­лопатии представлены некротическим нефрозом, лежащим в основе острой почечной недостаточности, «миеломной почкой» и «подагрической почкой», а наследственные-различными формами канальцевых ферментопатий.

Большую группу заболеваний почек составляют интерстициальный (межу­точный) нефрит, пиелонефрит, почечнокаменная болезнь и нефросклероз, кото­рый нередко завершает течение многих заболеваний почек и лежит в основе хро­нической почечной недостаточности. Особую группу составляют, пороки разви­тия почек, прежде всего поликистоз, а также опухоли почек.

Вопрос 3

Г РИБКОВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ (МИКОЗЫ)

большая группа заболеваний с разнообразными клинико-морфо-логическими проявлениями. При одних микозах происходит экзогенное зара­жение, при других - эндогенное, т. е. развивается аутоинфекция под влиянием тех или иных неблагоприятных факторов. В связи с этим целесообразно раз­делить все микозы на экзогенные и эндогенные. К экзогенным микозам относят трихофитию, паршу, актиномикоз, нокардиоз, кокцидиоидомикоз, риноспори-диоз и гистоплазмоз. При этих заболеваниях обнаружение в тканях гриба (ми­целий, органы плодоношения, споры) позволяет ставить диагноз. В группу эндогенных микозов включают кандидозы, европейский бластомикоз, аспергил-лез, пенициллез, мукормикоз. Возбудители этих микозов часто находятся в каче-~ стве сапрофитов на слизистых оболочках здоровых людей, не вызывая измене­ний (миконосительство). Однако под влиянием неблагоприятных факто­ров возникает дисбактериоз и грибы проявляют патогенное действие. Отмечае­мое за последнее десятилетие увеличение заболеваемости микозами происходит главным образом за счет форм, развивающихся на почве дисбактериоза при лечении иммунодепрессантами и цитостатическими препаратами.

Различают грибковые заболевания кожи - дерматомикозы и внутренних органов - висцеральные микозы.

ДЕРМАТОМИКОЗЫ разделяют на три группы: эпидермомикозы, поверхностные и глубокие дерматомикозы.

Эпидермомикозы характеризуются поражением эпидермиса и вызываются эпидермофитами различных видов. Наиболее частыми формами этой группы микозов являются отрубевидный (разноцветный) лишай и эпидермофития. При поверхностных дерматомикозах основные изменения развиваются в эпидермисе, хотя дерма не остается интактной. Наибольшее практическое значение имеют трихофития и парша. Глубокие дерматомикозы характеризуются поражением главным образом собственно дермы, но страдает также и эпидермис.

ВИСЦЕРАЛЬНЫЕ МИКОЗЫ, т. е. грибковые поражения внутренних органов, весь­ма разнообразны. Чаще они вызываются дрожжевыми и дрожжеподобными плесневыми грибами, актиномицетами и др. Однако в редких случаях, например при трихофитии, парше, поражение внутренних органов могут вызвать некото­рые поверхностные дерматофиты. Эти тяжелые формы заболевания, встречаю­щиеся у ослабленных людей, сопровождаются кахексией и обычно заканчивают­ся смертью.

Классификация. По этиологическому принципу висцеральные микозы делят на 4 группы: 1) заболевания, вызываемые лучистыми грибами: актиномикоз, нокардиоз (стрептотрихоз); 2) заболевания, вызываемые дрожжеподобными и дрожжевыми грибами: кандидоз, бластомикозы; 3) заболевания, вызываемые плесневыми грибами: аспергиллез, пенициллез, мукормикоз; 4) заболевания, вызываемые другими грибами: кокцидиоидомикоз, риноспоридиоз, споротрихоз, гистоплазмоз.