Экстрапирамидная система. нейро-моторные дискинезии

Привычные движения производятся механически, незаметно, смена одних мышечных сокращений другими непроизвольна, автоматизирована. Двигательные автоматизмы гарантируют наиболее экономное расходование мышечной энергии в процессе выполнения движений. Все это обеспечивается деятельностью экстрапирамидной (стрио-паллидарной) системой.

Экстрапирамидная cистема включает клеточные группы коры больших полушарий (преимущественно лобных долей), подкорковые ганглии (хвостатое ядро, скорлупу, латеральный и медиальный бледные шары, субталамическое ядро Люиса), в стволе мозга черную субстанцию, красные ядра, пластинку крыши среднего мозга, ядра медиального продольного пучка (ядра Даршкевича), голубоватое место в мосту мозга, ретикулярную формацию с нисходящими и восходящими путями, мозжечок, y - мотонейроны спинного мозга.

Морфологически и функционально стрио - паллидарная система подразделяется на стриарную и паллидарную. Паллидарная система филогенетически более старая, включает в себя латеральный и медиальный бледные шары, черное вещество, красное ядро, субталамическое ядро. Стриарная система филогенетически является "молодой" и включает хвостатое ядро и скорлупу. Стриопаллидум тесно связан с корой лобной доли (поля 6 и 8), от которой идут мощные кортико-стриарные, кортико-рубральные, кортико-ретикулярные, кортико-нигральные пути. С их помощью происходит подключение экстрапирамидного импульса к каждому произвольному движению. Важны также связи с таламусом, через них экстрапирамидная система получает необходимую для выполнения движений афферентную информацию. Все афферентные системы стриопаллидарной системы оканчиваются в полосатом теле. От полосатого тела пути идут только в латеральный и медиальный бледные шары и ретикулярную зону черной субстанции, от которых, в свою очередь, начинаются основные эфферентные экстрапирамидные системы. К ним относятся следующие: нигро-ретикулярно-спинномозговой, паллидо-ретикулярно-спинномозговой, преддверно-спиномозговой, оливо-спинномозговой, красноядерно-спинномозговой, покрышечно-спинномозговой, медиальный продольный пучок. От медиального бледного шара аксоны идут к ядрам таламуса (медиальному центральному, вентролатеральному и переднему вентролатеральному ядрам).Это паллидоталамический пучок, или поле Фореля Н1. Таламокортикальные соединения передают импульсы к коре, где образуют синапсы с кортикостриарными нейронами и формируют различные "отражающие" кольца обратной связи. Принцип нейронного кольца, замыкающегося при помощи канала обратной связи, признают в настоящее время основным в организации деятельности центральной нервной системы.

Классификация нейромоторных дискинезий(НМД):

1)Акинетико-ригидный синдром; 2) Гипотонически-гиперкинетический синдром.

-Гиперкинезы: 1) стволового уровня (тремор, миоклония, спастическая кривошея); 2) подкоркового уровня(таламостриопаллидарные – хорея, атетоз, торсионная дистония, гемибаллизм); 3) подкорково-корковые(экстрапирамиднокорковые – миоклонус-эпилепсия Унферрихта- Лундборга) Л.С.Петелин.

Боголепов Н.К. выделял ритмические и неритмические гиперкинезы.

Гиперкинезы делят на дрожания, хореические и атетоидные, дистонические.

В.Д.Билык делит на: 1) дистонии с длительным спазмом мышц, приводящий к изменениям позы головы, туловища и конечностей; 2) дискинезии с преобладанием фазических мышечных сокращений; 3) смешанные формы.

По нозологии(семиологии) – тремор, миоклонии, торсионная дистония, атетоз, хорея.

-Дистонии делят на гипертонии и гипотонии.

Гипертонии:

1. ригидность – пластический тип повышения мышечного тонуса; повышение тонических рефлексов; снижение фазических рефлексов на растяжение; флексорный паттерн в конечностях, туловище с аддукцией в проксимальных сочленениях; вовлечение малых мотонейронов; тонический вид дистонии;выделяют альфа и гамма формы ригидности;
2. спастичность – фазический вид дистонии; повышение фазических рефлексов на растяжение; феномен “складного ножа “; патологическиепирамидные симптомы; клонусы; спинальные автоматизмы; вовлекаются альфа большие мотонейроны;
3. ригидоспастика – фазико-тонический вид дистонии.

Варианты спастичности:

А) фазическая – увеличивается при произвольных движениях;

Б) тоническая – не увеличивается при произвольных движениях, максимальна при постуральных условных рефлексов;

В) смешанная – наблюдается в покое и при повышении произвольных движений.

Скупченко В.В.(1990) НМД делит следующим образом:

1. Фазические дискинезии – гиперкинезы(дрожательный, хореический, миоклонический, баллизм); повышение тонуса мышц(спастичность);
2. Тонические дискинезии – гиперкинезы(атетоз, торсионначя дистония); повышение тонуса мышц(ригидность);
3. Фазико-тонические – гиперкинезы(хореоатетоз, торсионномиоклонические, атетоидомиоклоничесике); повышение тонуса мышц(ригидо-спастичность).

Экстрапирамидные гиперкинезы.

А) Хорея (гипотонический гиперкинетический синдром) характеризуется беспорядочными непроизвольными движениями с выраженным локомоторным эффектом, возникает в различных частях тела как в покое, так и во время произвольных двигательных актов. Движения напоминают целесообразные, хотя и утрированные действия. Их сравнивают с пляской, паясничанием. При этом гиперкинезе часто отмечается снижение мышечного тонуса.

Б) Атетоз (неустойчивый) – для этого гиперкинеза характерны медленные тонические сокращения мышц, что внешне похоже на червеобразные движения медленного ритма. Они возникают в покое и усиливаются под влиянием эмоций. Эти периодически наступающие мышечные спазмы, чаще всего локализуются в дистальных отделах рук. Атетоз может быть двусторонним. От хореи атетоз отличается замедленностью движений и обычно меньшей распространенностью. Иногда в различии этих гиперкинезов возникает затруднение, тогда говорят о хореоатетозе. Атетоз может наблюдаться при поражении различных участков экстрапирамидной системы.

В) Торсионная дистония. У больных, особенно при активных движениях, происходит неправильное распределение тонуса мускулатуры туловища и конечностей. Внешне это выражается тем, что при ходьбе в туловище и конечностях появляются штопорообразные насильственные движения. Торсионно-дистонический гиперкинез может ограничиваться какой-либо частью мышечной системы, например при спастической кривошее. Торсионная дистония возникает при поражении различных участков экстрапирамидной системы (базальные ганглии, клетки мозгового ствола).

Г) Гемибаллизм. Этот редкий тип гиперкинеза локализуется на одной стороне тела, больше страдает рука. В одиночных случаях захватываются обе стороны, тогда говорят о парабаллизме. Проявляется гиперкинез быстрыми размашистыми движениями большого объема, напоминающими бросание или толкание мяча. Эта клиническая картина описывается при поражении Люисова ядра.

Д) Миоклонии – быстрого темпа, обычно беспорядочные сокращения различных мышц или их участков. Небольшая амплитуда, одновременное сокращение антагонистических групп мышц не приводит к выраженному локомоторному эффекту.

Е) Тик – быстрые непроизвольные сокращения мышц. В отличие от функциональных (невротических), тики экстрапирамидного генеза отличаются постоянством и стереотипностью.

Ж) Другие гиперкинезы: лицевой спазм, тоническая судорога взора, миоклонус-эпилепсия.