Деменция при болезни Альцгеймера

Прогрессирующее снижение памяти в пожилом возрасте в первую очередь наблюдается при болезни Альцгеймера и протекает в отличие от других деменций в соответствии с законом Рибо: «Вначале забываются события ближайшего прошлого, затем, по мере прогрессирования заболевания, амнезия распространяется на более отдаленные события».

Современная классификация болезни Альцгеймера основана на ее возрастном принципе. В соответствии с этим выделяется:

• болезнь Альцгеймера с ранним, т.е. до 65 лет, на­ча­лом (пресинильная деменция альцгеймеровского типа), соответствует классической болезни Альц­гей­ме­ра («чистая»);

• болезнь Альцгеймера с поздним, т.е. после 65 лет, началом (сенильная деменция альцгеймеровского типа).

Болезнь Альцгеймера гетерогенна по своему происхождению:

– в одних случаях заболевание носит наследственный характер (наличие мутаций в хромосоме 21 – ген белка предшественника b–амилоида – и, возможно, в хромосомах 14 (пресенилин–1) и 1 (пресенилин–2) – риск заболеть в возрасте до 60 лет, хромосоме 19 (ген АПОЕ–4) – риск заболеть после 60 лет);

– в других является спорадическим.

Факторами риска развития болезни Альцгей­мера являются:

– возраст;

- систолическое давление > 160 мм рт.ст;

- содержание холестерина в сыворотке > 6,5 ммоль/л;

– наследственная отягощенность;

– наличие аполипопротеина e–4 (способствует формированию сенильных бляшек);

– синдром Дауна у родственников;

– женский пол;

– низкий уровень образования.

Ключевыми нейроморфологическими феноменами заболевания являются сенильные бляшки (состоящие из b–амилоида) и нейрофибриллярные клубки.

Критерии диагноза «вероятная болезнь Альц­гей­­мера» [G. McKahn et al., 1984].

Обязательные признаки:

– наличие деменции;

– наличие нарушений не менее чем в двух когнитивных сферах или наличие прогрессирующих нарушений в одной когнитивной сфере;

– прогрессирующее ухудшение памяти и других когнитивных функций;

– отсутствие нарушений сознания;

– манифестация деменции в возрастном диапазоне от 40 до 90 лет;

– отсутствие системных дисметаболических нарушений или других заболеваний головного мозга, которые объясняли бы нарушения памяти и других когнитивных функций.

Дополнительные диагностические признаки:

– наличие прогрессирующей афазии, апраксии или агнозии;

– трудности в повседневной жизни или изменение поведения;

– наследственный анамнез болезни Альцгеймера;

– отсутствие изменений при рутинном исследовании спинномозговой жидкости;

– отсутствие изменений или неспецифические из­ме­нения (например, увеличение медленноволновой активности) при электроэнцефалографии;

– признаки нарастающей церебральной атрофии при повторных КТ– или МРТ–исследованиях головного мозга.

Начальные симптомы болезни Альцгеймера, как правило, неспецифичны и заключаются в снижении инициативности, ограничении интересов, возрастании зависимости от окружающих, апатии.

Первые признаки болезни Альцгеймера:

– трудности обучения и усвоения новой информации;

– трудности выполнения сложных бытовых задач;

– трудности ориентировки в пространстве;

– ослабление и/или ухудшение мыслительных процессов;

– речевые (дисфазические) расстройства;

– изменения настроения или поведения.

Клинические особенности развернутых стадий болезни Альцгеймера:

– грубые мнестические расстройства;

– апраксия;

– агнозия;

– речевые расстройства (афазия) и нарушения других когнитивных функций.

Течение болезни Альцгеймера может осложниться возникновением различных психических нарушений.

Психопатологические расстройства:

– аффективные расстройства (чаще депрессивные);

– галлюцинации и бред;

– тревога и страхи;

– состояние спутанности.

Поведенческие расстройства:

– аспонтанность;

– агрессивность;

– возбудимость;

– нарушение ритма сон–бодрствование.

Так, нарушение суточного ритма сопровождается дезориентированностью, беспокойным поведением, суетливостью, «сборами в дорогу», вязанием узлов из постельного белья, извлечением вещей из шкафов и т.п., т.е. проявлениями поведенческих расстройств.

Сосудистая деменция

Под термином «сосудистая деменция» принято понимать несколько клинико–патоморфологических и клинико–патогенетических синдромов, общей для которых является взаимосвязь цереброваскулярных расстройств с когнитивными нарушениями.

Факторы риска возникновения сосудистой де­менции:

– артериальная гипертензия;

– сахарный диабет;

– поражения магистральных артерий головного мозга;

– гиперлипидемия;

– кардиальные нарушения.

Патофизиологическая классификация сосудистой деменции [Chui, 1993]:

– мультиинфарктная деменция – 10%;

– деменция в результате инфарктов в функциональных (стратегических) зонах (гиппокамп, таламус, угловая извилина, хвостатое ядро) (иногда используется термин «фокальная форма сосудистой деменции») – 5–10%;

– заболевания мелких сосудов с деменцией (субкортикальная деменция, лакунарный статус, сенильная деменция бинсвангеровского типа) – 67%;

– гипоперфузия (ишемическая и гипоксическая);

– геморрагическая деменция (в результате хронической субдуральной гематомы, субарахноидального кровоизлияния, церебральных гематом);

– другие механизмы (часто комбинация перечисленных механизмов, неизвестные факторы) – 5–10%.

Однако по данным нейровизуализационных методов исследования, у большинства больных одновременно имеется два или более патогенетических типа сосудистой деменции» [И.В. Дамулин, 2008].

Критерии клинического диагноза «вероятная сосудистая деменция» [G. Roman et al., 1993]:

– наличие деменции;

– наличие клинических, анамнестических или нейровизуализационных признаков цереброваскулярного заболевания: перенесенных инсультов или субклинических эпизодов локальной церебральной ишемии;

– наличие временной и причинно–следственной связи между поражением головного мозга сосудистой этиологии и когнитивными нарушениями.

Основные симптомы сосудистой деменции:

– внезапное начало;

– ступенчатое прогрессирование с периодами пла­то (в зависимости от состояния мозговой гемодинамики);

– наличие очаговой неврологической симптоматики;

– эмоциональная лабильность (слабодушие, на­силь­ственный плач).

Смешанная деменция

Однако в последнее время большое внимание уделяется смешанной деменции. Так, например, инсульт может рассматриваться как непосредственная причина деменции только у 50% больных с постинсультной деменцией. В остальных случаях характер когнитивного дефекта носит первично–дегенеративную (чаще альц­геймеровскую) природу деменции либо сочетание сосудистых и альцгеймеровских изменений (смешанная деменция).

Диагностические критерии смешанной деменции [K. Rockwood et al., 2000]:

– кроме наличия болезни Альцгеймера такие симптомы, как внезапное начало, ступенеобразное течение, очаговые неврологические знаки и неоднородный когнитивный дефицит, что соответствует началу сосудистого заболевания, или

– типичная болезнь Альцгеймера с ишемическими изменениями, видимыми на МРТ.

Столь частое сочетание объясняется наличием общих факторов риска. В таблице 2 представлены основные факторы риска сердечно–сосудистых заболеваний, которые могут спровоцировать развитие болезни Альцгеймера.

Date: 2016-05-23; view: 564; Нарушение авторских прав