Пороки развития мочеполовых протоков у человека.

1. Аномалии расположения почек (дистопии).

2. Взаимоотношения и формы почек.

3. Аномалии количества.

4. Аномалии почечной паренхимы.

5. Чашечково-лоханочные системы.

6. Сосуды почек.

1. Аномалии расположения почек (дистопии) связаны с нарушением в процессе эмбриогенеза подъема и ротации почек. Различают гомолатеральную (торакальную, поясничную, подвздошную и тазовую) и гетеролатеральную (перекрестную) дистопию.

2. Аномалии отношения и формы. Аномалии взаимоотношения (сращение почки) составляют около 13% всех почечных аномалий. Различают подковообразную и гантелеобразную формы почки, а также асимметричные (S-, L-, и И-образные почки) формы сращения.

3. Аномалии количества. Удвоение почек - наиболее распространенная аномалия. Удвоение бывает полным и неполным. При неполном удвоении почки кровоснабжение двух ее половин осуществляется одним сосудистым пучком.

4. Аномалии почечной паренхимы. В число аномалий почечной паренхимы относят:

1) агнезию почки - результат отсутствия закладки органа в процессе эмбриогенеза,

2) аплазия почки - тяжелая степень недоразвития почечной паренхимы,

3) гипоплазированая почка - уменьшенная в размерах нормально сформированная почка,

4) дополнительная третья почка - аномалия, обусловленная отделением части метанефрогенной бластемы,

5) кистозные аномалии паренхимы, наиболее распространенной является поликистоз.

5. Серьезная аномалия развития является отсутствием соединения уборочных трубок с мочевыми канальцами, образующихся самостоятельно. Накопление в последних мочи приводит к преобразованиям в полости (кисты), которые заполнены жидкостью. Они сжимают нормальные канальцы, которые в этой связи не могут выполнять свою функцию. Такой порок развития получила название врожденной кистозной почки.

6. Аномалии чашечково-лоханочной системы. В число этих аномалий относятся:

1) мега-каликоз - дисплазия почечных чашечек, сопровождающейся их увеличением,

2) чашечковый дивертикул - аномалия, характеризующаяся наличием кистозного образования, связанного с малым почечно-чашечным узким каналом.

7. Аномалии почечных сосудов. Различают: атрезию почечной артерии, аплазия почечной артерии, гипоплазию, дополнительные почечные артерии, врожденный стеноз и аневризма почечной артерии.

Аномалии развития мочеточника. Различают аномалию начальных и конечных отделов мочеточника, а также аномалии его формы и строения

8. Довольно часто на одной или обеих сторонах образуется двойной мочеточник. Встречается мегауретер, его стриктура, кольцеобразный мочеточник и мочеточник позади полой вены и подвздошной кишки.

9. При атрезии (заращения) заднего прохода (анального) у новорожденных женского пола может возникнуть сообщение между прямой кишкой и влагалищем (прямокишечная-влагалищная фистула), а у новорожденных мужского пола - между прямой кишкой и мочевым пузырем (прямокишечно-пузырная фистула). В последнем случае необходимо немедленное хирургическое вмешательство. При частичном сохранении просвета - урахуса может образовываться киста, заполненная жидкостью, а при полном сохранении - образуется умбиликоуринарная фистула, которая создает возможность утечки мочи через пупок.

10. Иногда наблюдается отсутствие мочевого пузыря (атрезия), неполное удвоение пузыря, двухкамерный мочевой пузырь, дивертикул мочевого пузыря, сужение и щель мочевого пузыря.