Васкулиты (ангииты) кожи. Этиология. Патогенез. Классификация. Клинические проявления.Диагностика. Лечение.

Васкулиты- дерматозы, в клинической и патоморфологической симптоматике которых первоначальным и ведущим звеном является неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

Классификация: 1.дермальные васкулиты (полиморфный дермальный иаскулит, пурпура пигментная хроническая); 2.дермо-гиподермальные васкулиты (левидо-ангиит); 3. гиподермальные васкулиты (узловатый васкулит).

Причины: Инфекционцые, Токсико-аллергические(с приемом сульфанилами, пирамидов и др)

Аутоиммунные, Аллергические, возник результате солнечной радиации, метеорологич и темпер влияний, анафилактические

Предпологаемые м-мы:1. образование патогенных иммунных комплексов и их отложение в стенке сосудов; 2.образование аутоантетила: АТ к цитоплазме нейтрофилов и АТ к клеткам эндотелия сосудов; 3.образ цитокинов и молекул адгезии 4.формирование гранулемы 5.наруш барьерной функции эндотелия в отношении инфекц агентов, опухолей и токсинов.

Лечение: глюкокортикоиды;цитостатики;плазмофарез;гемосорбцию;противовоспалительные нестероидные препараты.Для васкулита у детей в лечение входит трансфузионная терапия, цитостатики, глюкокортикоиды. Необходимым для геморрагического васкулита лечением являются антибиотики.

33. Васкулиты дермальные: полиморфный дермальный васкулит, пурпура пигментная хроническая); Полиморфный дермальный ангиит. В зависимости от характера высыпаний различают следующие типы: геморрагический (петехии, отечная пурпура, экхимозы, геморрагические пузыри); уртикарный (стойкие волдыри без зуда, воспалительные пятна),

папулонодулярный (воспалит узелки и бляшки,мелкие отечные узлы); папулонекротический (воспалительные узелки с некрозом в центре, штампованные рубчики); пустулезно-язвенный (везикулопустулы, эрозии, язвы, рубци); некротически-язвенный (геморрагические пузыри, геморрагический некроз, язвы, рубцы); Полиморфный тип (чаще сочетание волдырей, пурпуры и поверхностных мелких узлов; возможны сочетания различных типов высыпаний).

Хроническая пигментная пурпура характеризуется постоянно подсыхающими точечными геморрагическими пятнами (петехиями) с исходом в стойкие крупные желтовато-белые пятна (гемосидероз). Типы: Петехиальный (петехии, пятно гемосидероза) Телеангиэктатический (петехии, телеангиэктазии, пятна гемосидероза) Лихеноидный (петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, пятна гемосидероза) Экзематозный (петехии, эритема, лихенификация, чещуе-корочки, пятна гемосидероза).

Диагностика: анамнез, клиника, патогистология: набухание эндотелия кровеносных сосудов,

инфильтрация сосудистых стенок и их окружности лейкоцитарными клетками(нейтрофилами, эозинофилами, лимфоцитами, гистиоцитами), лейкоцитоклазия (наличие среди клеток инфильтрата обломков ядер лейкоцитов – ядерной пыли), фибриноидное пропитывание стенок кровеносных сосудов и их окружности, эритроцитарные экстравазаты в ткани, сегментарный некроз сосудистой стенки, при некротических и язвенных ф – тромбоз, пролиферацией эндотелия, облитерация просвета сосудов, при узловато-язвенном – гранулематозную структуру с наличием эпителиоидных и гигантских клеток, фокус некроза, ОАК (Эо, лейкоцитоз, лимфоцитоз, нормохромная анемии, увеличение СОЭ), ОАМ (белок, Эр, цилиндры), Внутрикожные аллергич пробы с различными АГ, Иммунологические р-ии

Лечение: НПВС (индометацин и др.);Антибиотики(ципрофлаксоцин); Хинолины (хлорохин); Антигистаминные; Витаминотерапия; Амиокапроновая кислота; ГКС по 30–35 мг/сутки в течение 8–10 дней;местно – ГКС мази(флуцинар, фторокорт),, троксерутин, фенилбутазон; при язвах — сначала ферментные препараты (примочки с химотрипсином, химопсином, мазь ируксол), после очищения раны — эпителизирующие мази (солкосерил, агросульфан, пропоцеум, цигерол, коллагеновые губки и др.).ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном, ультрафиолетовое облучение. Ливедо-ангиит возникает почти исключительно у женщин, в период полового созревания.

Синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо более выраженной, на его фоне возникают мелкие кровоизлияния и некроз, образуются изьязвления. В тяжелых случаях– на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения– некроз – глубокие и медленно заживающих язв. Ощущается зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. заживление– белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации в окружности. Диагностика: анамнез, клиника, патогистология: набухание эндотелия кровеносных сосудов, инфильтрация сосудистых стенок и их окружности лейкоцитарными клетками(нейтрофилами, эозинофилами, лимфоцитами, гистиоцитами), лейкоцитоклазия (наличие среди клеток инфильтрата обломков ядер лейкоцитов – ядерной пыли), фибриноидное пропитывание стенок кровеносных сосудов и их окружности, эритроцитарные экстравазаты в ткани, сегментарный некроз сосудистой стенки, при некротических и язвенных ф – тромбоз, пролиферацией эндотелия, облитерация просвета сосудов, при узловато-язвенном – гранулематозную структуру с наличием эпителиоидных и гигантских клеток, фокус некроза, ОАК (Эо, лейкоцитоз, лимфоцитоз, нормохромная анемии, увеличение СОЭ), ОАМ (белок, Эр, цилиндры), Внутрикожные аллергич пробы с различными АГ, Иммунологические р-ии Лечение: НПВС (индометацин и др.); Периферические гемокинаторы (пентоксифиллин, анавенол); Хинолины (гидроксихлорохин); Антикоагулянты; Витаминотерапия; Цитостатики (циклофосфамид); ГКС по 30–35 мг/сутки в течение 8–10 дней; Детоксикационная терпия (реамберин); Гипербарическая оксигенация

Узловатый ангиит: 1. Острая узловатая эритема – быстрые высыпания на голенях ярко-красных отечных болезненных узлов величиной с детскую ладонь на фоне общей отечности голеней и стоп. Повышается температура до 38-39., общая слабость, головная боль, артралгии,. Узлы исчезают бесследно чз 2-3 нед. Заболеванию предшествует простуда, вспышки ангины. 2. Хроническая узловатая эритема – частая форма, рецедивирущее течение, женщин зрелового возраста; на фоне аллергич и сосуд заболев, очагов инфекции и воспалит или опух процессов органов малого таза; обострение весной и осенью. Появляются небольшого числа синюшно-розовых плотных, умерено болезненных узлов величенной с лесной орех. В начале – узлы обычной окраски, возвышающие над поверхность кожи., на голенях. Умеренно отечность голеней и стоп. Рецидивы дляться несколько месяцев, далее они рассасываются и на смену им появл другие. 3. Мигрирующая узловатая эритема – подострое, реже хроническое, течение процесс носит асимметричный характер и начинается одиночным плоским узлом на переднебоковой поверхности голени. Узел розовато-синюшной окраски, тестоватой консистенции довольно быстро увеличивается в размерах – в крупную глубокую бляшку с запавшим и бледным центром. Субфебририлитет, недомогание, артралгии.

Узловато-язвенный ангиит – торпидное течение ипроявляется плотными, крупными малоболезненными синюшно-красными узлами – распад и изьязвление – вяло рубцующие язвы.- рубец плоский или втянутые рубци. Типичная локализация – задняя поверхность голеней. Хроническое течение у женщин зрелого возраста, иногда у мужчин.

Диагностика: также как в предедущем вопросе (см. верх. 34)

Лечение: Эритема узловатая: Йодистые щелочи (Калий йодиди); Местно – аппликации диметилсульфоксида, ГКС мазами.Ангиит узловатый язвенный хронический:НПВС (индометацин и др.);Диуретики (гидрохлоротиазид); Хинолины (хлорохин); Витаминотерапия

Цитостатики (циклофосфамид); ГКС; Детоксикационная терпия (реамберин); Гипербарическая оксигенация; Йодистые щелочи (Калий йодиди); Местно - аппликации диметилсульфоксида, ГКС мазами;