Сухой синдром Шегрена

Характерна триада: 1) полиартрит, 2) сухость коньюктивы (ксерофтальмия), 3) сухость слизистой оболочки полости рта (ксеростомия). Полиартрит подобен ревматоидному полиартриту. Ксерофтальмия связана с воспалением коньюктивы, ксеростомия – с сиалоаденитом.

Этиология – наиболее вероятна вирусная природа и генетическая предрасположенность. Происходит нарушение иммунологического гомеостаза и аутоиммунизация. Этот синдром сочетается с различными аутоиммунными заболеваниями.

Патологическая анатомия. В слюнных железах возникают воспалительные изменения с лимфомакрофагальной и плазмоклеточной инфильтрацией. Происходит разрушение железы с развитием склероза и атрофии. В селезенке и лимфоузлах – гиперплазия.

ДЕРМАТОМОЗИТ.

Дерматомиозит – ревматическое заболевание, для которого характерно главным образом системное поражение поперечно-полосатой и в меньшей степени гладкой мускулатуры и кожи. Заболевание без поражения кожи называют полимиозитом.

Этиология и патогенез. Основное значение в развитии болезни имеет вирусная инфекции, что подтверждается наличием у больных в цитоплазме эндотелицитов и мышечных клеток структур, сходных с парамиксовирусами, которая является пусковым механизмом. Далее происходитс нарушение иммунологического гомеостаза и аутоиммунизация, с чем и связана манифестация болезни. Имеет значение генетическая предрасполаженность, а также связь заболевания с опухолями, при этом опухолевые антигены могут перекрестно реагировать с антигенами мышц, что усугубляет аутоиммунизацию.

Патологическая анатомия. Изменения возникают в скелетной мускулатуре, мышцах глотки, гортани, диафрагмы, глазных мышцах. Макроскопически: мышцы бледно-желтые, отечные, иногда отмечаются очаги кальциноза. Микроскопически: дистрофические изменения, некроз, соли кальция в виде мелких глыбок, в строме отек, преимущественно периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток, пролиферация и десквамация эндотелия капилляров. Внутренние органы поражаются постоянно. Наиболее выражены изменения в сердце, легких, желудочно-кишечном тракте, где они носят дистрофический, воспалительный и склеротический характер. Опасны пневмонии, особенно у детей, которые могут быть причиной смерти. В лимфоузлах и селезенке возникает гиперплазия лифоидной ткани и плазматизация.

Клинико-анатомические формы. Различают две формы дерматомиозита: первичную (идиопатическую) и вторичную (опухолевую). Морфология их однотипна. По течению они могут быть острыми, подострыми и непрерывно-рецидивирующими. Первичная форма чаще у детей, вторичная – у взрослых. Наиболее частыми опухолями, при которых развивается дерматомиозит, являются рак яичника, молочной железы, легкого, желудка, кишечника. Нередко дерматомиозит служит первым симптомом опухоли.