Соматоагнозия и нарушения схемы тела

К соматоагнозиям относятся различные типы расстройства
узнавания частей собственного тела, оценки их состояния и
расположения по отношению друг к другу. Выделяют два ос-
новных типа соматоагнозии: анозогнозию и аутотопагнозию.

АНОЗОГНОЗИЯ

Больные не осознают дефекты, вызванные патологическим
процессом. Это может касаться двигательных нарушений (па-
ралича или пареза), расстройств речи, зрения, слуха. В более
тяжелых случаях эти расстройства вообще отрицаются.

Выделяют следующие виды анозогнозий:
а) анозогнозия гемиплегии

Степень ее может быть различной: от нсдооценки наруше-
ний и отсутствия тревоги в связи с дефектом, до неосознания
и даже отрицания болезни. Типичным для данного расстрой-
ства является возникновение анозогнозий при параличе или
парезе левых конечностсй у правшей, например при инсульте.
Больные утверждают, что движения в левых консчностях у них
сохранены, что они могут, если захотят, встать и пойти, но в
данный момент им этого не хочется делать. Такое отрицание
двигательного дефекта часто сопровождается конфабуляциями —
больные утверждают, что они не так давно гуляли, посещали
своих родных и пр. Если обратить внимание больных на не-
подвижно лежащие левые конечности, они согласятся, что не
могут ими двигать, но вскоре опять начинают настаивать на
сохранности движений в левой руке и ногс. В более легких
случаях анозогнозия выступает лишь как нсдооценка степени
имеющегося двигательного дефекта. Больные считают тяжелые
двигательные расстройства незначительными, на которые не
стоит обращать внимание, не испытывают интереса и беспо-
койства к имеющимся у них нарушениям. Следует сказать,

что сознание у таких больных обычно остается сохранным —
они полностью ориентированы в окружающем.

б) Анозогнозия слепоты (синдром Антона)
Отрицание полной потери зрения центрального проис-
хождения (например, при атрофии зрительного нерва) и воз-
никновение конфабуляторных зрительных образов, которые
расцениваются больными как реальные зрительные впечат-
ления. Так, на вопрос врача, какого цвета тот или иной
предмет, больные уверенно отвечают, используя свой про-
шлый опыт, но затягивают с ответом, когда их спрашивают
о количестве людей, находящихся в комнате.

в) Анозогнозия глухоты

Отрицание дефекта слуха, связанного с центральной глухо-
той, встречается сравнительно редко, но этот феномен описан
в качестве самостоятельной формы анозогнозии.

г) Анозогнозия афазий

Встречается у больных с преимущественно грубой акусти-
ко-гностической сенсорной афазией, речь которых представля-
ет собой поток сплошных литеральных и вербальных парафа-
зий («словесная окрошка»). Больные не замечают ошибок в
своей речи, думают, что речь их не изменеиа и хорошо по-
нятна окружающим. Обнаружив, что их не понимают, больные
начинают сердиться, проявляя аффективную неустойчивость. В
более легких случаях сенсорной афазий, когда речь изменена
умеренно, больные также не замечают собственные ошибки в
речи (парафазии) и не делают попыток их исправить, но при
постоянных контактах с нейропсихологом способны согласиться
с тем, что понимание речи окружающих у них неполпоцснно.
д) Анозогнозия боли

Утрачивается частично или полностью реакция на болевые
раздражения. Больные нередко могут указать наличие и ин-
тенсивность болевого раздражения, но нсприятные ощущения,
связанные с ним, у них отсутствуют или выражены слабо. В
наиболее тяжелых случаях больные вовсе отрицают боль.

Разные типы анозогнозии хорошо описаны в литературе,
но пионерами в этой области считаются В. М. Бехтерев (1894),
G. Anton (1899), A. Pick (1908), Н. Head (1911) (цит. по
И. М. Тонконогому, 1973). Изучению анозопгозий и наруше-
ний схемы тела посвящены многие работы отечественных ав-
торов: Л. Г. Членова (1934), Р. Я. Голант (1937), М. О. Гу-
ревича (1940), М. С. Лебединского (1941), С. В. Бабенковой
(1971), В. М. Смирнова (1976) и др.

Анозогнозии возникают при поражений правой теменной
доли или при двухсторонних теменных поражениях.

АУТОТОПАГНОЗИЯ

При аутотопагнозии возникает игнорирование половины
тела, но, главным образом, неузнавание отдельных его частей
(например, больные не могут различить и правильно показать
части собственного тела —части лица, пальцы рук), нарушение
оценки положения отдельных частей тела в пространстве.

Различают следующие формы аутотопагнозии: аутотопагно-
зия половины тела (аутотопагнозия гемикорпа), пальцевую аг-
нозию, аутотопагнозию позы и нарушение ориентировки в
правом-левом.

а) Аутотопагнозия половины тела — аутотопагнозия
гемикорпа (гемисоматоагнозия)

В отличие от анозогнозии, при которой типично неосозна-
ние и отрицание дефекта (например, при грубом и выражен-
ном гемипарезе), при аутотопагнозии гемикорпа возможность
выполнения определенной функции сохраняется, но больные
этой возможностью не пользуются. Так, при полной или не-
полной сохранности движений в руке и ноге, больной не поль-
зуется ими для осуществления разнообразных действий. Он
«забывает» о них, игнорирует их существование, не включает
в работу. Это игнорирование относится только к левой по-
ловине тела. Например, больной мост только одну правую
руку, одевает тапок только на правую ногу. В тяжелых слу-
чаях у больного возникает чувство отсутствия левой поло-
вины тела.

Соматопарагнозия проявляется чувством отсугствия левой
половины тела, может сопровождаться явлениями, получивпш-
ми название «соматопарагнозия». Больной испытывает ощуще-
ние, что рядом с ним лежит другой человек, которому при-
надлежит одна из его ног, находящихся в кровати (левая нога
больного), либо это не его нога, а палка или другой предмет.
В некоторых случаях возникает ощущение, что тело распилено
на две половины, что голова, рука или нога отделены от ту-
ловища. При соматопарагнозии могут возникнуть ощущения
увеличения или уменыпения левой части тела (макро- или
микросоматогнозия). Чувство изменения размеров отдельных
частей тела обычно сочетается с ощущением утяжеления или
необычной легкости. Эти ощущения тягостны для больного и
тяжело им переживаются.

При соматической алпоэстезии наблюдается ощущение уд-
воения или утроения левых конечностей, особенно руки (псев-
дополиэмимия).

Проявлением такого рода ощущений мпимых конечностей
является фантом ампутированных, когда больные после ампу-

тации кисти руки, предплечья, стопы с голенью продолжают
ощущать их присутствие. Иногда в фантомных конечностях
возникают боли (у больного с удаленным бедром может воз-
никнуть ишиалгия бедра). Наиболее устойчивые фантомные
ощущения возникают в дистальных отделах конечностей — ки-
стях и пальцах рук, стопах и пальцах ног. Часто фантомные
конечности ощущаются уменьшенными или увеличенными в
размерах. Одним из основных условий развития фантома яв-
ляется внезапность ампутации (травма, операция). В случае
длительного развития заболевания, приведшего к необходимо-
сти ампутации, фантом обычно не возникает.

Первые описания гемисоматоагнозий связаны с именами
G. Anton (1898), J. Babinsky (1914) (термин анозогнозия),
О. Potzl (1924) (цит. по И. М. Тонконогому, 1973). В оте-
чественной литературе описания феноменов гемисоматоагно-
зий можно найти в работах М. О. Гуревича (1940), М. С. Ле-
бединского (1941), С. В. Бабенковой (1971).

Аутотопагнозия гемикорпа и связанные с ней, вышеопи-
санные ощущения в левых конечностях возникают при пора-
жений правой теменной доли мозга, главным образом верхне-
теменных структур.

б) Пальцевая агнозия

Пальцевая агнозия выделяется как особая форма аутотопаг-
нозии. При этой форме утрачивается способность узнать и по-
казать заданные пальцы на своей руке и руке другого человека.
Больной не может указать на своей руке палец, который по-
казывает у себя на руке врач, особенно если при этом он ме-
няет положение руки. Наиболее часто ошибки узнавания от-
мечаются для II, III и IV пальцев как правой, так и левой
руки. Признаков соматоагнозии для других частей тела обыч-
но не наблюдается.

Подробнее описание пальцевой агнозии приводится в ра-
боте J. Gerstmann (1924) (цит. по И. М. Тонконогому, 1973).

Возникает пальцевая агнозия при поражений левой темен-
ной доли (угловая извилина).

в) Аутотопагнозия позы

Нарушение осознания, узнавания и оценка расположения
одних частей своего тела по отношению к другим частям тела.
Больные затрудняются в копировании положения руки по от-
ношению к лицу, не могут точно скопировать положение ука-
зательного пальца врача по отношению к лицу (например, ука-
зательный палец расположен на иереносице, в средней части
щеки, у наружного угла глаза и т. п.). Сходные затрудиения

наблюдаются у тех же больных при узнавании и копировании
разных по ориентаций положении кистей рук по отношению
друг другу, демонстрируемых врачом (например, кисть правой
руки находится в сагиттальной плоскости пальцами кверху и
ладонью внутрь, а кисть левой руки касается ладони правой
руки кончиками пальцев).

Во всех этих заданиях элементы праксиса позы очень тесно
связаны со схемой тела и ее узнаванием.

Аутотопагнозия позы выделена в качестве одного из синд-
ромов соматоагнозии И. М. Тонконогим (1973) и по его на-
блюдениям встречается чаще, чем пальцевая агнозия.

Систематические исследования расстройств узнавания частей
собственного тела были начаты A. Pick (1908), который и обозна-
чил их термином аутотопагнозия. Значительный вклад в изучение
этой проблемы внесли В. М. Бехтерев (1907), Р. Schilder (1935).

Возникает при поражений верхне-теменной области левого
полушария и ее связей со зрительным бугром (нарушения
двусторонние).

г) Нарушение ориентировки в правом-левом

Нарушается способность определить правую и левую сто-
роны собственного тела. Больной не узнает, какая из двух его
рук или ног, правая либо левая, не может показать правый
глаз или левое ухо. Затруднения возрастают, если больной
должен определить правую и левую стороны, показать правую
или левую руку (глаз) на теле врача, сидящего напротив. Осо-
бенно трудным становится выполнение этого задания, если
врач скрестит руки на груди.

Важная роль в описании этого расстройства принадлежит
Р. Schilder (1935). Нарушения ориентировки в правом-левом
возникают при поражений левой теменной доли у правшей
(угловая извилина). Однако, описаны относительно редкие
случаи, когда дефекты право-левой ориентировки возникают
при право-теменном поражений, в частности при нейрохирур-
гических операциях.

НАРУШЕНИЕ ДЕЙСТВИЙ

Апраксий

Характеризуются тем, что при сохранении силы в конеч-
ностях и сохранности элементарных двигательных актов нару-
шается способность осуществлять достаточно тонкие целенап-
равленные движения и действия. Название «апраксия» объеди-

няет различные формы нарушения действий. Различают сле-
дующие виды апраксий: а) кинетическая апраксия конечно-
стей; б) идеомоторная апраксия; в) идеаторная апраксия; г)
оральная апраксия; д) апраксия туловища; е) апраксия одева-
ния; ж) конструктивная апраксия.

В качестве относительно самостоятельной формы этих на-
рушений выделяется расстройство письма — аграфия.

а) Кинетическая апраксия конечностей
Нарушается выполнение простых действий, в том числе и
жестов (например, с нужны м усилием пошевелить пальцами
или кистью руки) при сохранении объема, мышечной силы и
активности движений, а также возможности самообслуживания —
больные "могут самостоятельно есть, одеваться и т. д. Общая
схема выполнения отдельных жестов сохранена, но нарушается
осуществление простых действий, которые включены в жесты,
преимущественно связанные с определенной символикой —
«помахать рукой и кистью руки на прощание», «поманить
пальцем к себе». Так, при задании «погрозить пальцем», боль-
ной производит движение указательным пальцем и назад в са-
гиттальной штоскости.

При кинетической апраксий движения становятся как бы
деформированными: нечеткими, неловкими, более грубыми,
часто неточно направленными, создается впечатление, что они
теряют свою цель, но в отличие от атаксии координация
мышц агонистов и антагонистов не нарушается. Кинетическая
апраксия конечности односторонняя, она в значительной мере
сходна с «афферентным парезом», при котором движения тоже
становятся менее дифференцированными, но здесь явления
атаксии нередко выступают на первый план, возникает диф-
фузное сокращение мышц агонистов и антагонистов — движе-
ние «руки-лопаты» по выражению О. Foerster (1936).

Впервые эта форма апраксий под названием «кинетической»
описана Н. Lipmann (1905). Большая заслуга в описании и трак-
товке данной формы апраксий принадлежит О. Foerster (1936),
К. Kleist (1934), М. Б. Кролю (1934), А. Р. Лурия (1962), пред-
ложившему современную трактовку механизмов этого наруше-
ния, выделив «кииетическую эфферентную апраксию», сходную
с вышеописанной. Основным расстройством при этом считается
неспособность больных правильно оценить и выполнить серийно
организованные двигательные акты — «кинетические мелодии»,
что К. Kleist (1934) обозначал как «апраксию последовательных
действий».

По мнению многих авторов, в том числе К. Kleist и А. Р. Лу-
рия, кинетическая апраксия возникает при поражений премо-

торных отделов коры головного мозга. В отличие от кинети-
ческой (эфферентной) апраксий, выделенная А. Р. Лурия «ки-
нестетическая, афферентная апраксия» является по клинико-
психологическим проявлениям, видимо, идеомоторной и мо-
торной апраксией (по Н. Lipmann). Так как в большинстве
руководств по неврологии и нейропсихологии традиционно
выделяются идеомоторная и идеаторная апраксий (о мотор-
ной уже говорилось), то целесообразно их рассмотреть от-
дельно.

б) Идеомоторная апраксия

Нарушается выполнение различных намеренных действий —
действий по команде, тогда как спонтанно они осуществляют-
ся правильно. Больной может описать план заданных по ко-
манде действий, но не знает, как их реализовать, какие дви-
жения необходимы для их осуществления. Например, по за-
данию или по подражанию не может сжать кулак, показать
рукой ухо, зажечь спичку и т. д. Вместе с тем, автоматически,
в реальной ситуации эти действия выполняются, например,
закуривая, больной зажигает спичку. Особенно трудно выпол-
нимым является осуществление действий в отсутствие объекта.
Больные не могут показать, как пилят дрова, размешивают са-
хар в стакане ложечкой, забивагот гвоздь молотком и т. п. Дви-
жения становятся диффузными, смегаиваются с движениями,
используемыми в других действиях, дсформируются, возника-
ют синкинезии.

В отличие от кинетической апраксий конечности символиче-
ские жесты выполняются легко. По мнению многих авторов,
изучавших апраксий, развитие двусторонней идеомоторной ап-
раксий наиболее часто возникает при поражений надкраевой из-
вилины левой теменной доли. Если поражение захватывает об-
ласти, близкие к задней центральной извилине, возникает кине-
тическая апраксия конечностей. Более диффузные поражения
теменной доли, включающие и угловую извилину, приводят к
сочетанию идеомоторной и идеаторной апраксий. Заметим, что
выделение каждой из описанных форм апраксий в «чистом» виде —
относительно редкое событие в нейропсихологической практике.
Идеомоторная апраксия, по данным К. Kleist и Н. Несаеп, воз-
никает и при поражений правого полушария (у правшей) и даже
мозолистого тела в его средних отделах. В этих случаях она от-
мечается преимущественно в левой руке.

Идеомоторная апраксия, по мнению большинства авторов,
возникает при поражений надкраевой извилины теменной до-
ли левого полушария, и в этом случае она двусторонняя. Реже
эта форма апраксий возникает при поражений теменной об-

ласти правого полушарий, в этом случае дефект ограничива-
ется левыми конечностями.

в) Идеаторная апраксия

Встречается в изолированном виде довольно редко.
Нарушается выполнение сложных действий, требующих для
своей реализации определенной последовательности, при со-
хранности выполнения простых действий. Каждый фрагмент,
входящий в состав сложного действия, выполняется правиль-
но, особенно при копировании его. Например, если больному
дать горящую спичку он может зажечь свечу, или размешать
ложкой сахар в стакане чая, если он уже насыпан в стакан.
Осуществить же весь комплекс и последовательность сложных
действий —взять коробок, вытащить спичку, зажечь ее, затем
зажечь свечу —больной не может. В осуществлении сложных
действий он становится совершенно беспомощным — при том
же задании самостоятельно зажечь свечу больной долго вертит
коробок, царапает спичкой другую сторону коробка, кладет не-
зажженную спичку в рот, чиркает по коробку другим концом
спички, в котором нет серы. Упрощая, можно сказать, что при
идеомоторной апраксий больной не знает, как осуществить
действие, а при идеаторной — в какой последовательности его
осуществить.

Идеаторная апраксия, по мнению большинства авторов,
всегда двусторонняя и возникает при поражений угловой и ча-
стично надкраевой извилин левого полушария.

Выделение представленных выше форм апраксий в качестве
самостоятельных синдромов принадлежит Н. Lipmann (I905). Им
же предложена классификация апраксий, которая в настоящее вре-
мя является традиционной. В дальнейшем уточнялась клиническая
феноменология апраксий, изучались возможные механизмы рас-
стройств и локализация очагов поражения (К. Kleist, М. Critchley,
Н. Несаеп с соавт., М. Б. Кроль, А. Р. Лурия и др.).

Как специализированные виды идеомоторной апраксий вы-
деляются: оральная апраксия, апраксия туловища, апраксия
одевания.

г) Оральная апраксия

Нарушаются целенаправленные намеренные движения, осу-
ществляемые с помощью языка и губ. Больные не могут вы-
полнить по заданию простые артикуляторные позы: оттопы-
рить языком щеку, заложить язык за верхнюю или нижнюю
губу, дотронуться кончиком языка до уголков губ или верхней
губы и т. д. Нарушается выполнение символических движений,
также осуществляемых с помощью языка и губ, например по-
свистеть, поцокать или пощелкать языком, чмокнуть губами,

показать, как сплевывают. Очень редко встречается апраксия
глотания, но ряд авторов относит чаще ее к лицевой, а не
оральной апраксий.

Отнесение оральной апраксий к идеомоторной оправдано —
движения, которые не выполняются по заданию, легко осуще-
ствляются во время еды, в процессе речи и т. д. Оральная и
символическая оральная апраксия в той или иной степени,
вместе или раздельно, практически всегда сопровождает мо-
торные афазий.

Впервые описана Н. Jackson (1878). Возникает при поражений
нюкних отделов задне-централыюй области левого полуптария,
вероятно с захватом прилежащих отделов теменной доли.
д) Апраксия туловища

Нарушается способность правильно расположить туловище
и нижние конечности в пространстве, для того чтобы стоять,
сидеть или ходить. Это приводит к расстройствам, обозначен-
ным в неврологической литературе как астазия-абазия. Вместе
с тем, при этих нарушениях движения в нижних конечностях
сохраняются практически в полном объеме.
е) Апраксия одевания

Рассматривается рядом авторов в качестве одной из форм
идеаторной апраксий с нарушением сложной последовательно-
сти действий при одевании.

У больных утрачивается способность последовательно вы-
полнить ряд действий, необходимых, чтобы одеться или раз-
деться. Больные не в состояний сориентировать части одежды
в отношений своего тела. Например, пытаясь надеть рубашку,
больной стремится натянуть ее на голову, просовывая в пра-
вый рукав левую руку и наоборот, одевает застежкой назад.
Трудности возникают при надевании носков, ботинок, засте-
гивании и расстегивании пуговиц, шнуровки ботинок и т. д.

Эта форма апраксий была описана R. Brain (1941), позже
Н. Несаеп с соавт. (1945) (цит. по И. М. Тонконогому, 1973).
Возникает при поражений теменной доли правого полушария.
ж) Конструктивная апраксия

Особые и наиболее часто встрсчающиеся формы нарушения
праксиса, касающиеся, в основном, конструирования фигур из
деталей и рисования.

Больные затрудняются или не в состояний изобразить но
заданию, срисовывать непосредственно или по памяти простые
геометрические фигуры, предметы, фигуры животных и чело-
века. Искажаются контуры объекта (вместо круга — овал), ие-
дорисовываются отдельные его детали и элементы (при сри-
совывании треугольника один угол оказывается недорисован-

ным). Особенно трудным является копирование более сложных
геометрических фигур — пятиконечной звезды, ромба (напри-
мер, звезда рисуется в виде двух пересекающихся линии или
в виде деформированного треуголышка). Особые трудности воз-
никают при копировании неправильных геометрических фигур.

Аналогичные трудности возникают при рисовании по зада-
нию или срисовывании фигур животных и «человечка», лица
человека. Контуры человека оказываются искаженными, непол-
ными, с несоразмерными элементами. Так, копируя лицо че-
ловека, больной может поместить в овале один глаз (иногда в
виде прямоугольника) или расположить один глаз над другим,
пропустить в рисунке некоторые части лица, уши часто ока-
зываются расположенными внутри овала лица и т. д.

В наибольшей степени нарушается рисование по памяти,
когда образец, предъявленный больному, убирается или вооб-
ще не предъявляется, если речь идет о хорошо знакомых фи-
гурах. Большие трудности также вызывает рисование объем-
ного, трехмерного изображения предмета (кубика, пирамиды,
стола и т. д.), например, рисуя стол, больной располагает все
4 ножки на одной плоскости.

Затруднения имеют место не только при рисовании, но и
при конструировании фигур из палочек (спичек) или кубиков
по заданному образцу (сложение, например, простейших ри-
сунков из кубиков Коса).

Расстройства конструктивного праксиса особенно отчетливо
выступают при копировании незнакомых фигур, не имеющих
словесного обозначения («неоречевленные фигуры»). Этот при-
ем используется часто для выявления скрытых расстройств
конструктивного праксиса.

Характерным проявлением конструктивной апраксий явля-
ются также затруднения в выборе места для рисования объекта
на листе бумаги — рисунок может быть расположен в правом
верхнем углу бумаги или в левом нижнем и пр. При срисо-
вывании предметов может наблюдаться «симптом включения»,
когда больной чертит или рисует очень близко к образцу или
накладывает свой рисунок на образец. Нередко при правопо-
лушарном поражений в рисунках игнорируется левое поле про-
странства.

Конструктивная апраксия впервые была подробно описана С.
Rieger (1909) и детально изучена К. Kleist (1912, 1934) и его
учениками, V. Critchley (1953), Н. Несаеп с соавт. (1960) и др.
(цит. по И. М. Тонконогому, 1973). В отечественной литсратуре
описания особенностей клинико-психологических проявлений
конструктивной апраксий представлены в работах М. Б. Кроля

(1934), М. С. Лебединского (1941), А. Р. Лурия (1969, 1973).
Заметим, что А. Р. Лурия рассматривал конструктивную ап-
раксию как один из феноменов более общего апракто-агности-
ческого синдрома.

Конструктивная апраксия по данным литературы возникает
при поражений теменной доли (угловой извилины) как левого,
так и правого полушария. Отмечено более частое возникнове-
ние этого дефекта ВПФ и более тяжелая степень ее выражен-
ности при левосторонних поражениях у правгаей. Существуют
и иные точки зрения о зависимости тяжести дефектов конст-
руирования и рисования от латерализации очагов поражения.
И. М. Тонконогий (1973), ссылаясь на исследования ряда ав-
торов (Н. Несаеп, A. Benton и др.), указывает на большую об-
щую тяжесть расстройств у больных с поражением правой те-
менной доли. В этих случаях отмечается более детализирован-
ный тип рисунка, наличие болыпего числа элементов
(«лишние линии»), деформация пространственных взаимосвя-
зей деталей с элементами «игнорирования» левой части кон-
струкций и др. Особые сложности вызывают операций по «ро-
тации» рисунков (по отношению к образцу) на 90° или 180°.

При поражений левого полушария отмечено, что рисунки
больных более примитивны, обеднены деталями, наблюдается
стремление больных копировать образцы, а не рисовать по за-
данию, трудности в выделении углов, стыков между элемента-
ми конструкций. Многие элементы этого расстройства выяв-
ляются при анализе письма (конструктирование букв и цифр).

Аграфни

Выделяют «чистую» или амнсстическую аграфию и апрак-
тическую аграфию. Это, так называемые, первичные аграфии.
Кроме того, нарушения письма являются симптомом различ-
ных форм афазий и представлены нами в разделе, посвящен-
ном нарушениям речи.

а) «Чистая» (амнестическая) аграфия

Затруднения возникают, главным образом, при спонтанном
письме и письме под диктовку, тогда как списывание остается
более сохранным. Больные путают порядок букв в словах, часто
пропускают буквы или заменяют их другими (литеральные па-
раграфии). Характерными признаками «чистой» аграфии явля-
ются трудности в перекодировании фонем в графемы. В связи
с этим больные часто не могут найти графему, соответствующую
эаданной фонеме, происходит отчуждение графического образа
буквы от ее фонетического значения. Поэтому, при задании на

писать под диктовку определенную букву, больные долго ищут
соответствующую графему и часто огаибаются. Особенно грубые
расстройства выявляются при попытках самостоятельного пись-
ма и письма слов и предложений под диктовку. Наблюдаются
грубые литеральные параграфии, пропуски не только букв, но и
слов в предложениях, аграмматизм, пропуски знаков препина-
ния. Нередко можно наблюдать зеркальное письмо, либо его
элементы при письме левой рукой у правшей.

Дифференциально диагностическим признаком при выяв-
лении амнестической аграфии и нарушений письма при афа-
зиях является прежде всего само наличие афазий.

«Чистая» аграфия нередко сочетается с синдромом Герст-
мана, являясь одним из его существенных компонентов (см.
синдром¹ Герстмана), а также с рядом других синдромов, ха-
рактерных для поражения теменно-височно-затылочной обла-
сти левого полушария.

б) Апрактическая аграфия

Апрактическая аграфия может выступать как самостоятель-
ная форма апраксий, либо рассматриваться как одно из про-
явлений идеаторной апраксий, наряду с другими расстройст-
вами сложных действий. При апрактической аграфии больные
не знают, как придатъ своей руке положение, необходимое для
письма: правильно взять ручку или карандаш. Больной не спо-
собен развернуть в должной последовательности серию двига-
тельных актов, осуществить двигательную программу. При
письме искажаются и неправильно соотносятся в пространстве
отдельные элементы букв, некоторые буквы изображаются зер-
кально. В тяжелых случаях полностью распадается рисунок
буквы, больной может изобразить только отдельные черточки,
пересекающиеся друг с другом.

Апрактическая аграфия проявляется во всех видах письма:
самостоятельной, под диктовку и при списывании. Вместе с
тем больной знает, что надо написать, способен анализировать
фонемный состав слова, найти букву, соответствующую фоне-
ме, но затрудняется в ее написании в результате нарушения
организации и осуществления самого движения. Также грубо
нарушается складывание букв из элементов.

Обобщенные данные случаев аграфии были приведены в об-
зорах S. Henschen (1922) и J. Nielsen (1946), К. Kleist (1934),
К. Goldstein (1934), R. Brain (1965). Из отечественных авторов
наиболее полный анализ нарушений письма при локальных по-
ражениях мозга мы находим у А. Р. Лурия (1969).

Апрактическая аграфия возникает при поражений угловой
и надкраевой извилины левого полушария. Вместе с тем, су-

ществуют данные о том (Brain R., 1965), что эта форма пато-
логии письма может развиться при поражений задних отделов
второй лобной извилины левой лобной доли.

Акалькулия

Характеризуется нарушением счетных операций. В основе
акалькулии могут лежать разные механизмы, характер которых
зависит от локализации очага поражения. Нарушения, возни-
кающие при поражений затылочно-теменных областей левого
полушария, либо при двусторонних очагах, относятся к, так
называемой, первичной акалькулии.

а) При поражений затылочной области нарушается пред-
ставление о числе, распадается оптический образ цифры; числа
перестают быть знаками, отражающими известное количество.
Цифры начинают смешиваться, плохо узнаваться, особенно
близкие по начертанию (6 и 9). Эти нарушения носят опти-
ко-гностический характер и сходны с оптической алексией
(часто они сочетаются).

б) В основе другого типа акалькулии лежит нарушение
представления и восприятия пространственного расположения
цифр, составляющих разрядное число. Многозначные числа
читаются отдельными цифрами, числа с одинаковыми, но рас-
положенными в другой последовательности цифрами, воспри-
нимаются как идентичные (187 и 781). Особенно затруднено
узнавание и оценка расположения элементов в римских циф-
рах. Больные не могут определить разницу в цифрах IV и VI,
IX и XI, оценивая их неверно, либо смешивая. Аналогичные
ошибки возникают при записи римских чисел. В основе таких
проявлений акалькулии лежат, по мнению А. Р. Лурия, более
общие апрактоагностические расстройства, характерные для
поражения теменной доли левого полушария.

в) Третий тип акалькулии связан с нарушением счетных
операций, которые могут быть аналогичными описанным вы-
ше феноменам, но могут возникать при сохранном значении
простых числовых символов. Больные утрачивают способность
выполнять простые арифметические действия: сложение, вы-
читание, умножение, деление, затрудняются в устном счете с
однозначными числами. Особенно грубо нарушаются счетные
операций с переходом через десятки. Грубо нарушается также
осознание величины многозначных чисел по отдельным, вхо-
дящим в него значениям (например, число 178 воспринима-
ется большим, чем 201), часто полностью распадается разряд-
ное строение числа — больной не знает, где в числе находятся

десятки, сотни, единицы. Забывается последовательность пись-
менного счета в вертикальном способе вычисления (в «стол-
бик»), недоступны операций с дробями.

Первичная акалькулия, как правило, сочетается с семанти-
ческой афазией и другими левополушарными теменными син-
дромами, входя в комплексный синдром Герстмана, являясь
результатом поражения угловой извилины теменной доли ле-
вого полушария.

Вторичная акалькулия может выявляться при разных фор-
мах афазий. Механизм этих нарушений тесно связан с меха-
низмом речевых расстройств. Например, нарушения номина-
ции цифр могут быть связаны с общими амнестическими на-
рушениями при акустико-мнестической афазий, отчуждение на
значение названного числа — с нарушением акустико-гности-
ческого звена при сенсорной афазий. Нарушение счетных опе-
раций при моторной афазий — с нарушением внутренней речи,
инертностью мозговых процессов, дезавтоматизацией (при по-
ражений премоторных отделов речевой зоны).

Описания акалькулии приведены в работах Н. Head (1926),
А. Р. Лурия (1962, 1969), А. Р. Лурия, С. В. Цветковой (1966)
и др. авторов.

3.3.8. Синдром Герстмана

Впервые в 1927 г. Герстман опубликовал ряд своих наблю-
дений (Gerstmann J., 1927; цит. по И. М. Тонконогому, 1973),
в которых описал комплексный синдром.

В этот синдром входят пальцевая агнозия, сочетающаяся с
«чистой» аграфией, нарушением ориентировки в правом и ле-
вом, а часто и с нарушениями счета — акалькулией. Герстман
расценивал это сочетание как отдельный особый синдром, в
основе которого лежит невыраженная аутотопагнозия. Указан-
ный синдром известен в настоящее время как синдром Гер-
стмана (по имени автора, описавшего его). По данным автора,
при этом синдроме очаг поражения локализован в теменно-
затылочной области левого полушария (угловая и вторая за-
тылочная извилины левого полушария у правшей).

3.3.9. Амузия

Нарушение музыкальных способностей. Наблюдается в тех
случаях, когда jth способности существовали до болезни. Опи-
сывают случаи амузии при локальных поражениях мозга у
профессиональных музыкантов, но нарушение узнавания или
воспроизведсния хорошо знакомых мелодии может выявляться

у больных, специально не обучавшихся музыке, но способных
правильно спеть и узнать знакомую мелодию.

а) Сенсорная амузия

Характеризуется нарушением узнавания хорошо знакомых
мелодии. Больные затрудняются в идентификации двух предъ-
являемых последовательно коротких мелодических отрывков,
принимают разные мелодии за одинаковые и, наоборот, за-
трудняются в сопоставлении двух тонов по высоте. Професси-
ональные музыканты не могут оценить величину интервала меж-
ду двумя музыкальными тонами, что приводит к невозмож-
ности нотной записи коротких мелодии. Часто сенсорная амузия
сопровождается нарушением чтения hot — музыкальной алексией.

Сенсорная амузия может выступать как самостоятельное
расстройство или сочетаться с нарушениями слухового гнозиса —
«чистой» речеслуховой агнозией, при которой нарушается уз-
навание не только мелодии, но и других окружающих звуков
и шумов (голосов животных и птиц; шума, производимого
ветром, движением поезда и т. п.).

б) Моторная амузия

Нарушение способности петь и играть на музыкальных ин-
струментах. Мелодии знакомых песен воспроизводятся неточ-
но, искажение, нарушается последовательность музыкальных
звуков, мелодический рисунок. У профессиональных музыкан-
тов нарушается воспроизведение новых, незпакомых мелодии,
повторение заданного музыкального тона, воспроизведение рит-
мического рисунка мелодии. Больные, которые могли играть
на музыкальных инструментах, теряют эту возможность. Они
не только затрудняются в игре по нотам, но часто не могут
воспроизвести хорошо выученные музыкальные произведения.

Следует сказать, что нарушение музыкальных способностей
никак не сказывается на речи больных, не изменяет ее ипто-
национно-мелодическую и ритмическую структуру. Моторная
амузия выявляется лишь при пении. У больных с эфферент-
ной моторной афазией в случаях грубого распада экспрессив-
ной речи (эмболофазия) в большинстве случаев сохраняется
правильное воспроизведение хорошо знакомых мелодии, а пе-
ние со словами часто способствует растормаживаншо речи.

Описание сенсорной и моторной амузии содержится в пуб-
ликациях ряда авторов: Е. Feuchtwanger (1930), К. Kleist
(1928), R. Brain (1963), И. М. Тонконогого (1973).

Амузия возникает чаще при поражений правого полушария.
При сенсорной амузии очаг поражения расположен в нередне-
средних отделах височной области, а при моторной — в задних
отделах второй лобной извилины.

Date: 2016-05-13; view: 851; Нарушение авторских прав