Экстрапирамидная система. тики и тикоподобные гиперкинезы

Привычные движения производятся механически, незаметно, смена одних мышечных сокращений другими непроизвольна, автоматизирована. Двигательные автоматизмы гарантируют наиболее экономное расходование мышечной энергии в процессе выполнения движений. Все это обеспечивается деятельностью экстрапирамидной (стрио-паллидарной) системой.

Экстрапирамидная cистема включает клеточные группы коры больших полушарий (преимущественно лобных долей), подкорковые ганглии (хвостатое ядро, скорлупу, латеральный и медиальный бледные шары, субталамическое ядро Люиса), в стволе мозга черную субстанцию, красные ядра, пластинку крыши среднего мозга, ядра медиального продольного пучка (ядра Даршкевича), голубоватое место в мосту мозга, ретикулярную формацию с нисходящими и восходящими путями, мозжечок, y - мотонейроны спинного мозга.

Морфологически и функционально стрио - паллидарная система подразделяется на стриарную и паллидарную. Паллидарная система филогенетически более старая, включает в себя латеральный и медиальный бледные шары, черное вещество, красное ядро, субталамическое ядро. Стриарная система филогенетически является "молодой" и включает хвостатое ядро и скорлупу. Стриопаллидум тесно связан с корой лобной доли (поля 6 и 8), от которой идут мощные кортико-стриарные, кортико-рубральные, кортико-ретикулярные, кортико-нигральные пути. С их помощью происходит подключение экстрапирамидного импульса к каждому произвольному движению. Важны также связи с таламусом, через них экстрапирамидная система получает необходимую для выполнения движений афферентную информацию. Все афферентные системы стриопаллидарной системы оканчиваются в полосатом теле. От полосатого тела пути идут только в латеральный и медиальный бледные шары и ретикулярную зону черной субстанции, от которых, в свою очередь, начинаются основные эфферентные экстрапирамидные системы. К ним относятся следующие: нигро-ретикулярно-спинномозговой, паллидо-ретикулярно-спинномозговой, преддверно-спиномозговой, оливо-спинномозговой, красноядерно-спинномозговой, покрышечно-спинномозговой, медиальный продольный пучок. От медиального бледного шара аксоны идут к ядрам таламуса (медиальному центральному, вентролатеральному и переднему вентролатеральному ядрам).Это паллидоталамический пучок, или поле Фореля Н1. Таламокортикальные соединения передают импульсы к коре, где образуют синапсы с кортикостриарными нейронами и формируют различные "отражающие" кольца обратной связи. Принцип нейронного кольца, замыкающегося при помощи канала обратной связи, признают в настоящее время основным в организации деятельности центральной нервной системы.

Классификация тиков и тикоподобных гиперкинезов

I. Идиопатические тики

острые преходящие;

персистирующие простые или сложные;

хронические простые или сложные.

II. Синдром Жилль де ла Туретта (синдром Туретта — множественный хронический тик, возникающий в детском, реже в юношеском возрасте. Гиперкинезы при этом многовариантны (подмигивание, гримасничание, сплевывание. подергивания надплечий, приседание, подпрыгивание и др.). Характерен и вокальный тик (тик речедвигательного аппарата, сопровожда­ющийся произношением невербальных звуков, звукосочетаний, иногда отдельных слов). При волнении может трансформироваться в хореический гиперкинез. Обычна изменчивость состояния эмоциональной сферы. Течение хроническое. Может насле­доваться по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью.)

III. Тики, возникающие при структурном поражении мозга

постэнцефалитические;

после отравления угарным газом;

после черепно-мозговой травмы;

после острого нарушения мозгового кровообращения;

после малой хореи.

IV. Тики, вызванные приемом лекарственных препаратов

при приеме психостимуляторов;

при приеме дофа;

при приеме нейролептиков.

Тикоподобные гиперкинезы и близкие по характеру патологические состояния

-Гиперэкплексии;(Повышенная двигательная активность, суетливость в сочетании с расстройством внимания, вздрагивание или другие неадекватные двигательные реакции, иногда общее мышечное напряжение в ответ на различные неожиданные раздражители (звуковые, световые, тактильные и пр.). Нередко сочетается с гипнагогическими миоклониями (см.). Может иметь наследственный или симптоматический характер.)

-Привычные манипуляции;(Неприятные и неприемлемые с точки зрения общепринятых норм поведения координированные движения, возникающие чаще всего в моменты скуки, усталости, тревоги или задумчивости.В отличие от тиков привычные манипуляции в гораздо большей степени совершаются осознанно, в любой момент могут быть прерваны произвольным усилием, возникают и проявляются намного медленнее, иногда после долгого подготовительного периода, и практически не ограничены по длительности. Самые распространенные варианты привычных манипуляций приведены ниже.

Рот — сосание большого пальца или других пальцев, обкусывание ногтей;

Нос — ковыряние в носу или царапанье носа;

Волосы — трихотилломания;

Голова — царапанье (почесывание) головы или подбородка;

Руки — сжимание кисти в кулак, щелканье пальцами;

Глаза — потирание глаз;

Ухо — пощипывание уха, прикосновения к уху;

Гениталии — манипуляции с половыми органами, трение бедер друг о друга;

Близкие по характеру патологические проявления — аэрофагия, мерицизм, гипервентиляция.

Их эквивалентами во взрослом возрасте можно считать непрерывное курение сигарет и жевание жевательной резинки. Определенное сходство с ними имеют некоторые патологические состояния, связанные с приемом пищи, такие как аэрофагия и руминация.)

-Стереотипии;— устойчивое бесцельное повторение движений, слов или фраз, наблюдающееся при умственной отсталости, расстройствах аутистического спектра, сенсорной депривации и других состояниях. Действия при стереотипии могут быть как простыми, например, раскачивание из стороны в сторону, так и сложными, например, маршировка на месте, но каждый раз повторяются без изменений. Предложено несколько гипотез возникновения стереотипии, существуют несколько методов терапии.)

-Манерные движения; — причудливая, вычурная форма выполнения целе­направленных действий в результате включения лишних стереотипных эле­ментов в целенаправленные действия.)

-Фокальные дистонии, начинающиеся в зрелом возрасте;

-Клонические спазмы.(синхронные толчкообразные сокращения мышц, чередующиеся с расслаблением.)

по проявлениям тики делятся на три группы.

• Мимические (лицевые). При данном нервном расстройстве преимущественно задействованы мимические мышцы. Такие тики включают в себя нервный тик глаза, непроизвольное подергивание губ, частое моргание.
• Голосовые (вокальные). Пациент при этом может издавать отдельные звуки, похрюкивания, произносить слова и фразы, рожденные в голове, услышанные от кого-либо. Может выкрикивать даже ругательства. Если человек повторяет произнесенные собеседником слова, это носит название «эхолалия».
• Двигательные. Различные притопывания, хлопки в ладоши, подпрыгивания или другие непроизвольные движения конечностями.