Клиникалық есептің жауаптарының этолоны

«Жедел лейкоз»

симуляцияны жабдықтау:

1. Листок с заданием, сценарий для волонтера (пациента), критерии оценки шагов

2. гемограмма, миелограмма зерттеу нәтежелері

3. Перчатки латексные

4. Фонендоскп

5. Тонометр

1. актер – науқаспацие/еауқастыңанасы, 2. дәрігер

Қойылымы: оқу бөлмесі – қабылдау бөлмесі.

1. Кушетка – 1

2. инструменттерге арналған стол – 1

3. препараттармен медициналық шкаф

4. Дәрігерге стол.

5. дәрігерге және науқасқа орындық.

Лабораторная диагностика ОЛ включает анализ периферической крови, оценку миелограммы, цитохимическое, цитогенетические, молекулярно-генетические исследования, иммунофенотипирование, а также анализ ликворограммы. Кроме того, в план обследования необходимо включить УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, областей увеличенных лимфатических узлов, яичек, органов малого таза; рентгенографию грудной клетки, биохимический анализ крови (функции печени, почек и др.), ЭКГ, ЭхоКГ, осмотр специалистов (ЛОР, окулиста, невропатолога).

Общий анализ крови: нормохромная анемия, тромбоцитопения; часто, но не всегда – бластные клетки; количество лейкоцитов может быть нормальным, сниженным или повышенным; лейкемический провал (отсутствие промежуточных форм лейкоцитов), высокая СОЭ.

Миелограмма при ОЛ: пунктат гиперклеточный, мономорфный (отнотипный), с суженными ростками нормального кроветворения и инфильтрацией бластными клетками - от 25% до тотального замещения костного мозга опухолью).

Существует FAB (French-American-British Cooperative Groupe) морфологическая классификация, согласно которой на основании размеров, строения ядра, наличия включений и других признаков клеток опухолевой популяции различают 3 варианта ОЛЛ и 11 вариантов ОМЛ.

Цитохимическое исследование необходимо для определения принадлежности клеток к определенной линии дифференцировки. Чаще используют окрашивание на миелопероксидазу, отрицательную в клетках, принадлежащих к лимфоидной линии дифференцировки. Одним из важных исследований, определяющих клеточную принадлежность бластной популяции и прогноз заболевания, является иммунофенотипирование (ИФТ). Иными словами - это метод определения линейной и стадийной специфичности клетки по набору антигенов, содержащихся на поверхности и в цитоплазме клетки.

Важное значение имеет диагностика нейролейкоза.

Оценка ликворограммы: Наличие всего одной бластной клетки в 1 мм³ ликвора означает, что не менее 10⁵ этих клеток присутствует во всем ликворном пространстве. Именно в ЦНС подавляющее большинство опухолевых клеток находится вне митотического цикла, и эти клетки могут персистировать в ликворе очень долго – в течение десятков лет. Лейкемические клетки ЦНС способны повторно заселять костный мозг. При отсутствии профилактики нейрорецидив является наиболее частой причиной костно-мозгового рецидива и уменьшения выживаемости.

Лечение ОЛЛ.

Терапия лейкозов должна проводиться по строгим программам, в специализированных стационарах. Эти программы представляют собой схемы лечения, состоящие из нескольких протоколов, рассчитанных на определенный промежуток времени, включающих перечень необходимых для диагностики исследований с жестким графиком проведения; после завершения диагностического этапа пациент получает то лечение, которое предусмотрено эти протоколом, также с жестким соблюдением сроков и порядка элементов терапии.

Большинство современных протоколов лечения ОЛЛ у детей строится на принципах интенсивной инициальной полихимиотерапии (ПХТ) для максимального разрушения пула лейкемических клеток. В основе – использование цитостатических препаратов в виде сменяющих друг друга комбинаций (ротации), применение высокодозных режимов химиотерапии, а также интенсивной профилактики нейролейкемии с краниальным облучением для большинства больных.

Поддерживающая терапия начинается через две недели после окончания химиотерапии по II протоколу, продолжается до 24 месяцев препаратами: 6-меркаптопурин (ежедневно) и метотрексат (еженедельно). Доза препаратов варьирует в зависимости от числа лейкоцитов в периферической крови.

Состояние ремиссии – отсутствие бластных клеток в крови, менее 5% бластов в костном мозге с признаками восстановления нормального гемопоэза и менее 5 мононуклеаров в микролитре при анализе спинномозговой жидкости.