Клинические формы сифилиса мозга

Менингеальная форма. Патологический процесс в виде менингита или менингоэнцефалита может протекать остро, подостро или же носить хронический характер. В остром периоде отмечаются сильная головная боль, головокружение, рвота, повышение температуры тела до высоких цифр. На этом фоне можно выявить и отчетливые, типичные менингеальные знаки (ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского и др.). Возможны также состояния оглушения, спутанности, тревожного возбуждения, делирий и эпилептиформные судороги. Симптоматика при хроническом течении менингита значительно редуцирована, стерта. Больных беспокоит тупая головная боль, они раздражительны, подавлены, склонны к аффективным реакциям. Как правило, имеются зрачковые расстройства, хоти синдром Аргайл - Робертсона в своем полном виде встречается не очень часто. Реакция Вассермана в ликворе чаще положительна, в крови - может быть и отрицательной. Умеренно выражены в ликворе плеоцитоз и повышение содержания белков (глобулинов). Реакция Ланге показывает так называемый сифилитический зубец (в цифровом выражении - 011 234 2I1 000).

Апоплектиформная форма. Относится к так называемым типичным сосудистым формам сифилиса мозга. В основе этого вида патологии лежит сифилитическое поражение интимы сосудов мозга, что приводит или к окклюзии, или к разрыву стенки сосуда с возникновением размягчения или кровоизлияния. Клинические проявления зависят от преимущественного поражения мелких или крупных сосудов, а также от расположения, величины и количества вызванных сосудистым процессом очаговых расстройств. В статусе больных доминируют неврологические расстройства (гемипарезы, нарушения черепно-мозговых нервов, апраксия, афазия и др.). Инсульты при сифилисе мозга проявляются в сравнительно молодом возрасте (35-45 лет), могут появляться неоднократно и на более ранних этапах обратимы. Однако при повторных инсультах очаговая неврологическая симптоматика становится более стойкой, а затем и необратимой. Инсульты сопровождаются эпизодами помрачения сознания, эпилептическими припадками. По мере прогрессирования заболевания нарастает парциальное слабоумие. Во время очередного инсульта больной может умереть.

Эпилептиформная форма. Выражается в развитии судорожного синдрома. Эта форма сифилиса может развиваться на фоне менингоэнцефалитов, гумм, эндоартериитов. Наряду с судорожными припадками имеют место расстройства настроения в виде дисфорий, постепенно нарастает парциальное слабоумие. Неврологическая симптоматика весьма полиморфна и зависит от локализации эпилептического очага.

Гуммозная форма. Клиническая картина определяется размерами и локализацией гумм. При множественных, но мелких гуммах постепенно формируется психоорганический синдром. Большие гуммы вызывают повышение внутричерепного давления, изменение глазного дна. Психические нарушения при этом напоминают изменения при опухолях мозга.

Галлюцинаторно-параноидная форма. При этой форме в клинической картине наряду с неврологической симптоматикой имеются бред и галлюцинации. Галлюцинации, как правило, слуховые (галлюциноз Плаута), реже - зрительные, истинные, отношение к ним иногда критическое. Они обычно стойкие и отличаются монотематичностью. Бредовые идеи (чаще бред преследования) характеризуются простотой фабулы и связаны с непосредственным окружением больных.

Больной В., 50 лет. Ранее в психиатрических больницах не лечился. Из анамнеза известно, что больной происходит из психически здоровой семьи. Раннее развитие своевременное. Окончил 10 классов и строительный институт. Работал инженером, работа была связана с частыми командировками. В возрасте 42 лег во время одной из командировок заразился сифилисом, однако значения этому заболеванию не придал, только в течение двух недель принимал два раза в день антибиотики. Продолжал работать. Факт заражения сифилисом от жены и детей скрыл.

Последние три года стал жаловаться на снижение памяти, раздражительность, головные боли, тошноту, стало труднее работать, перестал понимать сначала сложные, а потом и простые чертежи, объяснял это катастрофическим ухудшением зрения. Стал хуже слышать, постоянно переспрашивал, считал, что окружающие стали специально говорить очень тихо. За неделю до стационирования стал слышать голоса, которые «издевались над его глухотой», обвиняли его в распространении сифилиса, в том, что он «заразил жену», приказывали ему повеситься, так как «таким подонкам нет места на свете». Считал, что о его тайне стало известно на работе, так как голоса напоминали по интонации и модуляции голоса его непосредственного начальства. Сам явился в приемную своего начальника и потребовал «прекратить травлю», «оставить его в покое», «перестать преследовать». В таком состоянии был стационирован по путевке участкового психиатра.

Физическое состояние. АД - 170/100. Несколько увеличенная печень. В остальном - без патологии.

Неврологическое состояние. Реакция зрачков на свет резко ослаблена. Левая глазная щель уже правой. Асимметрия лицевой иннервации. Уклонение языка влево. Неравномерность сухожильных и периостальных рефлексов на верхних конечностях. Отчетливый тремор пальцев вытянутых рук.

Психическое состояние. При поступлении тревожен, испуганно озирается по сторонам, недоверчив к персоналу и лечащему врачу. На лице «галлюцинаторная мимика», постоянно к чему-то прислушивается, кому-то угрожает, требует оставить его в покое, пытается спрятаться, при этом не обращает никакого внимания на врача, весь поглощен «общением с голосами». Впоследствии сообщил, что постоянно слышит голоса, исходящие из-за стенки другой комнаты. Голоса принадлежат его руководителям, постоянно ругают больного, угрожают ему, считают, что он должен покончить с собой. Пытается оправдаться перед голосами, что-то им доказать, однако они по-прежнему обвиняют его в распространении сифилиса, угрожают ему казнью. Настроение подавленное, часто плачет. Память снижена: при методике запоминания 10 слов в первом предъявлении запоминает всего 3-4 слова, через 1 час смог вспомнить только два слова. Мышление конкретное. Формальное понимание смысла пословиц и поговорок.

Серологические реакции: реакция Вассермана в ликворе положительна, в крови - отрицательна. Реакция Ланге — 001 121 100 000. Реакции РИБТ и РИФ положительны.

ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС (LUES CONGENITA)

Выделяют непрогредиентные (деструктивный или дистрофический сифилис) и прогредиентные («сифилис-процесс») формы врожденного сифилиса. При непрогредиентном варианте клиника ограничивается симптоматикой олигофрении (чаще в степени имбецильности), возможны также судорожные припадки, различная неврологическая симптоматика. При прогредиентном сифилисе встречаются те же формы, что и у взрослых, кроме галлюцинаторно-параноидной (менингоэнцефалиты, эпилептиформные и апоплектиформные приступы). Возможно также появление психопатоподобных форм поведения.

Лечение сифилиса мозга включает в себя комбинацию антибиотиков со специфическими протавосифилитическими препаратами. Из антибиотиков чаще всего используют пенициллин - на курс лечения в среднем 14 млн ЕД. Из специфических препаратов эффективны производные висмута: бийохинол и бнсмоверол. Бийохинол вводят внутримышечно по 2 мл через день, на курс - 50 мл. Бисмоверол - на курс 20 мл, вводят внутримышечно по 1 мл через день. Могут использоваться также препараты йода. Прежнее дополнительное применение препаратов мышьяка в настоящее время окончательно оставлено. В случае непереносимости пенициллина назначают эритромицин (или ауремицин) 5 раз в сутки по 300 000 ЕД также в комбинации с курсами бийохинола или бисмоверола. При неудовлетворительной эффективности первого курса следующую курсовую дозу повышают.

Психическое состояние при пенициллинотерапии улучшается в среднем через 3-4 недели, санация крови и ликвора может, однако, затянуться на 2-5 лет.

ПРОГРЕССИВНЫЙ ПАРАЛИЧ (PARALYSIS PROGRESSIVA ALIENORUM)

Прогрессивный паралич - более поздняя форма нейросифилиса. В отличие от сифилиса мозга при прогрессивном параличе наряду с сосудами и оболочками первично поражается и само вещество мозга. Тяжелый атрофический процесс ведет к тотальному слабоумию. Нелеченый прогрессивный паралич в течение 2-5 лет приводит к маразму и смерти. В настоящее время это заболевание встречается весьма редко. Прогрессивный паралич развивается обычно через 10-15 лет после заражения сифилисом, хотя известны случаи и более раннего его начала.

В течении прогрессивного паралича выделяют начальную (неврастеническую) стадию, стадию расцвета (стадию развернутого заболевания) и исходную (марантическую) стадию.

Начальная стадия заболевания характеризуется псевдо-неврастенической симптоматикой в виде повышенной раздражительности, чрезмерной утомляемости, снижения работоспособности, головных болей, нарушения сна. Эти симптомы с самого начала сочетаются с постепенно нарастающими изменениями личности, выражающимися в неправильности поведения, нарушении общепринятых морально-этических норм. Вследствие снижения критики больные утрачивают чувство такта, стыдливости, теряют присущие им ранее нравственные установки. В поведении появляется нелепость: больные совершают ненужные покупки, стремятся делать всем подарки, становятся сексуально расторможенными. Уже на этом этапе обнаруживается интеллектуальная несостоятельность. В неврологическом статусе, как правило, выявляется положительный синдром Аргайл - Робертсона.

В стадии расцвета, или развернутого периода, заболевания признаки снижения интеллекта и личностные изменения становятся более грубыми и выраженными. Для больных характерны отчетливые нарушения памяти, отсутствие критической оценки своего состояния. В поведении преобладают грубость, развязность, сексуальная расторможенность, циничность. Фон настроения может быть повышенным (эйфория), характерна также отчетливая эмоциональная лабильность, склонность к вспышкам гнева. Реже отмечается депрессивный фон настроения. При некоторых формах прогрессивного паралича встречаются бредовые идеи, особенно бредовые идеи величия, характеризующиеся нелепостью, грандиозностью. Реже встречаются бредовые идеи иного содержания (преследования, ипохондрические). Постепенно нарастает слабоумие, носящее при этом заболевании диффузный, тотальный характер.

При неврологическом обследовании в этой стадии положителен синдром Лргайл - Робертсона, отмечаются миоз, мидриаз, анизокория, скандированность речи, асимметрия носогубных складок, одутловатость лица, уклонение языка, ринолалия (гнусавая речь), логоклония (повторение слогов в слове), нарушение почерка, аграмматизмы. Характерно также отсутствие или значительное снижение сухожильных и ахилловых рефлексов.

Соматические расстройства на этой стадии проявляются в виде поражения аорты (в 60-80% случаев), печени, легких.

Лабораторные исследования: реакция Вассермана положительна в крови и ликворе, положительны также реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) и реакции иммунофлюоресценции (РИФ). Характерно увеличение числа клеток в ликворе (плеоцитоз). Глобулиновые реакции (реакция Нонне - Апельта, Панди, Вейхбродта) бывают положительными. Общее содержание белка в спинномозговой жидкости в 2-3 раза превышает норму. Коллоидные реакции (реакция Ланге, «мастикс»-реакция и др.) в ликворе показывают паралитическую кривую.

Реакция Ланге. Для диагностики прогрессивного паралича и сифилиса мозга наряду с другими лабораторными методами используется реакция спинномозговой жидкости с коллоидным золотом (реакция Ланге). В основе этой реакции лежит взаимодействие раствора коллоидного золота (имеющего яркий рубиново-красный цвет) с патологически измененным при нейросифилисе ликвором: 1 мл ликвора (различного разведения - от 1: 10 до 1: 160000) смешивают с 5 мл коллоидного золота. При взаимодействии этих субстанций при наличии в ликворе патологического субстрата (в результате сифилитического поражения головного мозга) происходит образование хлопьев, выпадение осадка и изменение цвета реактива от рубиново-красного до бесцветного. Полное обесцвечивание реактива условно обозначают цифрой 6, отсутствие изменения - 0. В зависимости от степени разведения ликвора, изменяющего цвет коллоидного раствора, выделяют несколько типов реакций, что графически можно изобразить в виде типичных кривых:

1) сифилитический зубец (характерен для сифилиса мозга) - изменение окраски начинается со 2-й пробирки, повышается в 3-5-ой пробирках и постепенно возвращается к норме в 7-8-ой пробирках. Цифровое выражение сифилитической кривой - 011 234 211 000;

2) паралитический тип реакции (характерен для прогрессивного паралича) - полное обесцвечивание реактива в первых шести пробирках, затем плавный переход от слабо-розового к рубиново-красному цвету. В таком случае цифровое выражение реакции выглядит следующим образом - 66 655 432 100.

Исходная (марантическая) стадия прогрессивного паралича развивается спустя 2-5 лет после его манифестации. Для нее характерен полный распад психической деятельности, тяжелые нарушения трофики, обмена, стойкие параличи. Смерть наступает от присоединившейся инфекции в результате ареактивности организма. В настоящее время эта стадия встречается редко, а болезнь в целом имеет более благоприятное течение.

Date: 2015-12-12; view: 676; Нарушение авторских прав