Главная Случайная страница


Полезное:

Как сделать разговор полезным и приятным Как сделать объемную звезду своими руками Как сделать то, что делать не хочется? Как сделать погремушку Как сделать неотразимый комплимент Как противостоять манипуляциям мужчин? Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами Как сделать идею коммерческой Как сделать хорошую растяжку ног? Как сделать наш разум здоровым? Как сделать, чтобы люди обманывали меньше Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили? Как сделать лучше себе и другим людям Как сделать свидание интересным?

Категории:

АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника






Ложный женский гермафродитизм





Определение

Лица с ложным женским гермафродитизмом имеют генетически детерминированный жен­ский пол (TDF отсутствует), яичники и раз­витые по женскому типу внутренние половые органы, а также вирилизированные наружные половые органы.

Ложный женский гермафродитизм характери­зуется разнообразием клинических проявлений: от женского фенотипа и легкой вирилизации по­ловых органов, множества вариантов амбивален­тных половых органов до внешне нормально развитых мужских гениталий с «пустой» мошон­кой.

Поскольку развитие внутренних и наружных половых органов при отсутствии функциониру­ющих яичек всегда происходит по женскому типу, то вирилизация плода женского пола может про­изойти лишь при условии экстрагонадного про­исхождения андрогенов. Источником андрогенов может быть сам плод (АГС) или мать (прием пре­паратов, опухоли, лютеома беременности). Ме­ханизм развития ложного женского гермафроди­тизма показан на рис. 7-21.

Адреногенитольный синдром

Наиболее частой причиной ложного женского гермафродитизма является недостаточность фер­мента CYP21 (21-гидроксилаза).Этот фермент ло-



 



Рис. 7-21. Механизм развития ложного женского гермафродитизма (поражен­ная область при тех или иных наруше­ниях окрашена в красный цвет или зату­шевана).


кализуется в корковом веществе надпочечников и катализирует превращение 17в-гидроксипрогесте-рона в кортизол и прогестерона в альдостерон. Накопление субстрата (17в-гидроксипрогестерон), обусловленное недостаточностью фермента, при­водит к повышенному образованию андростенди-она и тестостерона, которое влечет за собой вири­лизацию наружных половых органов. Клиническая картина в зависимости от степени недостаточнос­ти 21-гидроксилазы включает симптомы, харак­терные для избытка андрогенов и недостаточнос­ти кортизола, реже — альдостерона.

Степень вирилизации оценивают по класси­фикации Прадера (рис. 7-22).

Недостаточность фермента CYP11B1 (11в-гид-роксилаза) приводит к нарушению превращения 11-дезоксикортизола в кортизол и 11 -дезоксикорти-костерона в кортикостерон. При этом нарушении также отмечается избыточная продукция андроге­нов, приводящая к внутриутробной вирилизации плода женского пола (рис. 7-23).




Недостаточность плацентарной ароматазы

Плацентарная ароматаза CYP19 катализирует превращение андростендиона и 16в-гидроксиандро-стендиона в эстрогены, предохраняя таким образом плод от вирилизирующего влияния плацентарных андрогенов. При недостаточности ароматазы не толь­ко нарушается синтез эстрогенов, но и происходит накопление андростендиона и тестостерона, кото­рое вызывает внутриутробную вирилизацию плода женского пола (Dittmann, 1989; Shozu et al, 1991).

У девочек при рождении отмечаются выражен­ная в той или иной степени вирилизация наруж­ных половых органов и нормально развитые по женскому типу внутренние половые органы. Для пубертатного периода характерны гипергонадотроп-ный гипогонадизм, гиперандрогенемия и полики-стозные яички. Созревание костной ткани (но не рост) замедлено, и нарушена минерализация кос­тей. Эти проявления можно устранить замести­тельной терапией эстрогенами.



 


 


Рис. 7-22.Классификация фенотипов при ложном женском гермафродитиз­ме (Prader, 1978).


Рис. 7-23.Пациентка с генетически детерминированным женс­ким полом (кариотип 46,ХХ) с ложным женским гермафродитиз­мом при АГС.

Трансплацентарная вирилизация Экзогенные материнские андрогены

Назначение беременным производных тесто­стерона и гестагенов (в том числе производных 19-нортестостерона) может вызвать внутриутроб­ную вирилизацию плода женского пола (Grum-bach et al., 1959). Степень вирилизации зависит от вида стероидного препарата и его дозы и осо­бенно от сроков приема препаратов. Если он при­ходится на период после 12-й недели после зача-


тия, то сращение губно-мошоночных складок уже не произойдет, а разовьется только гипертрофия клитора.

Эндогенные материнские андрогены

Источником андрогенов, поступающих от ма­тери и вызывающих внутриутробную вирили­зацию плода женского пола, могут быть также вирилизирующие опухоли надпочечников или яичников (Murset et al., 1970). Образование ан­дрогенов, вызывающих вирилизацию плода, мо­жет быть также обусловлено АГС у матери, лю-теомой беременности и лютеиновыми кистами яичников (Malinak u. Miller, 1965). Как и при недостаточности плацентарной ароматазы, ди­агностическое значение имеет вирилизация ма­тери во время беременности.

Необходимость в специальном лечении обыч­но отсутствует, так как после рождения вирили­зация не прогрессирует, а в пубертатном перио­де появляются женские вторичные половые признаки. К хирургической коррекции половых органов прибегают лишь в тех случаях, когда мас­кулинизация их сильно выражена. Если она зак­лючается только в гипертрофии клитора, то по мере роста ребенка размеры клитора могут по­степенно уменьшиться (собственное наблюде­ние). Поэтому при гипертрофии клитора хирур­гическая коррекция оправдана у тех пациенток, у которых клитор по размерам напоминает по­ловой член.





 


 


Истинный гермафродитизм

Определение

Истинный гермафродитизм характеризуется наличием у пациентов одновременно яични­ков и яичек.

Чаще у пациентов на одной стороне имеется половая железа смешанного строения (овотестис), а на другой — яичник или яичко (реже). Однако возможны и другие комбинации, например яич­ник на одной стороне и яичко на другой или овотестис с обеих сторон.

Этиология и патогенез

Причинами истинного гермафродитизма мо­гут быть (рис. 7-24): « мозаицизм по половым хромосомам; • транслокации Y-хромосомы или ее фрагмен­тов на аутосомы или Х-хромосомы;


• химеризм.

Лица с истинным гермафродитизмом обычно имеют кариотип 46,XX, реже — 46,XY или моза­ицизм по половым хромосомам. Считают, что при «скрытом» мозаицизме происходит транслокация генов Y-хромосомы (ген SRY) на аутосомы или половые хромосомы. Кроме того, при двойном оплодотворении или слиянии двух нормальных оплодотворенных яйцеклеток возникает химеризм 46,XX/46,XY (Erhardt, 1979).

Клиническая картина

Клиническая картина характеризуется значи­тельным разнообразием. Половые органы обыч­но развиты по промежуточному типу (амбива­лентные), однако могут быть развиты также пре­имущественно по женскому или мужскому типу. Частыми симптомами являются гипоспадия, не­полное сращение губно-мошоночных складок, крипторхизм и паховые грыжи, в которых обна­руживают гонады или производные мюллеровых


 


Рис.7-24. Механизм возникновения ис­тинного гермафродитизма,



 


 


протоков. Развитие внутренних половых орга­нов соответствует ипсилатеральной гонаде: на стороне расположения яичка происходит стиму­ляция вольфова протока и подавление мюлле-рова, а на стороне расположения яичника раз­виваются производные мюллерова протока, в то время как вольфов проток подвергается обрат­ному развитию. Поскольку тестикулярная часть овотестиса обычно бывает дисгенетичной, на его стороне внутренние половые органы развива­ются по женскому типу. В пубертатном перио­де происходит частичная вирилизация и разви­вается гинекомастия, часто появляются менст­руации.

Диагностика

Развитие половых органов по промежуточно­му типу и пальпируемый овотестис позволяют поставить предварительный диагноз истинного гермафродитизма. Диагностическое значение имеют кариотип 46,XX/46,XY, стимуляционная проба с помощью ХГ и менопаузального гормо­на, подтверждающая наличие как тестикулярной, так и овариальной ткани, а также гистологичес­кое исследование половых желез, при котором обнаруживают оба вида ткани.

Лечение

Выбор пола определяется анатомическими со­отношениями и возможностью хирургической коррекции. У детей, которых воспитывают как девочек, следует по возможности раньше уда­лить тестикулярную ткань из-за высокого риска ее злокачественного перерождения и профилак­тики вирилизации. У них возможно нормальное течение пубертатного периода, так как функция яичника может оказаться для этого достаточной (Nihoul-Fekete et al., 1984). У детей, которых вос­питывают как мальчиков, следует удалить про­изводные мюллеровых протоков и овариальную ткань. Поскольку тестикулярная часть овотес­тиса часто дисгенетична, то ее также следует уда­лить. Яички, расположенные в мошонке, сохра­няют, но при этом регулярно следят за их состоянием. В отдельных случаях при необхо­димости проводят заместительную гормональную терапию и/или выполняют корригирующую опе­рацию.


7.4. Тактика лечения при гермафродитизме Определение пола

Быстрый и обоснованный выбор пола крайне важен для дальнейшего развития ребенка с ам­бивалентными гениталиями. Этот выбор основы­вается на оценке того, при каком поле следует рассчитывать на нормальную функцию половых органов. Давая такую оценку, учитывают анато­мические соотношения и особенно размеры по­лового члена и возможность его роста. Следует учитывать также возможности хирургической коррекции и уровень культуры семьи ребенка. Поэтому решение о поле ребенка принимается совместно несколькими специалистами — гине­кологом, урологом, детским хирургом, психоло­гом, генетиком.

Хирургическое лечение

Относительно хирургического лечения на се­годняшний день существуют различные мненияи даются разные рекомендации. Так, одни специа­листы считают необходимой по возможности ран­нюю «полную коррекцию» как наружных, так и внутренних половых органов (пластика вульвы, влагалища, редукция клитора), другие, в частно­сти члены «рабочей группы против насилия в педиатрии и гинекологии», выступают за отказ от пола как признака, характеризующего лич­ность, и любого оперативного вмешательства у детей, так как дети еще не способны выразить свое отношение к этому вопросу.

К сожалению, как правило, невозможно знать, смогут ли маленькие дети и их родители ориен­тироваться в нашем двуполом обществе, если половая принадлежность ребенка однозначно не определена. По-прежнему все, что касается сек­суальности, в значительной степени табуизиро­вано. Поэтому родители, которым необходимо принять эту необычность своего ребенка и об­щаться с ним, ничего не скрывая, оказываются перед большой проблемой. Ребенок, принадле­жащий к «третьему полу» (или не имеющий пола), в реальной жизни не только будет подвержен ча­стым конфликтам с обществом, но может ока­заться не принятым своими родителями и тем самым недостаточно защищенным.

Мы понимаем и одобряем тех, кто ратует за толерантность в обществе, за то, чтобы в нем с уважением, с христианской терпимостью отно-



 


 


сились к человеку независимо от происхождения, цвета кожи, расовой и половой принадлежности. К сожалению, мы не видим такой терпимости ни в нашем обществе, ни в другом социокультурном окружении. Достаточно у ребенка небольшого отклонения от нормы (малый рост, ожирение, плохая успеваемость, высокая одаренность, те­лесный дефект), чтобы его выделили в школь­ном коллективе и в группах досуга. Особенно травмируются дети с неопределенной половой принадлежностью в пубертатном периоде. Поэто­му ничего не предпринимая, врач не снимает с себя ответственность за судьбу таких детей.

Необходимо после тщательного обследования и установления диагноза провести беседу с роди­телями ребенка и вместе с психологом, имею­щим достаточный опыт в этой области, разрабо­тать индивидуальный план лечения.

Мы считаем, что наружные половые органы, если это необходимо, нужно реконструировать в течение первого, но не позднее второго года жиз­ни таким образом, чтобы они полностью соответ­ствовали женским (пластика преддверия влагали­ща). Это важно для того, чтобы как сам ребенок, так и его сверстники не усомнились в его принад­лежности к женскому полу. Редукционную плас­тику клитора, при которой удаляют лишь его «ствол», сохраняя сосудисто-нервные пучки, в этом возрасте предпринимают лишь в том случае, если размеры клитора слишком велики и он напоми­нает половой член. Поскольку отдаленные резуль­таты таких операций еще не изучены, отношение к ним должно быть сдержанным. Ранее практико­вавшаяся клиторэктомия в настоящее время не применяется. Вагинопластику или операцию по созданию нового влагалища у детей не выполня­ют, чтобы избежать травмирующих переживаний и болезненного послеоперационного долечивания (например, бужирования). Исходя из сказанного, объем хирургической коррекции наружных поло­вых органов у детей должен быть минимальным.

В период полового созревания у пациентки может сформироваться осознанное желание на­чать половую жизнь. К этому желанию следует отнестись с уважением, оно также должно по­служить обоснованием к хирургической коррек­ции. Пациентке не следует жить с постоянным половым партнером, хотя при ее неуверенности в себе, которую порождает ее необычность, по­иск полового партнера затруднителен, с другой стороны, это освобождает ее от обязательств. С наступлением пубертатного периода ткани поло­вых органов под влиянием эстрогенов становят-


ся более податливыми и эластичными. Пациент­ки уже могут самостоятельно принимать реше­ния, касающиеся изменения своего тела и вы­полнения хирургической коррекции. Лишь к этому времени должны выполняться большие по объему реконструктивные вмешательства с уче­том пожелания пациенток, а не только их роди­телей.

У лиц с генетически детерминированным муж­ским полом (наличие Y-хромосомы), которые воспитываются как девочки, необходимо раннее удаление гонад (до начала пубертатного перио­да). Остаточная функция гонад таит в себе риск гетеросексуального (мужского) развития в пубер­татном периоде. Единственным исключением являются случаи полной резистентности к анд-рогенам, при которой гонады следует сохранять и после пубертатного периода, чтобы способство­вать спонтанной феминизации. В связи с риском злокачественного перерождения дисгенетичные гонады, клетки которых содержат Y-хромосому, подлежат удалению также у пациентов, которые воспитываются как мальчики. Лишь при усло­вии, что яички находятся в мошонке, отчетливо пальпируются и имеется возможность наблюдать пациентов, яички оставляют, так как при доста­точной остаточной функции они могут обеспе­чить спонтанное половое созревание мальчиков.

Гормональная терапия

Заместительную терапию половыми гормона­ми у детей с гипогонадизмом начинают к началу пубертатного периода: у девочек в 12 лет, у маль­чиков в 13 лет. Цель гормональной терапии — обеспечить половое развитие, близкое к нормаль­ному.

Девочкам вначале назначают конъюгирован-ные эстрогенные препараты по 0,3 мг/сут в тече­ние длительного времени. Через 6—12 мес или после появления менструаций переходят на цик­лическую эстроген-гестагенную терапию. Доза препаратов при этом соответствует дозе при за­местительной терапии. Эстрогенный препарат назначают с 1-го по 21-й день, гестагенный (на­пример, медроксипрогестерона ацетат) — с 12-го по 21-й, в период с 22-го по 28-й день препараты отменяют. Дозу эстрогенов в течение первых 2—3 лет повышают до соответствующей 0,6—1,25 мг конъюгированного препарата. Применение пре­паратов, подавляющих овуляцию, нецелесообраз­но из-за их сильного нефизиологичного действия.



 


 


У пациенток с задержкой роста (например, при синдроме Ульриха—Тернера) при назначении высоких доз эстрогенов следует учитывать их уг­нетающее действие на рост тела.

Психологический аспект лечения

Рождение ребенка с амбивалентными генита­лиями вызывает серьезные психосоциальные проблемы. Не следует пытаться определить половую принадлежность такого ребенка уже в родильном зале.

Не следует делать также предположений. Ро­дителям необходимо объяснить, что пол ребенка пока точно установить невозможно. Им следует также сообщить, что формирование пола еще не завершено, так же как оказывается незавершен­ным иногда формирование сердца или почек. С помощью целенаправленного обследования сле­дует по возможности быстро установить причину аномалии и связанные с ней анатомические из­менения. И лишь после этого решением конси­лиума в составе детского эндокринолога, гине­колога, уролога (или детского хирурга), психолога и генетика с учетом психосоциального и куль­турного окружения ребенка и мнения родителей определяют его пол.

Конечно, такое решение не может быть абсо­лютно правильным при любых обстоятельствах. Однако следует приложить все усилия для того, чтобы правильно оценить каждый случай с уче­том накопленных знаний и опыта и принять та­кое решение, которое в дальнейшем по возмож­ности уменьшит проблемы ребенка. Мы считаем, что в этом вопросе следует проявлять сдержан­ность и осторожность и не одобряем радикальную коррекцию, которая направлена только на исправ­ление анатомического дефекта без учета наклон­ностей ребенка, его характера и физиологических особенностей.

Однако при всей сдержанности и недостаточ­ной изученности проблемы не следует доходить до отрицания необходимости лечения и остав­лять ребенка и его родителей без помощи и под­держки.

Быстрое и решительное определение пола ре­бенка и постоянная врачебная и психологичес­кая помощь, оказываемая специалистами смеж­ных дисциплин, могут создать предпосылки для нормальной жизни (в том числе половой) ребен­ка в дальнейшем.


Литература

Andersson S., Barman DM., Jenkins E.P., Russell D.W. Deletion of steroid 5a-reductase 2 gene in male pseudoher­maphroditism // Nature. - 1991. - Vol. 354. - P. 159-161.

Baker T. G. A quantitative and cytological study of germ cells in the human ovaries // Proc. R. Soc. Lond. В Biol. Sci. - 1963. - Vol. 158. - P. 417.

Bose H.S., Sujiwara Т., Strauss J.F. 3rd, Miller W.L. The pathophysiology and genetics of congenital lipiod ad­renal hyperplasia. International Congenital Lipoid Adrenal Hyperplasia Consortium // N. Engl. J. Med. — 1996. — Vol. 335. - P. 1870-1878.

Brown Т.К., Lubahn D.B., Wilson EM. et al. Function­al characterization of naturally occurring mutual androgen receptors from subjects with complete androgen insensitiv-ity// Mol. Endocrinol. - 1990. - Vol. 4. - P. 1759-1772.

Burstein S., Grumbach MM., Kaplan S.L. Early determi­nation of androgen-responsiveness is important in the man­agement of microphallus // Lancet. — 1979. — Vol. 2. — P. 983-986.

Chung В., Picado-Leonard J., Haniu M. et al. Cyto­chrome P-450cl7 (steroid 17a-hydroxylase/17,20-lyase): Cloning of human adrenal and testis cDNAs indicates the same gene is expressed in both tissues // Proc. Natl. Acad. Sci. USA. - 1987. - Vol. 84. - P. 407-311.

Conte F.A., Grumbach M.M., Ito Y. et al. A syndrome of female pseudohermaphroditism, hypergonadotropic hypog­onadism, and multicystic ovaries associated with missense mutations in the gene encoding aromatase (P450arom) // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1994. - Vol. 78. - P. 1287— 1292.

Dittmann R. W. Pranatal wirksame Hormone und Verh-altensmerkmale von Patientinnen mil den beiden klassis-chen Varianten des 21-Hydroxylase-Defektes. Bin Beitrag zur Psychoendokrinologie des adrenogenitalen Syndroms. Europaische Hochschulschriften, Reihe VI Psychologic — Frankfurt; Bern; N.Y.; Paris: Peter Lang, 1989. - S. 1-333.

Ehrhardt A.A. Psychosexual adjustment in adolescence in patients with congenital abnormalities of their sex or­gans // Genetic Mechanisms of Sexual Development / Eds H.L. Vallet, I.H. Porter. - N.Y.: Academic Press, 1979. -P. 473-483.

Ehrhardt A.A., Epstein R., Money J. Fetal androgens and female gender identity in the early-treated adrenogen­ital syndrome // Johns Hopkins Med. J. — 1968. — Vol. 122. - P. 160-167.

Ehrhardt A.A., Meyer-Bahlburg H.F.L. Effects of prena­tal sex hormones on gender-related behavior // Science. — 1981. -Vol. 211. - P. 1312-1318.

Faiman C., Winter J.S.D. The control of gonadotropin secretion in complete testicular feminization // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1974. - Vol. 39. - P. 631-638.



 


 


Fakhry J., Khoury A., Kotval P.S., Noto R.A. Sonogra­phy of autonomous follicular ovarian cysts in precocious pseudopuberty // J. Ultrasound. Med. - 1988. - Vol. 7. -P. 597-603.

Ferguson-Smith M.A. Karyotype-phenotype correlations in gonadal dysgenesis and their bearing on the pathogene­sis of malformations // J. Med. Genet. — 1965. — Vol. 2. — P. 142-155.

Ferguson-Smith M.A., Goodfellow P.N. SRY and prima­ry sex reversal syndromes // The Metabolic and Molecular Basis of Inherited Disease / Eds C.R. Scriver, A.L. Beau-det, W.S. Sly, D. Valle. - 7th ed. - N.Y.: McGraw-Hill, 1995. - P. 739-748.

Griffin J.E. Androgen resistance — the clinical and mo­lecular spectrum // N. Engl. J. Med. - 1992. - Vol. 326. -P. 611-618.

Grumbach M.M., Conte F.A. Disorders of sex differenti­ation // Williams Textbook of Endocrinology / Eds J.D. Wilson, D.W. Foster, H.M. Kronenberg, P.R. Larsen. — 9th ed. - Philadelphia: WB Saunders, 1998. - P. 1303-1425.

Grumbach M.M., Ducharme J.R., Moloshok R.E. On the fetal masculinizing action of certain oral progestins // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1959. - Vol. 19. - P. 1369-1380.

Hall P. F. Role of cytochromes P-450 in the biosynthe­sis of steroid hormones // Vitam. Horm. — 1985. — Vol. 42. - P. 315-368.

Hiort 0., Huang Q., Sinnecker G.H. G. et al. Rapid char­acterization of mutations of the androgen receptor in pa­tients with androgen insensitivity syndromes: application for diagnosis, genetic counseling, and therapy // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1993. - Vol. 77. - P. 262-266.

Hiort O, Sinnecker G.H.G., Holterhus P.M. et al. The clinical and molecular spectrum of androgen insensitivity syndromes // Am. J. Med. Genet. - 1996. - Vol. 63. - P. 218-222.

Hiort O., Sinnecker G.H.G., Holterhus P.M. et al. In­herited and de novo androgen receptor gene mutations: investigation of single case families // J. Pediatr. — 1998. — Vol. 132. - P. 939-943.

Hiort O., Willenbring H., Albers N. et al. Molecular ge­netic analysis and hCG stimulation tests in the diagnosis of prepubertal patients with partial 5a-reductase deficiency // Eur. J. Pediatr. - 1996. - Vol. 155. - P. 445-451.

Holterhus P.M., Bruggenwirth H.T., Hiort O. et al. Mo­saicism due to a somatic mutation of the androgen recep­tor gene determines phenotype in androgen insensitivity syndrome // J. Clin. Endocrinol. Metab. — 1997. — Vol. 82. - P. 3584-3589.

Imperato-McGinley J., Guerrero L., Gautier Т., Peterson R.E. Steroid 5a-reductase deficiency in man: an inherited form of male pseudohermaphroditism. — Science. — 1974. — Vol. 186. - P. 1213-1215.


Imperato-McGinley J., Peterson R.E., Gautier Т., Sturla E. Male pseudohermaphroditism secondary to 5a-reduc-tase deficiency — a model for the role of androgens in both the development of the male phenotype and the evolution of a male gender identity // J. Steroid Biochem. — 1979. — Vol. 11. - P. 637-645.

Josso N. L'hormone anti-mullerienne: une foeto-pro-teine? // Arch. Fr. Pediatr. - 1975. - Vol. 32. - P. 109-111.

Leshin M., Griffin J.E., Wilson J.D. Hereditary male pseudohermaphroditism associated with an unstable form of 5a-reductase // J. Clin. Invest. - 1978. - Vol. 62. - P. 685-691.

MacDonald P.C., Madden J.D., Brenner P.F. et al. Or­igin of estrogen in normal men and in women with testic­ular feminization //J. Clin. Endocrinol. Metab. — 1979. — Vol. 49. - P. 905-916.

Madan K., Gooren L., Schoemaker J. Three cases of sex chromosome mosaicism with a nonfluorescent Y // Hum. Genet. - 1979. - Vol. 46. - P. 295-304.

Malinak L.R., Miller G.V. Bilateral multicentric ovari­an luteomas of pregnancy associated with masculinization of a female infant // Am. J. Obstet. Gynecol. — 1965. -Vol. 91. - P. 251-256.

Manuel M., Katayama K.P., Jones H. W. The age of occurrence of gonadal tumors in intersex patients with a Y chromosome // Ibid. - 1976. - Vol. 124. - P. 293-300.

Marcelli M., Tilley W.D., Wilson СМ.. et al. A single nucleotide substitution introduces a premature termination codon into the androgen receptor gene of a patient with receptor-negative androgen resistance // J. Clin. Invest. — 1990. - Vol. 85. - P. 1522-1528.

Masica D.N., Money J., Ehrhardt A.A. Fetal feminiza­tion and female gender identity in the testicular feminizing syndrome of androgen insensitivity // Arch. Sex. Behav. — 1971. -Vol. 1. - P. 131-142.

McPhaul M.J., Marcelli M., Tilley W.D. et al. Molecular basis of androgen resistance in a family with a qualitative abnormality of the androgen receptor and responsive to high-dose therapy // J. Clin. Invest. - 1991. - Vol. 87. -P. 1413-1421.

Money J., Ehrhardt A.A. Man and Woman. Boy and Ggirl. — Baltimore; Lond.: The Johns Hopkins University Press, 1972.

Money J., Schwartz M. Dating, romantic and nonro-mantic friendships, and sexuality in 17 early-treated adre­nogenital females, aged 16—25 // Congenital Adrenal Hy­perplasia / Eds P.A. Lee, L.P. Plotnick, A.A. Kowarski, C.J. Migeon. — Baltimore: University Park Press, 1977. — P. 419-431.

Money J., Schwartz M., Lewis V.G. Adult erotosexual status and fetal hormonal masculinization and demasculin-ization: 46,XX congenital virilizing adrenal hyperplasia and



 


 


46,XY androgen-insensitivity syndrome compared // Psy-choneuroendocrinology. - 1984. - Vol. 9. - P. 405-414.

Moore R.J., Griffin J.E., Wilson J.D. Diminished 5a-reductase activity in extracts of fibroblasts cultured from patients with familial incomplete male pseudohermaphro­ditism, type 2 // J. Biol. Chem. - 1975. - Vol. 250. - P. 7168-7172.

Mueller R.F. The Denys-Drash syndrome // J. Med. Genet. - 1994. - Vol. 31. - P. 471-177.

Muller M., Bidlingmeier F., Forster C, Knorr D. Psy-chosexuelles Verhalten von Frauen mil adrenogenitalem Syndrom // Helv. Paediatr. Acta. - 1982. - Bd 37. - S. 571-580.

Murset G, Zachmann M., Prader A. et al. Male external genitalia of a girl caused by a virilizing adrenal tumor in the mother. Case report and steroid studies // Acta Endo­crinol. (Copenh.). - 1970. - Vol. 65. - P. 627-638.

Nihoul-Fekete C, Lortat-Jacob S., Cachin O., Josso N. Preservation of gonadal function in true hermaphroditism // J. Pediatr. Surg. - 1984. - Vol. 19. - P. 50-55.

Nowakowski H., Lenz W. Genetic aspects in male hy­pogonadism // Recent Prog. Horm. Res. — 1961. — Vol. 17. - P. 53.

O'Rahilly. The development of the vagina in the hu­man // Birth Defects Orig. Artie. Ser. - 1977. - Vol. 13. -P. 123-136.

Pinsky L., Kaufman M., Straisfeld C. et al. 5a-reductase activity of genital and nongenital skin fibroblasts from pa­tients with 5a-reductase deficiency, androgen insensitivity, or unknown forms of male pseudohermaphroditism // Am. J. Med. Genet. - 1978. - Vol. 1. - P. 407-416.

Prader A. Storungen der Geschlechtsdifferenzierung (In-tersexualitat) // Klinik der inneren Sekretion / Labhardt A. (Hrsg). — Berlin; Heidelberg; N.Y.: Springer, 1978. -S. 654-688.

Price P., Wass J.A.H., Griffin J.E. et al. High dose an­drogen therapy in male pseudohermaphroditism due to 5a-reductase deficiency and disorders of the androgen recep­tor // J. Clin. Invest. - 1984. - Vol. 74. - P. 1496-1508.

Rubin R.T., Reinisch J.M., Haskett R.F. Postnatal gonadal steroid effects on human behavior // Science. — 1981. -Vol. 211. - P. 1318-1324.

Rutgers J.L., Scully R.E. The androgen insensitivity syn­drome (testicular feminization): a clinicopathologic study of 43 cases // Int. J. Gynaecol. Pathol. - 1991. - Vol. 10. -P. 126-144.

Shozu M., Akasofu K., Harada Т., Kubota Y. A new cause of female pseudohermaphroditism: placental aro-matase deficiency // J. Clin. Endocrinol. Metab. — 1991. — Vol. 72. - P. 560-566.

Siiteri P.K., Wilson J.D. Testosterone formation and metabolism during male sexual differentiation in the hu­man embryo // Ibid. - 1974. - Vol. 38. - P. 113-125.


Sinclair A.H., Berta P., Palmer M.S. et al. A gene from the human sex-determining region encodes a protein with homology to a conserved DNA-binding motif// Nature. — 1990. - Vol. 346. - P. 240-244.

Sinnecker G., Kohler S. Sex hormone-binding globulin response to the anabolic steroid stanozolol: evidence for its suitability as a biological androgen sensitivity test // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1989. - Vol. 68. - P. 1195-200.

Sinnecker G.H.G., Hiort O., Dibbelt L. et al. Phenotypic classification of male pseudohermaphroditism due to ste­roid 5a-reductase 2 deficiency // Am. J. Med. Genet. —

1996. - Vol. 63. - P. 223-230.

Sinnecker G.H.G, Hiort O., Nitsche E.M. et al. Func­tional assessment and clinical classification of androgen sen­sitivity in patients with mutations of the androgen receptor gene. German Collaborative Intersex Study Group // Eur. J. Pediatr. - 1997. - Vol. 156. - P. 7-14.

Sinnecker G.H.G., Sinnecker R., Muhlenberg R., Hiort O. Gender assignment in patients with partial androgen insensitivity syndrome: significance of genotype and as­sessment of androgen receptor function (Abstract 23) // Horm. Res. - 1995. - Vol. 44. - Suppl. 1. - P. 6.

Sinnecker G., WilligR.P., Stahnke N., Braendle W. 46,XY Reine Gonadendysgenesie (Swyer-Syndrom). Klinische und endokrinologische Befunde // Monatsschr. Kinderheilkd. — 1982. - Bd 130. - S. 795-797.

Stocco D.M., Clark B.J. The role of the steroidogenic acute regulatory protein in steroidogenesis // Steroids. —

1997. - Vol. 62. - P. 29-36.

Themmen A.P.N., Brunner H.G. Luteinizing hormone receptor mutations and sex differentiation // Eur. J. Endo­crinol. - 1996. - Vol. 134. - P. 533-540.

Tint G.S., Salen G, Batta A.K. et al. Correlation of severity and outcome with plasma sterol levels in variants of the Smith-Lemli-Opitz syndrome // J. Pediatr. — 1995. — Vol. 127. - P. 82-87.

Tsuchiya K., Reijo R., Page D.C., Disteche CM. Gona-doblastoma: molecular definition of the susceptibility re­gion on the Y chromosome // Am. J. Hum. Genet. — 1995. - Vol. 57. - P. 1400-1407.

Verp M.S., Simpson J.L. Abnormal sexual differentia­tion and neoplasia // Cancer Genet. Cytogenet. — 1987. — Vol. 25. - P. 191-218.

Wagner Т., Wirth J., Meyer J. et al. Autosomal sex re­versal and campomelic dysplasia are caused by mutations in and around the SRY-related gene SOX9 // Cell. - 1994. -Vol. 79. - P. 1111-1120.

Walsh P.C., Madden J.D., Harrod M.J. et al. Familial incomplete male pseudohermaphroditism, type 2. Decreased dihydrotestosterone formation in pseudovaginal perineos­crotal hypospadias // N. Engl. J. Med. - 1974. - Vol. 291. -P. 944-949.



 


Малоинвазивнаяхи

Вдетскойгинекологии


8.1. Введение

Принципы и тактика хирургических вмеша­тельств за последние годы значительно измени­лись. В отличие от принципа «большой хирург — большой разрез, маленький хирург — маленький разрез», носящего иронический оттенок и сфор­мулированного нашими предшественниками, в настоящее время почти во всех областях абдоми­нальной хирургии доминируют лапароскопичес­кие и пельвископические оперативные вмеша­тельства из малых разрезов.

Практическое применение малоинвазивной хирургии существенно зависит от технической оснащенности хирургов и связано с принципи­альным изменением оперативной стратегии: вме­сто выполнявшейся до недавнего времени экстир­пации органов производят значительно менее травматичное вмешательство на пораженной об­ласти или органе с сохранением его функции. Это особенно важно при гинекологических операци­ях, выполняемых у маленьких детей и девушек. Так, например, раньше при симптомах острого живота, развившихся в результате разрыва кисты яичника или кровоизлияния в нее, нередко уда­ляли яичник, что приводило к нарушению эн­докринной и генеративной функции. Это особен­но часто практиковалось в тех случаях, когда у хирурга возникали сомнения в диагнозе и необ­ходимо было гистологическое исследование.

Преимущества малоинвазивных пельвископи-ческих (лапароскопических) вмешательств осо­бенно проявляются у детей и подростков:


 

• Небольшие размеры рубцов обеспечивают луч­ший косметический результат, меньшие фун­кциональные нарушения.

• Продолжительность послеоперационного пе­риода и пребывания пациентов в клинике су­щественно уменьшается, при этом многие вме­шательства можно выполнить амбулаторно.

• Значительно сокращаются период времени ос­вобождения школьников от занятий и период нетрудоспособности у работающих девушек (4-10 дней).

• После эндоскопических операций из-за малой их травматичности редко наблюдается парез кишечника и развитие спаек.

• Во время общего обезболивания можно совме­стить диагностическое и лечебное вмешатель­ство.

8.2. Оборудование для

малоинвазивных вмешательств

Малоинвазивные вмешательства стали возмож­ны благодаря принципиально новым техническим разработкам в области техники автоматического управления и регулирования и хирургических ин­струментов. Основными компонентами оборудова­ния для малоинвазивных вмешательств являются:

электронные регулирующие устройствадля кон­троля за процессом инсуффляции С02 в брюш­ную полость (рис. 8-1, а);

• комбинированная бифункциональная (для от­сасывания секрета и орошения операционно-



 


 


го поля) или трифункциональная (для отса­сывания, орошения и коагуляции) система;

• инструменты для осуществления гемостаза в
брюшной полости:

электрокоагуляторы,которые вызывают тер­модеструкцию тканей и бывают биполярны­ми (коагуляция осуществляется с помощью коагуляционного пинцета) имонополярны­ми (позволяют как резать ткани, так и коагу­лировать их),

петлиили скользящие узлыиз синтетических материалов (полидиоксанон) и инструмен­ты для их наложения;

 

• атравматические режущие инструменты(мик­роножницы, микроэлектроды, моно- и бипо­лярное устройства для резания), изображен­ные на рис. 8-1, б;

• лазер для резания тканей (С02-лазер, аргоно­вый и Nd-YAG-лазеры). Особенно удобен для эндоскопических вмешательств С02-лазер. Его преимущество заключается в том, что он по­зволяет получить «чистую», четко отграничен­ную линию разреза, выполнить эффективный гемостаз, а также вапоризацию патологичес­кой ткани, не затрагивая здоровую (например, приэндометриозе);

электронно-оптические приборы,такие, как эн­доскопическая камера и монитор с возможно­стью видеозаписи, которые позволяют видеть на экране операционное поле, документировать полученные данные и выполнить под визуаль­ным контролем необходимое вмешательство (видеолапароскопия,рис. 8-1, в);

оснащение для документирования(наброски от руки, запись на магнитофон продиктованного описания, эндофотография, видеозапись, ви­деопринтер).

8.3. Особенности техники операции

Для пельвископии у детей и девушек справед­ливы основные принципы, сформулированные Фрагнехаймом и Семмом для взрослых (Frangen-heim, 1983; Semm, 1984).

Для операций у детей младше 8 летприменя­ют эндоскопы меньшего размера, диаметром 5 мм, и укороченные троакары. Учитывая сравнитель­но небольшие размеры брюшной полости и ор­ганов живота, при введении иглы Вереша и тро­акаров необходима особая осторожность (рис. 8-1, г ид).


Для операций у девушекметодика анестезии и лапароскопические инструменты в основном та­кие же, как у взрослых женщин.

Рекомендуются 5- или 11-миллиметровые тро­акары и эндоскопы с прямой оптикой, которые позволяют добиться лучшего освещения и обзо­ра, а также документирования с помощью видео­системы и фотографирования.

Дополнительно устанавливают один, два или три троакара диаметром 5 мм над границей роста волос на лобке. Для извлечения удаленных тка­ней из брюшной полости при необходимости по срединной линии устанавливают троакар диамет­ром до 25 мм.

Пельвископические вмешательства проводят под интубационным наркозом при непрерывном контроле внутрибрюшного давления, измерении дыхательных объемов и регистрации ЭКГ, а так­же проведении пульс-оксиметрии. Для уменьше­ния риска, связанного с введением иглы Вереша и инсуффляцией С02, пользуются ступенчатой методикой, рекомендуемой многими авторами.

8.4. Риск пельвископических

вмешательств и противопоказания к ним у детей

Основная опасность при пельвископических вмешательствах связана с введением иглы Вереша и троакаров в брюшную полость.

Перенесенные ранее операции на органах брюшной полости, перитонит (как острый, так и перенесенный ранее) считаются факторами рис­ка, так как часто обусловливают образование вы­раженных спаек между петлями кишок и передней брюшной стенкой,особенно после нижней продоль­ной лапаротомии. Особенно опасно оперировать таких пациенток при недостаточном опыте, так как слишком высока вероятность повреждения кишечника. Однако, поскольку именно у этих пациенток особенно существенны преимущества пельвископических вмешательств, разработаны специальные меры по уменьшению риска повреж­дения кишечника:

• тщательное предоперационное УЗ И для выяв­ления спаек между кишечником и брюшной стенкой и уточнения их локализации у паци­енток с послеоперационным рубцом в сред­ней и нижней части живота;

• выполнение инсуффляции не через срединную линию, а введением иглы через задний свод



 



Рис. 8-1. Оборудование, необходимое для проведения эндоско­пических вмешательств.

о - электронная аппаратура, состоящая из видеопринтера, мо­нитора, инсуффлятора, источника света, видеоконтролера, цир­куляционного насоса (перечислено сверху вниз); 6 - вид отдель­ных инструментов, Слева направо: микроножницы, крючковидные ножницы, точечные электроды, электрод типа «аллигатор» (для термодеструкции) и два типа волоконных электродов диаметром 300 и 600 мкм для аргонового лазера; в - операционная бригада во время эндоскопического вмешательства: ход операции конт­ролируется с помощью видеосистемы; г - при эндоскопических вмешательствах обычно вводят несколько троакаров: один, глав­ный, 10-миллиметровый в области пупка (через него осуществля­ют визуальный контроль), другие над лобком по срединной ли­нии или по сторонам от нее, В последнем случае следует помнить о возможности повреждения поверхностных и глубоких надчрев­ных вен и артерий; д - типичный вид органов брюшной полости при эндоскопической операции, Мочевой пузырь наполнен, мат­ка и придатки маленькие, оттеснены дорсально, Такую картину можно ошибочно принять за опухоль мочевого пузыря.



 


 


влагалища в прямокишечно-маточное углуб­ление (метод невыполним у девственниц и маленьких детей); • введение иглы в девятом или десятом межре-берье по верхнему краю ребра по передней подмышечной линии. После инсуффляции С02 на участке, лишенном спаек, после предвари­тельной аспирации и зондирования вводят в брюшную полость 5-миллиметровый вспомо­гательный троакар и под его контролем в бе­зопасном месте устанавливают главный, 11-миллиметровый, троакар.

8.5. Показания к малоинвазивным вмешательствам

Визуализирующие методы диагностики, такие, как УЗИ (трансабдоминальное, промежностное и вагинальное), КТ и МРТ, значительно улучши­ли неинвазивную диагностику гинекологических заболеваний у детей и девушек. Однако при мно­гих заболеваниях из-за особенностей их клини­ческого проявления и течения эти методы неин­формативны и необходимо эндоскопическое исследование. Преимущество пельвископии и пельвископических вмешательств заключается в том, что, с одной стороны, они позволяют поста­вить точный диагноз, подтвержденный биопсией и гистологическим исследованием, с другой -сразу выполнить оперативное вмешательство.

Об этой особенности малоинвазивных вмеша­тельств, когда сразу после установления ди­агноза можно выполнить хирургическую кор­рекцию, не выводя пациентку из наркоза, следует предупредить как пациентку, так и ее родителей и получить их согласие.

Далее обсуждаются основные показания к ма-лоинвазивным вмешательствам.

Острый живот

Острые боли внизу живота, вызывающие кар­тину острого живота, представляют трудную диаг­ностическую проблему, так как из-за напряжения брюшной стенки, обусловленного болью и выра­женной тревогой, часто не удается быстро и точ­но распознать заболевание. Поэтому нередко у маленьких девочек при подозрении на острый аппендицит выполняют типичную лапаротомию


косым переменным разрезом и, когда обнаружи­вают гинекологическую патологию, либо удаляют половые органы, либо выполняют на них тради­ционное хирургическое вмешательство, послед­ствием которого в дальнейшем бывает стериль­ность. Важным признаком, который позволяет предварительно определить характер заболевания, является точка наибольшей болезненности.

• Если боль более выражена выше межгребешко-вой линии, то у девочки, скорее, поражен ки­шечник и заболевание относится к компетен­ции детского хирурга.

• Если же боль более выражена ниже межгребеш-ковой линии, то, по-видимому, поражены поло­вые органы и следует обратиться к гинекологу. Пельвископия позволяет не только поставить

правильный диагноз, но и избежать ненужной лапаротомии и выполнить необходимое хирурги­ческое вмешательство. Ниже обсуждаются при­чины острых болей внизу живота.

Острая боль, связанная с овуляцией

Причиной боли в таких случаях является выра­женное натяжение капсулы яичника неразорвав­шимся фолликулом (при нарушении овариально-го цикла), диаметр которого может достичь 40 мм.

Часто боль бывает обусловлена кровоизлия­нием, которое при УЗИ дает картину «осадка». При пельвископии, а также при УЗИ обнаружи­вают напряженный фолликул. При пельвископии для уменьшения напряжения фолликула его пун­ктируют или фенестрируют.

Перекрут яичника

Перекрут яичника (рис. 8-2) происходит обыч­но при поражении его опухолью, когда яичник становится асимметричным и получает крутящий момент при совершении телом вращательных движений («коллапс вальсирующих»).

Если перекрут длится недолго, изменения, развивающиеся в пострадавшем яичнике, носят обратимый характер и исчезают вскоре после его пельвископического расправления. У девочек в связи с выраженными восстановительными спо­собностями детского организма всегда следует по возможности сохранять яичник.

Удаление яичника показано лишь при длитель­ном или хроническом его перекруте, когда в нем уже наступили некротические изменения (гемор-



 


 


Рис. 8-2. Перекрут яичника, о - перекрут яичника и маточной тру­бы у 15-летней девушки, обратившейся с острой болью внизу жи­вота. В перекрученном яичнике обнаружена киста, В связи с ма­лой давностью перекрута яичник с маточной трубой были расправлены и фиксированы после удаления кисты; 6 - много­кратный перекрут крупной паровариальной кисты вокруг маточ­ной трубы и ее брыжейки у девушки 17 лет 9 мес. Справа у стенки таза виден неизмененный яичник нормальных размеров. Опера­ция заключалась в расправлении перекрута и удалении паро­вариальной кисты. Отмечается выраженное полнокровие сосу­дов дистальнее перекрута,


рагический инфаркт), распознаваемые по черно­му цвету ткани органа.

Разрыв кисты яичника

Подробнее о разрыве кисты яичника говорит­ся на с. 253.

Спайки после воспалительных заболеваний и операций

Примеры образования спаек приводятся на рис. 8-3, а—ж.

Дифференциальная диагностика острого сальпингита и аппендицита

Дифференциальная диагностика острого аппен­дицита, осложнившегося перитифлическим абс­цессом, и сальпингита, осложнившегося тубоова-риальным абсцессом, затруднительна. Несмотря на возможности УЗИ и лабораторной диагностики, окончательный диагноз ставится после эндоско­пического исследования. Запоздалая диагностика сальпингита может стать причиной бесплодия, поэтому своевременное распознавание заболева­ния имеет особенно важное значение.

Пельвископию производят по правилам лече­ния воспалительных заболеваний придатков мат­ки. При остром сальпингитевначале ставят диаг­ноз по данным осмотра. Затем берут материал из прямокишечно-маточного углубления и инфун-дибулярной части маточной трубы, после чего пунктируют инфильтрат.

Аппендицитраспознают по выраженному пол­нокровию сосудов червеобразного отростка, кол-бовидному расширению его дистального конца, периаппендикулярным спайкам, ригидности вос­паленной брюшины. При выраженном воспали­тельном процессе на червеобразном отростке можно видеть характерные эрозии и поверхност­ные изъязвления. При перитифлическом абсцес­се диагностические трудности обычно не возни­кают.

Пельвископическое лечение абсцедирующего сальпингита

Припаявшийся к маточной трубе орган отде­ляют, тубоовариальный абсцесс вскрывают, со-




 



 


 


держимое эвакуируют с помощью отсоса и иссе­кают капсулу абсцесса. Полость малого таза в течение нескольких дней промывают раствором Рингера с лактатом, пациентке вводят антибио­тики. Дренажные трубки для оттока промывной жидкости должны быть широкими (диаметром 7— 10 мм), для вливания промывной жидкости ис­пользуют несколько трубок (3—4) диаметром 4 мм. После нормализации температуры тела и очище­ния промывной жидкости дренажные трубки по­степенно удаляют. Важно следить за водным ба­лансом пациентки.

Эндоскопическая аппендэктомия

Эндоскопическая аппендэктомия(рис. 8-4, а—г) включает в себя:

• коагуляцию и рассечение брыжейки червеобраз­ного отростка с помощью биполярного зажима, наложение на основание червеобразного отрос­тка двойной лигатуры самозатягивающейся пет­лей (см. рис. 8-4, б);

• коагуляцию отростка над лигатурами для дезин­фекции и десикации и его отсечение ножница­ми (см. рис. 8-4, в);

• обработку культи червеобразного отростка туп-фером, смоченным раствором поливидон-йода, и последующее промывание брюшной полости с подведением дренажной трубки к области культи сроком от нескольких часов до несколь­ких дней. Погружение культи червеобразного отростка кисетным швом не требуется (см. рис. 8-4, г).


Рис. 8-3. Спайки брюшной полости, а - типичные спайки в облас­ти рубца после аппендэктомии у 16-летней девушки с картиной хронической кишечной непроходимости и болями внизу живота; б - спайки сальника после аднексэктомии; в - выраженный спа­ечный процесс после аднексэктомии по поводу опухоли яични­ка неясной природы у девушки 18 лет 1 мес, Видны плоскостные сращения между тонкой кишкой, сигмовидной кишкой и ее бры­жейкой на месте удаленных придатков; г - спайки, показанные на рис, 8-3, в, рассечены с помощью С02-лазера, кишечник от­делен от матки, отведен влево и обнажено ложе удаленных ра­нее придатков, В брюшную полость влито около 1000 мл раство­ра Рингера с лактатом для профилактики образования спаек; д - состояние после ранее выполненной органосберегающей операции удаления тератомы яичника. Видны спайки между бры­жейкой сигмовидной кишки, тонкой кишкой и другими образова­ниями, а также гранулема инородного тела слева от матки; е - новая тератома в правом яичнике; ж - вид после тщательного разделения спаек и эндоскопического удаления тератомы.

Доброкачественные опухоли яичника

Диагностика и лечение кистозных опухолей яич­ника у девочек представляют собой сложную проблему.

В период детства опухоли яичника, не считая кист, встречаются относительно редко (2,6 случая на 100 000 детей). С началом пубертатного периода учащаются случаи кист яичников (преимуществен­но доброкачественные опухоли).

Основная проблема при кистозных опухолях яич­ников заключается в том, что даже при исследова­нии современными визуализирующими методами диагностики и выполнении пельвископии без гис­тологического исследования не удается установить, злокачественная ли это опухоль. С другой стороны, при гистологическом исследовании во время тради­ционной лапаротомии существует опасность завы­шения объема операции и удаления функциониру­ющей неизмененной ткани яичника с последующим нарушением эндокринной и генеративной функции. Такое особенно часто случается при острых заболе­ваниях яичника, таких, как перекрут ножки кисты, и недостаточной квалификации хирурга.

Диагностика

Имеющиеся в настоящее время визуализирую­щие, в частности УЗИ, и биохимические методы исследования часто позволяют с большой долей вероятности определить характер опухоли до опе­рации.



 


 




 


Рис. 8-4. Эндоскопическая аппендэктомия. а - боли внизу живота справа были вызваны хроническим аппендицитом. Виден колбооб-разно расширенный червеобразный отросток с инъецированными сосудами и множественными петехиями; б - после разделения спаек брыжейка червеобразного отростка скоагулирована и рассечена; в - на основание червеобразного отростка наложена ли­гатура самозатягивающейся петлей (Endoloop). На расстоянии 1 см над лигатурой червеобразный отросток скоагулирован с целью дезинфекции и десикации; г- после наложения лигатуры на скоагулированный участок червеобразный отросток отсечен и на культю для надежности наложена вторая лигатура, Червеобразный отросток извлечен через канюлю 10-миллиметрового троакара,


При подозрении на опухоль яичника рекомен­дуется следующая схема обследования пациентки.

Анамнез

• Жалобы и их детализация.

• Сведения о менструальном цикле.

• Сведения о процессе полового созревания (вре­мя появления менархе, аменорея и т. д.).

• Гирсутизм, признаки эндокринных нарушений (угри, себорея).

• Сведения о функции кишечника.


Общеклиническое исследование

• Общий анализ крови.

• Пальпация живота (перитонизм, болезненность при пальпации, симптомы раздражения брю­шины).

Гинекологическое исследование

• Стадия развития по Таннеру (В — состояние
молочных желез, Р — оволосение на лобке).



 


 


в Рост и масса тела (нанесение показателей на процентильную кривую).

• Признаки эстрогенной активности, гирсутизм, угри, себорея.

• Кольпоскопия (исследование влагалищных мазков, определение индекса созревания).

Определение уровня гормонов в сыворотке крови

• При опухоли яичника и подозрении на лож­ное преждевременное половое развитие оп­ределяют уровень 17(3-эстрадиола, ФСГ и ЛГ.

• При кистах яичника и гирсутизме для исклю­чения синдрома поликистозных яичников оп­ределяют уровень тестостерона, ДГЭАС и

сссг.

• Из онкомаркеров определяют СА 125, КЭА,
а-ФП.

УЗИ

Проведение УЗИ у детей требует значитель­ного опыта, технических навыков и умения пра­вильно оценивать результаты исследования. УЗИ чаще проводят трансабдоминально при полном мочевом пузыре (см. гл. 2).

УЗИ у новорожденныхобычно связано с мень­шими трудностями, чем у детей более старшего возраста, так как мочевой пузырь у них обычно полный и они не бывают напряжены от страха.

Девочкивоспринимают УЗИ с интересом. Трудность заключается в том, что в возрасте от 1 года до 7 лет яичники еще маленькие и их трудно отличить от соседних тканей.

УЗИ в препубертатном периодевыполняют в основном трансабдоминально. Лишь при возник­новении трудностей в диагностике и достаточно широком отверстии в девственной плеве прибе­гают к вагинальному исследованию. В этом пе­риоде яичники обычно располагаются вблизи наружной подвздошной артерии и вены и их лег­ко идентифицировать благодаря имеющимся в них многочисленным фолликулярным кистам. Кисты яичников также легко распознаются. При­меняемые в настоящее время ультразвуковые ап­параты с высоким разрешением часто позволя­ют до операции поставить точный диагноз и отдифференцировать кисту яичника от других доброкачественных опухолей. Хотя ультразвуко­вые критерии доброкачественных опухолей чет­ко сформулированы, иногда картина оказывает-


ся стертой и не позволяет однозначно опреде­лить характер опухоли.






Date: 2016-06-07; view: 2363; Нарушение авторских прав

mydocx.ru - 2015-2018 year. (0.057 sec.) Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав - Пожаловаться на публикацию