Сиренгомиелия. гематомиелия

Сирингомиелия (от греческого «syrinx» - пустая дудка и «myelon» - спинной мозг) - хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге образуются полости. Сирингомиелия не излечима, начавшись в молодом возрасте, она сопровождает больного всю жизнь.

Истинная сирингомиелия обусловлена врожденным дефектом глиальной ткани, при котором происходит избыточный рост клеток глии в сером веществе грудного и шейного отделов спинного мозга и в стволе головного мозга (сирингобульбия). Процесс размножения глиальных клеток может быть запущен при травматическом повреждении или инфекционном заболевании. Патологически размножившиеся клетки глии гибнут и в сером веществе мозга образуются полости, выстланные глиальными клетками. Эти клетки пропускают жидкость, которая накапливается в полости и вызывает ее постепенное увеличение. При этом происходит сдавление, дегенерация и гибель прилегающих нервных клеток: двигательных и чувствительных нейронов. Неуклонное прогрессирование сирингомиелии обусловлено постоянным увеличением образовавшихся полостей, сопровождающимся гибелью все большего количества нейронов. При истинной сирингомиелии часто выявляются врожденные деформации и аномалии развития позвоночника: сколиоз, деформации грудной клетки, неправильный прикус, асимметричное строение лицевого черепа и других частей скелета, высокое небо, дисплазия ушных раковин, добавочные соски молочных желез, раздвоенный язык, шестипалость и др. Истинная сирингомиелия носит семейный характер и встречается в основном у мужчин в возрасте от 25 до 40 лет.

Примерно в 65% случаев сирингомиелии она не является истинной, а связана с аномалиями места соединения черепа и позвоночника (кранио-вертебральный стык). Подобные аномалии строения приводят к расширению спинномозгового канала. Серое вещество тех сегментов спинного мозга, которые находятся на уровне значительного расширения спинно-мозгового канала, разрушается, что приводит к появлению характерной для сирингомиелии клинической картины. Полости подобные тем, что образуются при истинной сирингомиелии, могут образоваться на месте погибших нейронов в результате тяжелой спинальной травмы, кровоизлияния или инфаркта спинного мозга.

Симптомы сирингомиелии

В большинстве случаев сирингомиелии полости образуются в задних рогах спинного мозга, где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность. При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем — «куртки». Из-за нарушений чувствительности при сирингомиелии пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу. Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т.п.), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко.

Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз. У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции. При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия — выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.

При прогрессировании сирингомиелии образовавшиеся в спинном мозге полости увеличиваются и могут захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий. Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока). При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.

Если при сирингомиелии полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения чувствительности в наружных отделах лица. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица.

Осложнения сирингомиелии

При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит, пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

Диагностика

Рентгенологические методы диагностики могут выявить трофические проявления сирингомиелии в виде остеопороза, разрушения костных элементов сустава и т.п.

Точно диагностировать сирингомиелию позволяет МРТ позвоночника, а при невозможности ее проведения - миелография. Эти методы обследования дают возможность увидеть сирингомиелические полости в спинном мозге и стволе.

Лечение сирингомиелии

В начальном периоде сирингомиелии, когда происходит активное размножение глии, применяют методы лечения, направленные на подавление этого процесса. Такое лечение позволяет остановить прогрессирование заболевания и уменьшить его проявления. С этой целью применяют рентгенотерапию — облучение пораженных сегментов спинного мозга и лечение радиоактивным йодом или фосфором, которые имеют свойство накапливаться в быстро размножающихся клетках глии и облучать их «изнутри». Перед лечением сирингомиелии радиоактивным йодом пациенту назначают раствор Люголя, йод из которого заполняет клетки щитовидной железы и тем самым защищает их от проникновения радиоактивного йода.

Медикаментозная терапия сирингомиелии проводится неврологом и заключается в применении дегидратирующих средств (диакарб, фуросемид), витаминов, нейропротекторов (глютаминовая кислота, актовегин, пироцетам), дибазола. Для купирования болевого синдрома при сирингомиелии показаны анальгетики (анальгин, пирамидон) и ганглиоблокаторы (пахикарпин).

Относительно новым методом в лечении сирингомиелии является терапия прозерином, улучшающим проведение нервных импульсов. Но она не направлена на причину заболевания, а лишь позволяет временно улучшить нервно-мышечное проведение. Возможно сочетание прозериновой терапии с УВЧ или родоновыми ваннами.

Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.

Гематомиелия представляет собой внутреннее кровотечение, при котором кровь пропитывает вещество спинного мозга или скапливается в виде гематомы. В первом случае излившаяся кровь распространяется по поперечнику спинного мозга, вызывая гибель нервной ткани в области передних и задних рогов спинного мозга, а также сдавление двигательных и чувствительных проводящих путей. Во втором случае сопровождающаяся образованием гематомы гематомиелия ведет к сдавлению мозговых структур и спинномозговых корешков.

Как правило, гематомиелия приводит к частичному поражению поперечника спинного мозга и наблюдается на уровне нескольких спинномозговых сегментов. Только в редких случаях она сопровождается тотальным поражением всего поперечника спинного мозга.

Гематомиелия может сопровождаться излитием крови в субарахноидальное пространство спинного мозга (субарахноидальным кровоизлиянием) и образованием оболочечных гематом (субдуральной, эпидуральной). После остановки кровотечения излившаяся кровь рассасывается или происходит формирование хронической гематомы, отличающейся наличием отграничивающей ее капсулы. Погибшие в результате гематомиелии спинномозговые клетки не восстанавливаются, а замещаются глиальной тканью с образованием кист.

Причины возникновения гематомиелии

Самой распространенной причиной гематомиелии является позвоночно-спинномозговая травма и повреждение спинномозговых сосудов при переломах позвоночника. На втором месте стоят артерио-венозные мальформации сосудов спинного мозга, при которых гематомиелия развивается в результате истончения и разрыва измененной сосудистой стенки. К более редким причинам гематомиелии относятся патологические изменения сосудов при системных васкулитах, нарушения при геморрагических диатезах (тромбоцитопенической пурпуре, геморрагическом васкулите и др.), разрушение сосудистой стенки разрастающейся опухолью спинного мозга. В отдельных случаях гематомиелия возникает как осложнение медицинских манипуляций: проведения эпидуральной анестезии или люмбальной пункции.

К факторам, способствующим развитию гематомиелии, в неврологии относят тяжелые соматические заболевания (цирроз печени, декомпенсированную гипертоническую болезнь, хроническую почечную недостаточность и др.), атеросклероз, алкоголизм, заболевания с судорожным синдромом (эпилепсия, энцефалит, менингит, абсцесс головного мозга, тяжелую форму гриппа).

Симптомы гематомиелии

Клиническая картина гематомиелии зависит от уровня поражения спинного мозга и размеров кровоизлияния. Обычно происходит внезапное развитие симптомов при полученной травме или после значительного физического напряжения (натуживания, подъема тяжести). В связи с развитием асептической воспалительной реакции гематомиелия может протекать с подъемом температуры в первые несколько дней после кровоизлияния. Чаще всего при гематомиелии отмечается поражение задних рогов спинного мозга, которое проявляется нарушением болевой и температурной чувствительности при сохранении тактильной и глубокой чувствительности, проводящие пути которой находятся в белом веществе задних столбов. При поражении передних рогов спинного мозга развиваются периферические (вялые) параличи, сопровождающиеся снижением мышечного тонуса, выпадением сухожильных рефлексов и атрофическими изменениями мышц. Поражение проводящих пирамидных путей приводит к появлению центральных (спастических) параличей ниже уровня поражения, для которых типичны повышение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов. В зависимости от распространенности гематомиелии чувствительные и двигательные расстройства могут носить одно- и двусторонний характер.

Гематомиелия на уровне верхних шейных сегментов спинного мозга (CI-CIV) отличается спастическим характером парезов как в верхних, так и в нижних конечностях. Этому сопутствует нарушение мочеиспускания по центральному типу, т. е. задержка мочи с периодически возникающим недержанием. Возможны корешковые боли (радикулит) с иррадиацией в затылок.

Гематомиелия нижних шейных сегментов (CV-CVII) и верхних грудных (ThI-ThII) проявляется периферическим парезом в руках и центральным парезом в ногах, расстройствами чувствительности и нарушениями мочеиспускания. Может наблюдаться миоз, опущение верхнего века и энофтальм (синдром Горнера). Корешковые боли отдают в верхние конечности.

Гематомиелия грудных сегментов (ThIII-ThXII) спинного мозга сопровождается центральным парезом нижних конечностей, расстройством мочеиспускания и опоясывающими корешковыми болями.

Гематомиелия на уровне поясничного утолщения (LI-SII) приводит к развитию периферического пареза нижних конечностей с расстройствами чувствительности в них и в области промежности. Корешковые боли иррадиируют в ноги.

Гематомиелия мозгового конуса (SIII — SV) протекает без нарушений движений в конечностях. Характерны расстройства чувствительности в области промежности, истинное недержание кала и мочи. Гематомиелия с поражением конского хвоста дает периферический паралич ног и нарушения мочеиспускания. На ранних стадиях она отличается асимметрией симптомов.

Диагностика гематомиелии

Яркая клиническая картина и тщательное неврологическое исследование позволяют неврологу диагностировать поражение спинного мозга и определить уровень локализации патологических изменений. Однако точно установить характер патологического процесса в спинном мозге на основании клинических данных не представляется возможным. Вспомогающее значение в диагностике гематомиелии имеет люмбальная пункция. Наличие крови в цереброспинальной жидкости свидетельствует в пользу кровотечения, но не всегда наблюдается при гематомиелии. Кроме того, следует учитывать, что кровь может попасть в спинномозговую жидкость из поврежденного в ходе люмбальной пункции сосуда.

Наиболее достоверными способами диагностики гематомиелии на сегодняшний день являются методы нейровизуализации: КТ и МРТ позвоночника. Для выявления артериовенозных мальформаций может применяться ангиография сосудов спинного мозга.

Дифференциальную диагностику гематомиелии проводят с ишемическим спинальным инсультом, острым миелитом, посттравматической миелопатией, сирингомиелией.

Лечение гематомиелии

В остром периоде гематомиелии обычно проводится консервативное лечение. Пациенту необходим полный покой. Для остановки кровотечения при гематомиелии применяют коагулянты: викасол, эпсилонаминокапроновую кислоту. Через 2-3 дня назначают комплексное лечение, направленное на восстановление утраченных вследствие гематомиелии нервных функций. Как правило, в него входят: прозерин, нивалин, галантамин, дибазол, ноотропы и нейропротекторы. С целью профилактики развития вторичной инфекции (цистита, восходящего пиелонефрита, застойной пневмонии) при гематомиелии рекомендована антибиотикотерапия. При задержке мочеиспускания необходима катетеризация мочевого пузыря. Пациенту, у которого диагностирована гематомиелия, следует соблюдать постельный режим в течение 1,5 месяцев. В этот период проводят массаж и ЛФК паретичных конечностей, следят за мочеиспусканием и производят профилактику пролежней.

Наличие обширной гематомы или артериовенозной мальформации является показанием к хирургическому лечению гематомиелии. Оно заключается в ляминэктомии и удалении гематомы. В случае артериовенозной мальформации может быть проведено клиппирование, микроэмболизация или радикальная экстирпация.

Полиомиелит

Полиомиелит. Полиомиелит (детский паралич, болезнь Гейне – Медина) – острое инфекционное заболевание, вызываемое вирусом с тропностью к передним рогам спинного мозга и двигательным ядрам ствола мозга, деструкция которых вызывает паралич мышц и атрофию.

Эпидемиология. Чаше встречаются спорадические заболевания, но в прошлом возникали эпидемии. Число здоровых носителей и лиц с абортивной формой, когда выздоровление наступает до развития параличей, значительно превосходит число больных в паралитической стадии. Именно здоровые носители и лица с абортивной формой – основные распространители заболевания, хотя можно заразиться и от больного в паралитической стадии. Основные пути передачи инфекции – личные контакты и фекальное загрязнение пищи. Этим объясняется сезонность с максимальной заболеваемостью поздним летом и ранней осенью. В возрасте 5 лет восприимчивость резко снижается. Инкубационный период 7–14 дней, но может длиться и 5 нед. В последние 20 лет наблюдается резкое снижение заболеваемости в тех странах, где проводятся профилактические прививки (вначале вакцина Солка и британская вакцина и впоследствии оральная аттенуированная вакцина Сейбина).

Этиология и патогенез. Выделено три штамма вируса: типы I, II и III. Вирус может быть выделен из слизистой оболочки носоглотки больных в острой стадии, здоровых вирусоносителей, выздоравливающих, а также из испражнений. У человека наиболее распространенный путь заражения – через пищеварительный тракт. Вирус достигает нервной системы по вегетативным волокнам, распространяясь вдоль осевых цилиндров в периферических нервах и в ЦНС. Считают, что возможно распространение его через кровь и лимфатическую систему. Местом внедрения вируса может стать глотка, особенно ложе миндалин после тонзиллэктомии. Вирус устойчив к химическим агентам, но чувствителен к теплу и высушиванию. Его можно выращивать в культуре клеток почки обезьян. Применяются специфические серологические тесты, в том числе тест фиксации комплемента и нейтрализации антител.

Патоморфология. Спинной мозг отечен, мягок, его сосуды инъецированы, в сером веществе – мелкие участки геморрагии. Гистологически изменения наиболее выражены в сером веществе спинного и продолговатого мозга. В ганглиозных клетках передних рогов отмечаются разнообразные изменения – от легкого хроматолиза до полной деструкции с нейронофагией. Сущность воспалительных изменений состоит в образовании периваскулярных муфт, преимущественно из лимфоцитов с меньшим количеством полинуклеаров, и диффузной инфильтрации серого вещества этими клетками и клетками нейроглиального происхождения.

Восстановление характеризуется возвращением к норме тех ганглиозных клеток, которые были не очень грубо повреждены. Другие клетки исчезают полностью. В передних рогах обнаруживается малое количество клеток, вторичная дегенерация передних корешков и периферических нервов. В пораженных мышцах – нейрогенная атрофия различной степени, увеличение соединительной и жировой тканей.

Клинические проявления. Наблюдаются 4 типа реакции на вирус полиомиелита: 1) развитие иммунитета при отсутствии симптомов заболевания (субклиническая или неявная инфекция); 2) симптомы (в стадии виремии), носящие характер общей умеренной инфекции без вовлечения в процесс нервной системы (абортивные формы); 3) наличие у многих больных (до 75 % в период эпидемии) лихорадки, головной боли, недомогания, могут быть менингеальные явления, плеоцитоз в цереброспинальной жидкости, однако параличи не развиваются; 4) развитие параличей (в редких случаях).

При субклинической форме симптоматика отсутствует. При абортивной форме проявления неотличимы от любой общей инфекции. Серологические тесты положительны. Вирус может быть выделен. В остальных вариантах течения болезни можно наблюдать предпаралитическую стадию, которая иногда может перейти в стадию параличей.

Предпаралитическая стадия. В течение этой стадии различают две фазы. В первой фазе наблюдаются лихорадка, недомогание, головная боль, сонливость или бессонница, потливость, гиперемия глотки, желудочно кишечные нарушения (анорексия, рвота, диарея). Эта фаза малой болезни длится 1–2 дня. Иногда вслед за ней наступает временное улучшение со снижением температуры на 48 ч или болезнь переходит в фазу «большой болезни», при которой головная боль более выражена и сопровождается болями в спине, конечностях, повышенной утомляемостью мышц.

При отсутствии параличей больной выздоравливает. В цереброспинальной жидкости давление повышено, отмечается плеоцитоз (50–250 в 1 мкл). Вначале имеются и полиморфонуклеары, и лимфоциты, но по истечении 1 й недели – только лимфоциты. Умеренно повышается уровень белка (глобулинов). Содержание глюкозы в норме. В течение 2 й недели уровень белка повышается.

Паралитическая стадия. При спинальной форме развитию параличей предшествуют фасцикуляции. Отмечаются боли в конечностях, повышенная чувствительность мышц к давлению. Иногда препаралитическая стадия длится до 1–2 нед. Параличи могут быть распространенными или локализованными. В тяжелых случаях невозможны движения, за исключением очень слабых (в шее, туловище, конечностях). В менее тяжелых случаях обращают на себя внимание асимметричность, «пятнистость» параличей, мышцы могут быть сильно поражены на одной стороне тела и сохраненына другой. Обычно параличи максимально выражены в течение первых 24 ч, реже болезнь постепенно прогрессирует. При «восходящих» формах параличи распространяются вверх (от ног), при этом может возникнуть угрожающая жизни ситуация в связи с нарушением дыхания. Возможны «нисходящие» формы параличей. Необходимо следить за функцией межреберных мышц и диафрагмы. Тест для выявления дыхательных парезов – громкий счет на одном дыхании. Если больной не может досчитать до 12–15, то имеется выраженная дыхательная недостаточность, следует измерить форсированный объем дыхания для выяснения необходимости вспомогательного дыхания.

Улучшение обычно начинается к концу 1 й недели с момента развития параличей. Как и при других нейрональных поражениях, отмечается утрата или снижение сухожильных и кожных рефлексов. Расстройства сфинктеров редки, чувствительность не нарушается.

При стволовой форме (полиоэнцефалит) наблюдаются лицевые параличи, параличи языка, глотки, гортани и реже параличи наружных глазных мышц. Возможны головокружение, нистагм. Велика опасность вовлечения в процесс жизненно важных центров. Очень важно отличить дыхательные нарушения, вызванные накоплением слюны и слизи при параличе глоточных мышц, от истинных параличей дыхательной мускулатуры.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Спорадические случаи надо дифференцировать от миелитов другой этиологии.

У взрослых полиомиелит следует дифференцировать от острого поперечного миелита и синдрома Гийена– Барре. Однако в первом случае вялые параличи ног сочетаются с разгибательными подошвенными рефлексами, расстройствами чувствительности, утратой контроля над сфинктерами, во втором – парезы локализуются проксимально, распределяются асимметрично, в цереброспинальной жидкости повышено содержание белка, но плеоцитоз обнаруживается редко. Бульбарную форму следует дифференцировать от других форм энцефалитов. Диагноз других форм вирусных энцефалитов обычно зависит от результатов серологических тестов и выделения вирусов.

Прогноз. Летальность во время эпидемий довольно высока. Причиной смерти обычно бывают дыхательные расстройства при бульбарных формах или восходящих параличах, когда в процесс вовлекаются межреберные мышцы и диафрагма. Смертность стала значительно ниже при использовании ИВЛ. При прекращении прогрессирования параличей возможно выздоровление. Благоприятным признаком является наличие произвольных движении, рефлексов и сокращений мышц, вызываемых стимуляцией нерва в течение 3 нед после развития параличей. Начавшееся улучшение может продолжаться в течение года. иногда и больше. Однако сохраняющиеся проявления периферических параличей и парезов могут вести к инвалидизации больных.

Лечение. При подозрении на полиомиелит необходимо немедленно создать больному полный покой, так как физическая активность в препаралитической стадии повышает риск развития тяжелых параличей. Можно выделить три категории больных (без респираторных и бульбарных параличей; с респираторными параличами, но без бульбарных; с бульбарными нарушениями) и в зависимости от этого проводить лечение. При лечении больных без дыхательных нарушений показано внутримышечное введение рибонуклеазы, а также сыворотки реконвалесцентов. В острой стадии дают достаточное количество жидкости. Люмбальная пункция необходима для диагностических целей, а также она может уменьшить головную боль и боли в спине. Анальгетики и седативные препараты (диазепам) используются для облегчения боли и уменьшения беспокойства.

Единственно допустимая форма активности – легкие пассивные движения. Антибиотики назначают только для профилактики пневмонии у больных с дыхательными расстройствами.

Лечение после развития параличей делится на этапы: 1) в острой стадии при болях и повышенной чувствительности мышц (3–4 нед); 2) в стадии выздоровления при продолжающемся улучшении мышечной силы (6 мес – 2 года); 3) в резидуальной стадии (двигательные расстройства остаются). В острой стадии основная цель – не допустить растяжения пораженных мышц и контрактуры антагонистов, что может потребовать длительного лечения. Больной должен лежать в мягкой постели, конечности должны находиться в таком положении, чтобы парализованные мышцы были расслаблены (а не растянуты) при помощи подушек и мешков с песком. При выздоровлении очень важны физические упражнения, которые больной выполняет с посторонней помощью, в ванне или в аппаратах с поддержкой лямками и ремнями. В поздних стадиях при наличии контрактур производят тенотомию или другие хирургические вмешательства. Назначают прозерин, дибазол, витамины, метаболические средства, физиотерапию.

При дыхательной недостаточности иногда в течение недель и даже месяцев необходима ИВЛ.

При бульбарном параличе основная опасность – попадание жидкости и секрета в гортань. Трудности кормления больных усугубляются дисфагией. Важно правильное положение больного (на боку), причем каждые несколько часов его следует поворачивать на другой бок; ножной конец кровати поднимают на 15°. Эту позу можно менять для ухода или других целей, но ненадолго. Секрет удаляют отсосом. Через 24 ч голодания следует кормить больного через назогастральный зонд.

Профилактика. Все выделения, моча, кал больных могут содержать вирус. Поэтому больных рекомендуется изолировать не менее чем на 6 нед. В фекалиях вирус через 3 нед обнаруживается у 50 % больных и через 5–6 нед – у 25 %. Детей в доме, где есть больной, следует изолировать от других детей на 3 нед после изоляции больного. Современная иммунизация – более успешная мера ограничения распространения эпидемий. Вакцина Сейбина (1–2 капли на кусочке сахара) создает иммунитет на 3 года и более.

Полиомиелитоподобные заболевания. Клинические проявления. Клинико вирусологические сопоставления показывают, что характерные для полиомиелита клинические проявления могут быть обусловлены не только вирусом полиомиелита, но и другими нейротропными возбудителями (вирусы Коксаки А7, ЕСНО 2, ЕСНО 6, ЕСНО 11, вирусы паротита, простого герпеса, аденовирусы и др.). Течение полиомиелитоподобных заболеваний обычно благоприятное, однако встречаются тяжелые формы с грубыми параличами и даже летальным исходом.

Различают менингеальную, спинальную, стволовую (чаще понтинную) и полирадикулоневритическую формы. На фоне относительно удовлетворительного общего состояния больного возникают двигательные расстройства, более выраженные в проксимальных сегментах конечностей. Параличи развиваются редко. Чаще наблюдаются преходящие парезы, изменение походки, прихрамывание, дряблость, гипотрофия и гипотония пораженных мышц, снижение или выпадение сухожильных рефлексов. Основным проявлением стволовой формы полиомиелитоподобных заболеваний служит периферический парез мимических мышц; бульбарные расстройства редки. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются невысокий смешанный нейтрофильно лимфоцитарный цитоз (50–200 клеток в 1 мкл) и умеренное повышение уровня белка (0,49–0,66 г/л). Содержание глюкозы обычно повышено до 0,8–0,9 г/л. В диагностике большое значение имеют результаты вирусологических лабораторных исследований и эпидемические данные.

Лечение. Назначают гамма глобулин, витамин С, десенсибилизирующую терапию (димедрол, пипольфен, супрастин, препараты кальция), дегидратирующие средства, антипиретики, транквилизаторы. Поскольку вирусы Коксаки и ЕСНО в своем составе содержат РНК в качестве носителя генетической информации, применяют рибонуклеазу (30 мг растворяют в изотоническом растворе хлорида натрия или 0,25 % растворе новокаина и вводят внутримышечно 5–6 раз в сутки в течение 10–14 дней).

Полиомиелитоподобные заболевания — группа инфекционных заболеваний, сходных по клиническим проявлениям с различными формами полиомиелита.

Полиомиелитоподобные заболевания вызываются, как правило, нейротропными кишечными вирусами Коксаки и ECHO. Полиомиелитоподобные заболевания отличаются от полиомиелита (см.) более легким течением и благоприятным исходом. Наблюдаются, однако, и тяжелые случаи с развитием параличей и остаточными явлениями.

Клиническая картина. Заболевают чаще дети дошкольного и младшего школьного возраста. Могут наблюдаться как спорадические случаи заболевания, так и эпидемические вспышки. Чаще наблюдается спинальная форма с поражением спинного мозга и форма с поражением различных отделов ствола головного мозга — понтинная, реже — полирадикулоневритическая и другие формы полиомиелитоподобных заболеваний. Паралитический период заболевания обычно отсутствует или выражен незначительно. В последнем случае на фоне общего удовлетворительного состояния ребенка возникают двигательные расстройства, которые чаще развиваются в проксимальных отделах нижних конечностей. Болевой синдром при этом нередко слабо выражен. В результате парезов ног отмечается изменение походки, прихрамывание, слабость в ногах. Иногда наблюдается периферический парез лицевого нерва. Характер параличей вялый, периферический (см. Параличи, парезы), с понижением мышечного тонуса, похуданием мышц, однако в некоторых случаях встречается повышение сухожильных рефлексов на паретичных конечностях с наличием патологических рефлексов.

Воспалительные изменения в спинномозговой жидкости могут отсутствовать, в других случаях увеличивается число клеточных элементов

и содержание белка. Нередко удается выделить вирусы из спинномозговой жидкости.

Как правило, все формы полиомиелитоподобных заболеваний характеризуются доброкачественным течением с довольно быстрым восстановлением нарушенных функций (в течение 1—1,5 месяцев), но могут встречаться и тяжелые паралитические формы, после которых наблюдаются стойкие остаточные явления.

Дифференциальный диагноз проводится с полиомиелитом. При этом имеют значение эпидемиологические данные, характер клинической картины, доброкачественное течение заболевания. Большое диагностическое значение имеют лабораторные методы исследования: выделение вируса из кала, крови, спинномозговой жидкости больных. Наряду с нарастанием титра специфических антител и отсутствием серологических сдвигов к вирусу полиомиелита наблюдается слабая выраженность воспалительных изменений в спинномозговой жидкости при полиомиелитоподобных заболеваниях.

Лечение полиомиелитоподобных заболеваний рекомендуется проводить в условиях стационара (см. Полиомиелит, лечение): сочетание медикаментозных средств с ЛФК и массажем пораженных мышц, физиотерапевтическими процедурами (диатермия, УВЧ, теплые ванны, парафин). Для предотвращения контрактур необходима правильная фиксация пораженных мышц. Как правило, эти лечебные мероприятия дают хороший терапевтический эффект. При паралитических формах полиомиелитоподобных заболеваний с остаточными явлениями больные лечатся так же, как и при последствиях полиомиелита.

В профилактических целях имеет особое значение ранняя обязательная госпитализация больного и установление карантина.

Эпилепсия

Эпилепсия (в пер. схватывание) – полиэтиологическое заболевание, обусловленное поражением ГМ и характеризующееся повторными судорожными и другими припадками и нередко сопровождающееся изменением личности.

Этиология эпилепсии во многом определяется возрастом больного:

а) новорожденные и младенцы: 1. тяжелая гипоксия 2. дефекты развития ГМ 3. генетические дефекты метаболизма (гипогликемия, гипокалиемия и др) 4. родовая травма 5. неблагоприятные воздействия на плод во время беременности

б) детский возраст: инфекционные, паразитарные и аллергические заболевания НС (менингиты, энцефалиты, абсцессы мозга)

в) молодой возраст: 1. ЧМТ 2. опухоли 3. нейроинфекции 4. воздействие токсинов 5. аллергии

г) средний и пожилой возраст: все причины молодого возраста + инсульты

Патогенез: этиофакторы, влияя на внутреннюю возбудимость отдельных нейронов, возбуждение или торможение функционально связанных систем нейронов, энергетическое состояние систем головного мозга и метаболизм некоторых АК, приводят к дисфункции полушарий мозга и возникновению изменения нейрональной активности; при этом нейрональная активность становиться аномальной, периодической и чрезмерной; временами происходит внезапная деполяризация мембраны группы нейронов из-за блокады калиевых каналов, что затрудняет кольцевую циркуляцию импульсов между нейронами, а также из-за дисбаланса между возбуждающими (глутамат, аспартат) и тормозящими (ГАМК) нейротрансмиттерами; при распространении деполяризации на соседние участки мозга возникают генерализованные припадки

В механизме возникновения эпилептического припадка играют роль 3 фактора:

1) повышенная судорожная готовность (снижение порога возбудимости)

2) эпилептический очаг

3) внешний эпилептический раздражитель

Классификация эпилепсии:

1. Первичная (идиопатическая) 2. Вторичная (симптоматическая)

Классификация эпилептических припадков:

1. Парциальные

а. простые

б. сложные

в. с вторичной генерализацией

2. Генерализованные

а. тонико-клонические

б. тонические

в. клонические

г. миоклонические

д. абсансовые

е. атонические