Врожденные сколиозы

Изучая естественное течение врожденных сколиозов, R.B. Winter с соавт. (1968) пред­ложили пользоваться следующими критериями оценки темпов прогрессирования врож­денных деформаций позвоночника:

• деформацию, не изменяющуюся по величине при динамическом наблюдении или на­растающую менее, чем на Г в год, авторы расценивали как стабильную;

• к умеренно прогрессирующим отнесены сколиозы, нарастающие на 1 -2° в год, что при­водит к суммарному увеличению деформации в течение 10 лет («период детства») ме­нее, чем на 20°, т.е. не превышает границ одной классификационной степени;

• при бурном прогрессировании деформация увеличивается на 2° и более в год. Это со­ставляет больше 20° за «период детства» и превышает границы классификационной степени.

На наш взгляд, говорить о прогрессирующем характере врожденной сколиотической

деформации следует в двух случаях:

1.Если нарастание сколиоза доказано спондилометрическими методами при динамичес­ком наблюдении за больным и регулярном рентгенологическом контроле. Использова­ние одних и тех же методов оценки деформации в динамике является, как уже отме­чалось ранее, принципиальным. Скорость прогрессирования деформации рассчитывается по формуле

V=(Sc2-S_Cl)/t,

где V — нарастание деформации в градусах в год, Sc₂ — величина деформации в конце периода наблюдения, Sci — величина деформации при первичном исследовании, t — длительность наблюдения (в годах).

________________ Глава 8. Пороки развития позвонков. Врожденные деформации позвоночника

2. Если при клиническом осмотре и рентгенологическом обследовании выявляются при­знаки, с высокой степенью достоверности свидетельствующие о неблагоприятном те­чении деформации.

В течение многих лет прогнозирование течения врожденных сколиозов, вызванных на­
рушением формирования позвонков, основывалось на определении рентгено-анатоми-
ческого варианта полупозвонка, точнее — типа его сегментированности (рис. 29). По мне­
нию И.А. Мовшовича (1964), R.B. Winter,
J.H. Мое, V.E. Eilers (1968), каждый пол­
ностью сегментированный позвонок, в т.ч.
аномальный, имеет две апофизарные зоны
роста — краниальную и каудальную. По
их мнению, число апофизарных ростко­
вых зон при полностью сегментирован­
ном полупозвонке на выпуклой стороне
деформации будет на два больше, чем на
вогнутой, что должно вести к асиммет­
рии роста правой и левой половин поз­
воночника и к увеличению деформации.
При полусегментированном полупозвон­
ке число апофизарных зон роста на вы­
пуклой стороне деформации будет таким
же, как на вогнутой, а при несегментиро-
ванном - даже меньшим. Таким обра- -Р"^с- ²⁹- Анатомо-рентгенологические

зом, полностью сегментированные или варианты полупозвонков

«активные» полупозвонки должны быть ^а ~ полностью сегментированный полупозвонок,
прогностически неблагоприятными, а ^б ~ полусегментированный полупозвонок,
врожденные деформации при них - ^в " ^сегментированный полупозвонок

прогрессирующими. В то же время ско­лиозы при несегментированных полупозвонках должны быть непрогрессирующими. Про­гноз же в отношении течения сколиозов при полусегментированных полупозвонках, по мнению авторов, остается неопределенным.

Постепенное увеличение числа наблюдений за больными с врожденными сколиоза­ми заставило нас скептически относиться к прогностической достоверности признака сегментированности полупозвонка. Более того, применение МРТ в диагностике врож­денных деформаций поставило под сомнение и само рентгенологическое понятие сег­ментированности. В настоящее время большее прогностическое значение в оценке динами­ки деформаций получили количественные показатели, рассчитываемые по рентгенограммам математическими способами.

Для прогнозирования течения врожденных сколиозов, вызванных нарушениями фор­мирования тел позвонков, пользуются индексом активности полупозвонка (Ульрих Э.В., 1979), индексом прогрессирования врожденной деформации (Ульрих Э.В., 1985) и ко­эффициентом суммарной дисплазии (Михайлов С.А., Садофьева В.И., 1983) (рис. 30).

Индекс активности полупозвонка (Иа) рассчитывают по отношению расстояний меж­ду корнями дуг контактных с аномалийным позвонков, измеренных на выпуклой и вог-

Частная вертебрология

Ксд=

ab+cd+...+jk

AB+CD+...+JK

Рис. 30. Математические показатели, используемые для количественной опенки врожденных

сколиозов, вызванных нарушением формирования тел позвонков

1 — индекс активности полупозвонка Иа, 2 — индекс прогрессировать деформации Ип,

3 — коэффициент суммарной дисплазии Кед

нутой сторонах деформации. Нарастание показателя при исследовании рентгенограмм в динамике свидетельствует о нарастании клиновидности полупозвонка и, соответственно, о нарастании деформации.

Индекс прогрессирования деформации (Ип) измеряют по отношению величины ско-лиотической дуги к углу клиновидности вершинного (полу-)позвонка («полу-» взят нами в скобки, т.к. индекс может рассчитываться и по отношению к клиновидным позвонкам). Индекс прогрессирования отражает не столько характер аномалии, сколько степень ком­пенсации деформации за счет отделов, контактных с аномальным позвонком. При компен­сированной непрогрессирующей деформации величина индекса должна быть меньше или равна 1,0, при прогрессирующей (декомпенсированной) — превышать 1,0. Прогрессиру­ющее течение врожденного сколиоза, сопровождающееся величиной Ип > 1,0, часто на­блюдается в тех случаях, когда врожденная деформация протекает по типу идиопатичес-кого (диспластического) сколиоза.

Коэффициент суммарной дисплазии (Кед) учитывает не только характер вершинной аномалии, но и изменения всех позвонков, входящих в дугу деформации, которые так­же могут быть диспластичными.

Для оценки прогрессирования врожденных сколиозов при нарушениях сегментации по­звонков, по аналогии с индексом активности полупозвонка, был предложен индекс асим­метрии роста (рис. 31), нарастание которого в динамике также свидетельствует о прогрес-сировании деформации.

Глава 8. Пороки развития позвонков. Врожденные деформации позвоночника

Д,ля выявления наиболее неблагоприятных признаков прогрессирования врожденных сколиозов, нами проведен полифакторный анализ, позволивший выделить количествен­ные и качественные показатели, с высокой степенью вероятности свидетельствующие о возможном нарастании деформации и, следо­вательно, рекомендовать в этих случаях более активную тактику лечения уже при первич­ном обращении пациента (Мушкин А.Ю., 1990; Ульрих Э.В., 1995). Так, наличие при­знаков, приведенных в таблице 32, свидетель­ствует о прогностически крайне неблагопри­ятном течении врожденного сколиоза — его бурное прогрессирование при этом отмечает­ся с вероятностью, превышающей 70%.

При нарушениях формирования позвонков нами была рассчитана вероятность бурного прогрессирования врожденных сколиозов в зависимости от исходной величины сколио-тической деформации (табл. 33) и от степени выраженности патологической ротации позвоночника (табл. 34).

Таблица 32

Признаки высокой вероятности бурного прогрессирования врожденных деформаций позвоночника

При нарушении

формирования

позвонков

При нарушении

сегментации

позвонков

При смешанных
пороках ______

Наличие кифотического компонента деформации (вероятность прогрессирования близка к 90%).

Одностороннее расположение 2 и более полупозвонков на вер­шине дуги.

Исходная величина деформации более 30°. Наличие выраженной патологической ротации (2 и более степени по pedicle-методу).

Наличие разносторонних полупозвонков, удаленных друг от друга более, чем на 3 сегмента. Величина индекса активности полупозвонка > 23-Величина индекса прогрессирования деформации > 1,1.

Любой кифозогенный вариант порока.

Нарушение сегментации по типу «блокирования через сегмент».

Исходная величина деформации более 30*.

Грудопоясничная локализация порока.

Величина индекса асимметрии >1,3.

Прогностически неблагоприятно сочетание любых взаимно
отягощающих вариантов пороков. ______________________

ЮЗ

Частная вертебрмогия

Таблица 33

Вероятность бурного прогрессирования сколиотической деформации в зависимости от ее исходной величины

Таблица 34

Вероятность бурного прогрессирования деформации в зависимости от степени патологической ротации (торсии)

Врожденные кифозы

Своеобразие врожденных кифозов заставляет отдельно рассмотреть этот вид деформа­ций позвоночника. Традиционно, в группу врожденных кифозов включаются не только одноплоскостные сагиттальные деформации или т.н. «чистые» (англ. «риге») кифозы, но и кифосколиотические деформации с ведущим кифотическим компонентом. При этом практически все авторы указывают на существенные различия в течении чистых кифо­зов и комбинированных кифосколиозов и считают наличие сколиотического компонента элементом компенсации порока, «спасающим» организм от развития вертебро-спинально-го конфликта и развития миелопатии. Число наблюдений «чистых» врожденных кифо­зов лишь в редких, практически единичных работах превышает 30 случаев (Михайлов­ский М.В. 1995; Winter R.B. 1978).

В настоящее время «базовой«считается классификация врожденных кифозов R. В. Win­ter (1973), без ссылок на которую не обходится ни одна публикация по рассматриваемой проблеме. Более ранние классификационные схемы (Van Schrick F., 1932; Bauer R., 1933; Drehmann F., 1937; Lombard P., le Genissel, 1938) в настоящее время самостоятельно не ис­пользуются. R. В. Winter выделил три типа врожденных кифозов: кифозы 1-го типа при аномалиях формирования тел позвонков, кифозы 11-го типа при аномалиях сегментации тел позвонков и кифозы Ш-го типа при смешанных аномалиях.

В том же 1973 году Я.Л. Цивьян также выделил три варианта врожденных кифозов: ки­фозы при клиновидном (комплектном или сверхкомплектном) позвонке, кифозы при аплазии тела (тел) позвонка (позвонков) и кифозы при конкресценции тел позвонков.

Наиболее детализированная схема врожденных кифозов, основанная на опыте Ново­сибирского центра патологии позвоночника, приведена М.В. Михайловским (1995). Од­нако, автор анализирует не столько «чистые» врожденные кифозы, сколько врожденные деформации позвоночника, сопровождающиеся кифотическим компонентом. Именно поэтому в классифицируемую группу включены кифосколиозы, на долю которых прихо­дится до 75% всех рассматривавшихся автором деформаций (табл. 35).

Глава 8. Пороки развития позвонков. Врожденные деформации позвоночника

Таблица 35

Классификация врожденных деформаций позвоночника, сопровождающихся кифотическим компонентом (по М.В.Михайловскому, 1995)

' Мы не можем согласиться с приведенной трактовкой термина «асомия» (см. примечание к табл. 31).

В проведенном нами исследовании удалось объединить опыт нескольких мировых кли­ник — Twin Cities Spine Center, MN, США, Государственной Педиатрической Медицин­ской Академии и Научно-исследовательского института фтизиопульмонологии, С-Петер­бург, Россия (Mushkin A.Y. et al., 1999,2000), при этом общее число больных с чистыми врожденными кифозами превысило 80 человек. Это позволило детализировать анатомо-

Частная вертебрология

рентгенологическую классификацию R.B.Winter'a (рис. 32 и 33, табл. 36). В ходе иссле­дования учитывались уже не только рентгенологические данные, но и результаты совре­менных методов лучевой диагностики, прежде всего - магнитно-резонансной томографии. Мы отдаем себе отчет, что и в этом виде приведенная классификация не может считать­ся законченной. R.B. Winter описал эффект «спонтанного слияния» тел позвонков при ес­тественном течении деформации, заключающийся в конкресценции тел позвонков, кото­рые первоначально визуализировались на рентгенограммах как сегментированные. Наш опыт показал, что при МРТ-исследовании пациентов со спонтанным слиянием, уже при первичном обращении выявлялась гипоплазия межпозвонковых дисков в виде отсут­ствия свечения пульпозных ядер. В процессе роста на уровне гипоплазированных дисков

1С

IA