Коарктация аорты

Коарктация аорты — это врожден­ное сегментарное сужение аорты, располагающееся в области ее пе­решейка. Некоторые авторы на­зывают этот порок «сужением пе­решейка аорты», однако этот тер­мин в клинической практике не получил широкого распростране­ния.

Впервые описал эту аномалию развития аорты патологоанатом Morgagni в 1761 г., хотя ряд авто­ров указывают на первое описание коарктации Meckel в 1750 г., а наи­более подробно Paris (1789), а сам термин «коарктация» был введен во врачебный лексикон Mercier в 1839 г.

Что касается причин формиро­вания коарктации, то, несмотря на множество предложенных теорий, ни одна из них не нашла достовер­ного подтверждения. На сегодняш­ний день наиболее приемлемой считается теория нарушения за­кладки и формирования аорталь­ных дуг, предполагающая, что раз­витие дуги и перешейка аорты происходит как во время внутриут­робной жизни, так и в течение определенного времени после рож­дения ребенка. Дуга аорты состоит из третьей, четвертой (перешеек аорты) и шестой (артериальный проток) эмбриональных аорталь­ных (преимущественно левосто­ронних) дуг. Различные эндоген­ные и экзогенные неблагоприят­ные воздействия, нарушающие правильность закладки эмбриона­льных дуг, в конечном итоге могут привести к различным аномалиям данного сегмента аорты.

Предложенная A.Rudolph и со-авт. (1972) гемодинамическая тео­рия развития коарктации аорты предполагает, что во время внутри­утробного развития большая часть суммарного выброса крови из желу­дочков сердца поступает в восходя­щий и нисходящий сегменты аорты через открытый артериальный про­ток (ОАП), а через перешеек аорты проходит лишь 25 % крови, что обусловливает его узость, которая в определенных условиях может со­храняться и усугубляться после рождения ребенка.

В настоящее время признана не­убедительной классическая теория Шкоды [Skoda J., 1855], объясняю­щая сужение аорты закрытием ОАП, в результате которого в про­цесс вовлекается прилегающий уча­сток аорты.

Частота коарктации аорты, по данным различных авторов, состав­ляет от 6 до 14,2 % всех врожден­ных пороков сердца, поэтому эта аномалия развития аорты справед­ливо считается одним из наиболее

распространенных врожденных по­роков сердечно-сосудистой систе­мы.

Аорта в зоне коарктации часто смещена кпереди и медиально, при этом наблюдают как бы подтягива­ние ее артериальной связкой или открытым артериальным протоком. Редко сужение аорты может начи­наться в месте отхождения левой подключичной артерии или сочета­ться с гипоплазией ее начального отдела. Гипертензия в артериях верхней половины туловища при­водит к резким необратимым изме­нениям структуры стенок аорты и артерий с их истончением и обра­зованием аневризм. Начиная с 10-летнего возраста, а иногда и ра­ньше, в аорте и сосудах появляют­ся атеросклеротические наруше­ния.

Очень часто при изучении резу­льтатов патоморфологических ис­следований стенки аорты у боль­ных с расслоением восходящей аорты при наличии двустворчатого аортального клапана и коарктации в стенке аорты были обнаружены кистозно-некротическое перерож­дение медии или изменения стен­ки, аналогичные таковым при син­дроме Марфана. Это можно объяс­нить тем, что КА, двустворчатый аортальный клапан и врожденная несостоятельность стенки восходя­щей аорты являются проявлением дефекта развития артериального дерева.

Сочетание КА с другими заболе­ваниями сердца и сосудов. На час­тое сочетание КА с другими врож­денными или приобретенными по­роками сердца и сосудов обратила внимание еще M.Abbott, описав, что коарктация в 85 % случаев со­четается с двустворчатым аорталь­ным клапаном. Столь же частое со­четание (от 25 до 50 %) отмечали A.E.Becker и соавт., а также целый ряд других авторов.

Частота сочетания КА с другими пороками напрямую зависит от воз-

раста больных. Так, S.Sinha и со-авт., R.Thawes и соавт. считают, что в грудном возрасте КА сочетается с другими ВПС в 60—70 % случаев, причем подобное сочетание тем чаще, чем меньше возраст ребенка. Нередко КА сочетается с несколь­кими ВПС. Изолированную КА на­блюдают лишь у 15—18 % больных с осложненным течением заболева­ния в грудном возрасте.

По данным ряда авторов, у 70 % грудных детей КА сочетается с ОАП, у 53 % - с ДМЖП, у 14 % -со стенозом аорты и другими поро­ками аортального клапана и у 3— 8 % — со стенозом или недостаточ­ностью митрального клапана. У 6 % детей зафиксирован синдром ги­поплазии левых отделов сердца. В течение первого года жизни КА со­четается с другими ВПС в 84 % слу­чаев, а после первого года — лишь у 27 %, причем тяжесть сопутствую­щих ВПС находится в обратной за­висимости от возраста. Дианетиче­ские ВПС с коарктацией развива­ются значительно реже. Чаще быва­ет транспозиция магистральных со­судов. У 26 % новорожденных с КА имеются тяжелые экстракардиаль-ные врожденные пороки развития, в 14 % случаев они не поддаются лечению. Тубулярная гипоплазия дуги или перешейка аорты описана у 60—70 % детей первого полугодия жизни с КА.

Анализируя частоту сопутствую­щей патологии у больных КА стар­ше 5 лет, А.В.Покровский обнару­жил сочетание КА с другими врож­денными и приобретенными за­болеваниями сердца и сосудов у 15,2 % пациентов. Автор считает, что из всех сочетаний у детей и взрослых комбинацию КА с аор­тальным пороком регистрируют в 45 % случаев.

Наиболее частыми сердечно-со­судистыми заболеваниями, ослож­няющими течение КА у больных старшей возрастной группы, явля­ются пороки аортального и митра-

льного клапанов, аневризмы аорты и ее ветвей, хроническая ишемиче-ская болезнь сердца. Пороки аорта­льного клапана имеют место у 14,3—50 % больных с КА старше 5 лет, пороки митрального клапа­на—у 2,6—15 % пациентов.

Одно из наиболее тяжелых осложнений КА — развитие анев­ризм аорты и ее ветвей. Частота со­путствующих аневризм составляет 1 — 1,8 % случаев во всех возрастных группах, а у больных с КА старше 35 лет подобное сочетание зафик­сировано в 14,3 — 42 % наблюде­ний.

Длительно существующая арте­риальная гипертензия в верхней половине туловища может явиться предрасполагающим фактором раз­вития атеросклеротических измене­ний в коронарных артериях у боль­ных с КА. В течении патологиче­ского процесса необходимо отме­тить следующую закономерность: декомпенсация развивается или в первый год жизни, или в 3—4-м де­сятилетии. Если в первый год жиз­ни преобладают явления сердечной декомпенсации, то во 2—3-м деся­тилетии — патологические измене­ния со стороны артериальной сис­темы в виде аневризм и разрывов различных ее отделов (аорты, арте­рий головного и спинного мозга).

Коарктация аорты характеризует­ся крайне неблагоприятным естест­венным течением. По данным ряда авторов, 56 % больных умирают в течение первого года жизни, при­чем сочетание КА с другими поро­ками обусловливает еще более не­благоприятный прогноз. Даже при изолированной коарктации смерт­ность в течение первого года жизни достигает 34 %.

Смертельные исходы наблюдают чаще всего в период новорожден­ности, первые дни и недели жизни. При этом наиболее значимы вари­ант сужения аорты, характер и тя­жесть сопутствующих ВПС. В воз­расте от 2 до 10 лет смертельные

исходы среди больных с КА быва­ют редко. Лишь 5,6 и 4,5 % боль­ных, переживших первый год жиз­ни, умирают в этом возрасте; 19 % больных — в возрасте 10—20 лет, а 59 % — в возрасте 20—50 лет. Тече­ние КА у неоперированных боль­ных старше 5 лет отличается разви­тием выраженной клинической симптоматики и жизненно-опас­ных осложнений. Средняя продол­жительность жизни неоперирован­ных больных составляет 24,4 — 35 лет.

По данным М.М.Кичева (70), 35-летний возраст переживают лишь 0,7 % больных с КА старшего возраста. Основными причинами смертельных исходов являются за­стойная сердечная недостаточность (25,5 %), расслоение (часто у бере­менных с КА) или разрыв аорты (21 %), бактериальный эндокардит или аортит (18 %), внутричерепные кровотечения (11,5 %), внезапная смерть или другие неизвестные причины (24 %). Описаны лишь единичные случаи КА у больных старше 60 и 70 лет.

Причинами снижения качества жизни неоперированных больных с КА более старшего возраста, осо­бенно при сочетанных пороках, служат застойная сердечная недо­статочность, дилатационная карди-омиопатия, коронарная болезнь и ишемическая болезнь сердца. У бо­льных с КА старше 35 лет частота дооперационного инфаркта мио­карда составляет от 5 до 10,7 %.

Основы гемодинамики при КА. Общепризнанным считается нали­чие при КА двух режимов кровооб­ращения — проксимальнее и диста-льнее места сужения с регионарной артериальной гипертензией в верх­нем этаже и снижением объемного кровотока в нижнем.

А.В.Покровский установил 3 ти­па нарушения гемодинамики при КА в зависимости от изменения сердечного выброса и уровня обще­го периферического сопротивле-

ния. При I типе сердечный выброс повышается на 34 %, ударный ин­декс — на 20 %, общее перифериче­ское сопротивление (ОПС) — в среднем на 31 %. Объем циркулиру­ющей крови превышает норму на 18 %.

При II типе сердечный и удар­ный индексы в пределах нормы, однако ОПС возрастает до 70 %. Для третьего (III) типа характерно повышение ОПС более чем в 3 раза и снижение сердечного и ударного индексов на 30 %.

Сердечный выброс может быть повышенным или в норме при от­сутствии признаков сердечной не­достаточности, в то время как при­соединение симптомов сочетанных пороков сердца и повышение на­грузки на миокард может сопро­вождаться различными проявлени­ями сердечной декомпенсации со снижением сердечного выброса.

При сочетании КА с большим ДМЖП может развиваться высокая легочная гипертензия, протекаю­щая злокачественно с быстрым формированием склероза сосудов легких. При этом АД выше места сужения может быть в норме или незначительно повышено из-за большего сброса крови через де­фект и снижения ударного объема крови.

При сочетании КА с небольшим ДМЖП возможно бессимптомное течение заболевания вплоть до до­стижения больным зрелого возрас­та. Многие авторы пришли к мне­нию, что при сочетанном клапан­ном стенозе аорты резко возрастает нагрузка на левый желудочек серд­ца, повышается давление в левом желудочке, в то время как в восхо­дящей аорте давление может быть увеличено незначительно.

Характерные изменения гемоди­намики зафиксированы при сопут­ствующем фиброэластозе: на фоне миогенной дилатации сердца и снижения его сократительной спо­собности значительно повышаются

конечно-диастолическое давление (на 18—30 мм рт.ст.) и конечно-диастолический объем, снижаются ударный объем крови и фракция выброса.

В последние годы исследования посвящены в основном изучению микроструктурных изменений в стенках аорты и артерий при КА и нарушениям деятельности ре-нин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС) как возможной причины развития и поддержания гипертензии.

О существовании структурных и функциональных различий, а также микроструктурных изменениях со­судистой стенки при КА, приводя­щих к нарушениям функции баро-рецепторов, указывают и другие ав­торы, a D.Heath и соавт., кроме того, описали еще и резкую гипер­трофию каротидных телец с изме­нением в них структурных элемен­тов у больного с КА, умершего в возрасте 61 года.

Изменения микроциркуляции в почках часто приводят к дисфунк­ции РААС. Изучая содержание в плазме крови ренина и медиаторов симпатической нервной системы в покое и при физической нагрузке, R.Simsolo и соавт. выявили откло­нение от нормы РААС и симпати­ческой нервной системы, но при этом им не удалось обнаружить взаимосвязь между этими отклоне­ниями и уровнем АД.

Таким образом, нарушения гемо­динамики при КА могут быть обу­словлены механическим препятст­вием току крови по аорте, кроме того, сопутствующими заболевани­ями сердца и сосудов, микрострук­турными изменениями сосудистой стенки с дисфункцией регионарной барорегуляции, нарушением деяте­льности системы гормонального го-меостазиса.

Клиническая картина и диагнос­тика КА. Ю.Е.Березов и А.В.По­кровский выделяют 5 периодов те­чения заболевания в зависимости

от возраста больных. Первый пери­од — критический, который наблю­дают в течение первого года жизни. В это время регистрируют наиболее высокую смертность больных. Вто­рой период — приспособление или адаптация (от 1 года до 5 лет). Именно в этот период могут появ­ляться жалобы, характерные для КА: головная боль, одышка, утом­ляемость и боль в нижних конечно­стях при физических нагрузках. Од­нако в большинстве случаев жало­бы отсутствуют, а клинические проявления недостаточно яркие, вследствие чего порок может быть обнаружен случайно.

Третий период — компенсация — охватывает возраст от 5 до 15 лет. И в этом периоде могут отсутство­вать жалобы, что также обусловли­вает позднее выявление заболева­ния. Четвертый — относительная декомпенсация. По возрасту он обычно соответствует периоду по­лового созревания, для которого ха­рактерно появление в ряде случаев жалоб на головную боль, утомляе­мость, нередко — носовые кровоте­чения, что заставляет больных об­ращаться к врачу. Пятый период — декомпенсация, наблюдающаяся в возрасте 20—40 лет, т.е. практиче­ски в том возрасте, до которого они доживают. В этот период жалобы больных характерны для проявле­ний артериальной гипертензии.

В возрасте от 1 года до 15 лет жалоб у детей обычно не бывает и КА обнаруживают случайно при врачебном осмотре по поводу дру­гих причин. При этом основными клиническими проявлениями мо­гут быть шум над областью сердца и повышенное АД. Лишь у 5 % бо­льных в этом возрасте возможны признаки сердечной недостаточно­сти.

Жалобы больных подразделяют на 3 группы:

• жалобы, связанные с гипертен-зией в проксимальном отделе аор­ты, — головная боль, ощущение

пульсации в голове, быстрая умст­венная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровоте­чения;

• жалобы, являющиеся результа­том нарастающей перегрузки лево­го желудочка сердца — боль в обла­сти сердца, одышка, ощущение пе­ребоев, сердцебиение;

• жалобы, обусловленные недо­статочным кровообращением в нижней половине тела — быстрая утомляемость, слабость нижних ко­нечностей, боль в икроножных мышцах, особенно при физических нагрузках.

Артериальная гипертензия явля­ется одним из важнейших клиниче­ских признаков КА. Как правило, повышается систолическое давле­ние, в то время как диастолическое повышено незначительно. Однако даже при нормальном или умерен­но повышенном АД проба с физи­ческой нагрузкой приводит к зна­чительному повышению АД, что служит своеобразным диагностиче­ским тестом. Диагностические трудности могут возникать при аномалиях подключичных артерий при КА, когда одна или обе под­ключичные артерии отходят диста-льнее места сужения. В связи с этим чрезвычайно важно измерять АД на обеих руках. Невысокое АД у больных с КА может быть обуслов­лено сопутствующим аортальным стенозом.

Характер систолического шума определяется наличием расшире­ния восходящей части аорты, арте­риальной гипертензией, а также со­путствующими пороками клапанов. Чаще всего грубый систолический шум выслушивается над всей по­верхностью сердца, проводится на сосуды шеи и в межлопаточное пространство. Точку максимально­го звучания систолического шума описывают как второе—третье меж-реберье слева от грудины, но ино­гда спереди шум бывает плохо вы­ражен, и тогда приходится ориен-

тироваться на шум в межлопаточ­ном пространстве и по ходу внут­ренних грудных артерий. В отдель­ных случаях вследствие длительной артериальной гипертензии выслу­шивается акцент 2-го тона над аор­той, систолодиастолический шум при сопутствующем открытом арте­риальном протоке. У 10—30 % бо­льных выслушивается диастоличе-ский шум недостаточности клапана аорты, что часто может быть связа­но с наличием двустворчатого аор­тального клапана. Сопутствующие пороки митрального клапана могут сопровождаться усилением систо­лического шума на верхушке серд­ца, а при ДМЖП грубый систоли­ческий шум может иметь эпицентр в третьем—четвертом межреберье слева от грудины. Определение пу­льсации бедренных артерий имеет чрезвычайно важное значение, так как при отсутствии других харак­терных признаков КА этот симптом может быть основным в установле­нии характера патологии. Ослабле­ние или отсутствие пульса на бед­ренных артериях позволяет заподо­зрить КА, а при умеренном суже­нии аорты и сопутствующей аорта­льной недостаточности пальпатор-но можно определить симптом «об­ратной пульсовой волны». Однако у взрослых пациентов необходимо исключить атеросклеротическую окклюзию брюшной аорты или бед­ренных артерий, что также сопро­вождается исчезновением пульса­ции.

Наличие патологического гради­ента АД между верхними и нижни­ми конечностями считается основ­ным объективным признаком КА. В норме АД на ногах на 10—20 мм рт.ст. выше, чем на руках, поэтому снижение АД на ногах на 20 мм рт.ст. и более по сравнению с рука­ми позволяет заподозрить КА.

И.М.Орлова, изучив нервную си­стему у больных с КА, у 87 % выя­вила функциональные или органи­ческие изменения. Симптомы орга-

Рис. 5.42. Компьютерная томограмма. Коарктация аорты мембранозного типа.

нического поражения головного мозга зафиксированы ею у 42 % па­циентов. В основном это были при­знаки микроочагового поражения головного мозга, проявляющиеся полушарными и стволовыми синд-

Рис. 5.43. Компьютерная томограмма. Коарктация аорты пролонгированного типа.

ромами. Поражения спинного моз­га обнаружены у 19 % больных, при этом у 13 % симптомы органиче­ских нарушений функции спинного мозга были обусловлены обеднени­ем спинального кровоснабжения ниже места коарктации. У 43 % бо­льных с КА зарегистрированы сим­птомы вегетативно-сосудистой дис­функции с преобладанием тонуса симпатической нервной системы.

Некоторые авторы указывают на появление церебральных симпто­мов на втором десятилетии жизни больных с КА и на их нарастание с возрастом. Так, очаговые симптомы поражения головного мозга отмече­ны у 12 % пациентов в возрасте до 20 лет и у 28 % — старше 20 лет. Число больных с церебральными сосудистыми кризами возрастает с 5 до 24 %.

Основными методами объектив­ной инструментальной диагностики являются рентгенография грудной клетки обязательно в трех проекци­ях с контрастированным барием пищеводом; электрокардиография (ЭКГ); ультразвуковая допплеро-графия (УЗДГ); ультразвуковое дуп­лексное сканирование, ЭхоКГ, причем последняя в силу своей чув­ствительности и специфичности иг­рает все большую роль для выявле­ния сопутствующих пороков сердца и сосудов; аортография и ангиокар­диография (в отдельных случаях по показаниям) при тяжелых сочетан-ных заболеваниях, а также при не­ясной клинической картине и в це­лях дифференциальной диагности­ки. В последнее время все большее значение приобретают магнитно-резонансная и компьютерная томо-ангиография в силу своей высокой информативности и неинвазивно-сти, однако широкое применение данной методики пока ограничено высокой стоимостью исследования (рис. 5.42; 5.43).

К классическим рентгенологиче­ским признакам КА, таким как сглаженность «клюва» аорты, уве-

личение левого желудочка, выбуха­ние сосудистого пучка справа за счет расширения восходящей части аорты, отклонение контрастирован-ного пищевода в области постсте-нотического расширения по право­му контуру (симптом «обратной тройки») и узурация ребер у боль­ных старшей возрастной группы, возможно присоединение рентгено­логических признаков клапанных пороков сердца. К ним относят уве­личение правых и левых отделов сердца, своеобразную форму серд­ца, усиление легочного рисунка при патологии митрального клапа­на с признаками венозного застоя в легких, расширении тени восходя­щей и нисходящей грудной аорты при аневризматическом расшире­нии последних, появление допол­нительной тени в области дуги аор­ты при наличии Luzoria. И тем не менее большинство исследователей указывают, что перечисленные рентгенологические признаки не­постоянны, нестабильны и не все­гда соответствуют истинной интра-операционной картине заболева­ния.

На ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка сердца (в 55— 80 % случаев), блокада одной из ножек предсердно-желудочкового пучка (в 37—55 %), гипертрофия правого желудочка у больных с со­путствующими ВПС и легочной ги-пертензией. У пациентов старшей возрастной группы с явлениями сердечной декомпенсации часто об­наруживают признаки относитель­ной коронарной недостаточности, рубцовые изменения в зоне перене­сенных инфарктов миокарда и на­рушения конечной части желудоч­кового комплекса.

Эхокардиография в настоящее время — один из важнейших мето­дов исследования в диагностике КА и сопутствующих пороков, а также заболеваний сердечно-сосу­дистой системы. При двухмерном изображении нормальная аорта

выглядит на экране как дугообраз­ное образование без каких-либо сужений с симметричной пульса­цией по всей длине. Коарктация аорты дает сужение просвета с ак­тивной пульсацией выше этого ме­ста. Обычно удается выявить и крупные сосуды, отходящие от дуги аорты. Для сканирования аор­ты используют супрастернальную позицию, датчик направляют кза­ди, вниз и влево параллельно длинной оси аорты. Типичная ори­ентация датчика — под углом 45° по двум плоскостям. Возможна также установка датчика в правой или левой парастернальной пози­ции. Косвенными признаками, подтверждающими коарктацию, могут быть постстенотическое рас­ширение аорты и гипертрофия ми­окарда левого желудочка. Точность диагностики увеличивается с помо­щью непрерывной допплерографии и цветового картирования потоков крови, при этом регистрируют тур­булентный кровоток в месте суже­ния аорты и сниженный кровоток дистальнее места сужения.

На величину кровотока влияют многие факторы, а именно площадь сечения аорты, длина суженного сегмента, наличие коллатералей или большого ОАП, величина сер­дечного выброса. На этом основано определение градиента давления непосредственно в области коарк-тации с помощью непрерывной допплерографии.

Диагностика сопутствующих по­роков развития сердечно-сосуди­стой системы базируется на прямой визуализации последних с помо­щью неинвазивных и инвазивных методов исследования. Для под­тверждения диагноза допплерогра-фией определяют наличие сброса в соответствующую камеру сердца, перепад давления или степень ре-гургитации на клапанах сердца. Обычно определить величину и ло­кализацию ДМПП, ДМЖП, ОАП, двустворчатый клапан аорты, мит-

Рис. 5.44. Ангиограмма. Коарктация аорты в типичном месте.

ральную недостаточность не пред­ставляет трудностей. Для диагнос­тики наиболее сложны такие соче­тания, как добавочная верхняя по­лая вена, аномалии отхождения ветвей дуги аорты, гипоплазия дуги аорты.

До недавнего времени считалось невозможным оперировать больно­го с КА без данных аортографии. Однако совершенствование мето­дов неинвазивной диагностики способствовало тому, что в послед­нее время контрастное исследова­ние аорты и артерий при КА в со­четании с другими заболеваниями сердца и сосудов применяют лишь в сомнительных случаях. Использу­ют либо трансартериальную аорто-графию по Селдингеру с обязатель­ным измерением градиента АД в месте максимального сужения аор­ты (при сохранении пульсации бед­ренных артерий), либо трансвеноз­ную дигитальную субтракционную ангиографию (при полной КА). По мнению ряда авторов, аортография обязательна при аневризмах и каль-цинозе аорты, гипоплазии дисталь-ного отдела дуги аорты, аномалиях развития и отхождения подключич-

ных артерий, а также с целью диф­ференциального диагноза при по­дозрении на сегментарную врож­денную гипоплазию нисходящей грудной аорты.

Даже при достаточно точных данных ультразвуковой допплеро-графии при любой аортографии не­обходимо измерять АД выше и ниже места сужения с определени­ем уровня патологического гради­ента.

В последнее время многие авто­ры рекомендуют все же проводить ангиографию в каждом случае КА для определения показаний к воз­можной транслюминальной бал­лонной ангиопластике (рис. 5.44).

Катетеризация полостей сердца, по мнению ряда исследователей, необходима в отдельных случаях при сложных врожденных пороках сердца и сосудов, для уточнения степени легочной гипертензии при больших межпредсердных и межже­лудочковых дефектах. Некоторые авторы советуют выполнять ангио­графию всем пациентам с КА стар­шей возрастной группы, а после 30—35 лет дополнять аортографию коронарографией с левой вентрику-лографией при наличии симптомов ишемической болезни сердца или коронарита.

Хирургическое лечение КА и со­путствующих заболеваний сердца и сосудов. Диагноз коарктации аорты является показанием к операции. Оптимальным возрастом выполне­ния оперативного вмешательства считается 5—15 лет, т.е. до развития осложнений сердечно-сосудистой системы. История хирургического лечения КА насчитывает немногим более 50 лет. В 1944 г. в Швеции была проведена первая в мире опе­рация по поводу КА 12-летнему мальчику (Crafoord), операция за­ключалась в резекции аорты и вос­становлении ее проходимости с по­мощью анастомоза конец в конец, а первое замещение дефекта аорты после резекции КА транспланта-

том из консервированной гомоаор-ты было осуществлено в 1951 г. (Gross). Первым в СССР операцию по поводу КА выполнил Е.Н.Ме-шалкин в 1955 г.

За 50 с небольшим лет накоплен громадный клинический материал, изданы многочисленные научные исследования по тактике и резуль­татам хирургического лечения КА. В связи с этим, не касаясь истори­ческих и тактических аспектов это­го раздела, мы хотим остановиться лишь на отдельных вопросах техни­ки оперативного вмешательства. Тем более, что за последние годы она претерпела некоторые измене­ния.

В результате многочисленных по­исков было разработано 4 вида опе­раций при КА:

• резекция с наложением анасто­моза конец в конец;

• резекция с протезированием;

• прямая и непрямая истмопла-стика;

• шунтирующие операции.

На сегодняшний день общеприз­нано, что истмопластика аорты (либо прямая, либо за счет левой подключичной артерии) наиболее широко показана детям первого года жизни и в раннем возрасте. Что же касается больных старшей возрастной группы с КА, то неко­торые исследователи не рекоменду­ют истмопластику, считая ее воз­можной лишь у крайне небольшого числа пациентов.

Основные методы хирургической коррекции КА у больных старше 5 лет — резекция с анастомозом ко­нец в конец и резекция с протези­рованием. Шунтирующие опера­ции, и как особая их разновид­ность — аорто-аортальное шунти­рование от восходящей в нисходя­щую аорту из правосторонней тора-котомии — применяют крайне ред­ко и лишь при наличии особых по­казаний.

Как раньше, так и теперь боль­шинство авторов едины во мнении,

Рис. 5.45. Резекция коарктации аорты с анастомозом конец в конец.

что наиболее физиологичной опе­рацией является резекция КА с анастомозом конец в конец (рис. 5.45), так как патологический сег­мент удаляют, а непрерывность аорты восстанавливается за счет собственной стенки. А.В.Покров­ский и ряд других исследователей считают возможным рост анастомо­за в последующем.

Одно из основных правил нало­жения анастомоза конец в конец — создание максимально широкого соустья (у взрослых не менее 15 мм или 2/3диаметра дуги аорты). При этом техника сшивания передней и задней стенок аорты также меняет­ся в соответствии с возрастом — от отдельных узловых швов по всему периметру до комбинированного П-образного и обвивного.

Широкому применению резек­ции КА с протезированием предше­ствовало определение основных по­казаний к ней. При этом опять-та­ки учитывали основные требова­ния, предъявляемые к хирургиче­ской коррекции КА: для достиже­ния хороших ближайших и отда-

ленных результатов анастомозы должны быть широкими и накла­дываться, по мнению А.В.Покров­ского, без натяжения. Gross и со-авт. считают, что использование эксплантатов необходимо при:

• пролонгированном сужении пре- или постстенотического отде­лов аорты;

• узком диаметре верхнего сег­мента аорты;

• наличии сопутствующей анев­ризмы аорты;

• технических осложнениях во время операции.

Для создания адекватного широ­кого проксимального анастомоза протеза с аортой некоторые авторы предлагали рассекать стенки пре-стенотического отдела аорты с пе­реходом на начальный отдел левой подключичной артерии. В последу­ющем этот прием стали использо­вать и при наложении анастомоза конец в конец.

Хирургическое лечение КА у бо­льных старшей возрастной группы имеет свои особенности, так как оно обусловлено потенциально вы­соким риском развития осложне­ний в связи с дегенеративными из­менениями стенок аорты и ее вет­вей, недостаточностью коронарно­го кровообращения, исходной сер­дечной недостаточностью, наличи­ем сопутствующих заболеваний (аневризмы аорты, врожденные и приобретенные пороки сердца). Помимо чисто технических труд­ностей оперативного вмешательст­ва, у данных больных существуют и патофизиологические проблемы, связанные со снижением у них АД после коррекции КА и ухудшением в связи с этим кровообращения го­ловного мозга и сердца. О значите­льных технических трудностях и более высокой летальности (5— 44,4 %) у больных с КА старше 30 лет сообщали многие авторы. Основными причинами смерти у оперированных больных старшей возрастной группы в отдаленном

периоде были названы инфаркт миокарда, аортальные пороки и связанная с ними сердечная недо­статочность, митральные пороки, кровоизлияние в головной мозг, разрыв аневризмы аорты, внезап­ная смерть. У больных с КА в со­четании с другими врожденными и приобретенными заболеваниями сердца и сосудов, а также при КА у пациентов старшей возрастной группы основными методами хи­рургической коррекции также остаются все перечисленные выше.

Следует реже использовать не­прямую истмопластику, так как ис­следования Ala-Kulju и соавт. дока­зали высокую частоту образования ложных аневризм на месте коррек­ции (27 %), особенно у взрос­лых больных в сроки от 3 до 13 лет после операции. А.Б.Зорин и Н.Г.Алешкин обнаружили аневриз-мообразование в отдаленные сроки после непрямой истмопластики в 30 % случаев. По-видимому, и этим можно объяснить тот факт, что большинство хирургов, даже при КА у пациентов старшей возраст­ной группы, предпочитают анасто­моз конец в конец, наблюдая наи­лучшие отдаленные результаты именно после этой процедуры, и выполняют его в 45—96,9 % случа­ев.

Другие авторы оптимальным ме­тодом коррекции КА у взрослых больных считают резекцию с проте­зированием, объясняя это возмож­ностью избежать прорезывания швов и кровотечения из-за дегене­ративных изменений в стенках аор­ты, хотя Б.А.Константинов и соавт. выявили, что ложные аневризмы аорты после протезирования возни­кают в 3 раза чаще (в 13,5 % случа­ев), чем после анастомоза конец в конец. На сегодняшний день не ре­шен однозначно вопрос о тактике хирургического лечения сочетания КА с другими заболеваниями серд­ца и сосудов. В связи с этим возни­кают 2 вопроса:

• следует ли обязательно корри­гировать оба значимых порока?

• если да, то с какого следует на­чинать или же проводить одновре­менную коррекцию? Тактики двух-этапного хирургического вмешате­льства придерживаются многие хи­рурги, но в этом случае возникает проблема выбора последовательно­сти этапов.

Некоторые авторы, наблюдавшие летальные исходы после резекции КА при выраженной аортальной недостаточности вследствие острой левожелудочковой недостаточно­сти, опровергают мнение, что даже выраженная аортальная недоста­точность при КА не требует немед­ленной хирургической коррекции и первым этапом при подобном соче­тании всегда необходима коррек­ция КА.

Учитывая возможность ухудше­ния коронарной перфузии из-за снижения АД после коррекции КА, ряд авторов советуют первым эта­пом устранять гемодинамически значимый аортальный стеноз или аортальную недостаточность, а за­тем проводить коррекцию КА.

При сочетании КА с пороками митрального и аортального клапа­нов некоторые хирурги считают по­казанной одномоментную коррек­цию обоих пороков через средин­ную стернотомию в условиях искус­ственного кровообращения, устра­няя КА аорто-аортальным шунтиро­ванием от восходящей к нисходя­щей аорте с помощью синтетиче­ского эксплантата.

Наибольшие технические трудно­сти возникают при сочетании КА с аневризмами аорты и ее ветвей. Аневризмы аорты и межреберные, а также другие артерии, расположен­ные вблизи коарктации, рекомен­дуется удалять одновременно при устранении КА. В описанных в ли­тературе случаях сочетания КА с аневризмой восходящей аорты ав­торы рекомендуют двухэтапное ле­чение: первоначально коррекция

КА для уменьшения постнагрузки на миокард, в последующем — лик­видация аневризмы восходящей аорты через срединную стерното­мию в условиях ИК.

Одной из интереснейших проб­лем хирургического лечения КА является проблема сочетания коар­ктации с гемодинамически значи­мым поражением коронарных ар­терий у больных старшей возраст­ной группы. В мировой литературе имеются лишь единичные описа­ния успешного лечения подобных больных. Сначала Goebel и соавт. сообщили о первоэтапной баллон­ной ангиопластике стеноза перед­ней межжелудочковой ветви (ПМЖВ) с последующей коррек­цией КА (через 8 мес после ТЛБАП) у пациента в возрасте 42 лет. В 1983 г. Gontijo Filho и со­авт. описали случай одномомент­ной коррекции КА и реваскуляри-зации миокарда при выраженном атеросклеротическом поражении коронарных артерий у больного в возрасте 62 лет: через срединную стернотомию было выполнено аор-токоронарное шунтирование и аор-то-аортальное шунтирование меж­ду восходящей и нисходящей аор­той на уровне диафрагмы синтети­ческим эксплантатом. Первая в на­шей стране такого же типа опера­ция с хорошим результатом была выполнена в ИССХ им.А.Н.Баку­лева профессором А.А.Спиридоно­вым в 1987 г. у больного в возрасте 42 лет. Тем не менее эта операция не получила широкого распростра­нения, так как сами ее авторы и исполнители указывали на необхо­димость определения строгих пока­заний к одномоментной реваскуля-ризации миокарда и коррекции КА в каждом индивидуальном случае в зависимости от гемодинамиче-ской значимости одного из заболе­ваний.

У отдельных новорожденных с предуктальной коарктацией аорты кровоток в нисходящую аорту осу-

ществляется из легочной артерии через открытый артериальный про­ток (ОАП) и в случае закрытия по­следнего может наступить катаст­рофическое ухудшение состояния. В настоящее время существуют препараты, позволяющие искусст­венно поддерживать проходимость протока. Это так называемые тка­невые гормоны — простагландины группы Е. Оказывая избирательное действие на стенку ОАП в дозе 0,025—0,1 мкг (кг/мин), они рас­ширяют проток и усиливают через него кровоток. Одновременно сни­жается общелегочное и общепери­ферическое сопротивление, что также благотворно для больных с КА. Введение препарата возможно непосредственно в аорту, легочную артерию или периферическую вену. В последние годы созданы и пероральные средства на основе ПГЕ.

В процессе лечения необходимо тщательно контролировать состоя­ние больных, так как возможно по­бочное действие лекарства в виде тахикардии, гиперемии кожных по­кровов, жидкого стула. Наиболее грозное осложнение — апноэ. Од­нако при отмене препарата эти яв­ления быстро исчезают.

Лечение с помощью ПГЕ воз­можно, как правило, не позже 3 нед после рождения ребенка, так как затем ОАП полностью закры­вается и не поддается воздействию препарата. Лечебный эффект мо­жет отсутствовать, если ОАП ис­ходно большего размера и расслаб­ление его стенки не дает дальней­шего увеличения просвета и крово­тока. В то же время, если введение ПГЕ начато у больного с закрыва­ющимся ОАП, эффект может быть весьма впечатляющим: быстро ис­чезает метаболический ацидоз, возрастают РО2 и наполнение ка­пилляров дистальнее коарктации, начинается активное мочеотделе­ние. Значительно снижается гради­ент давления между проксималь-

ным и дистальным участками аор­ты, что можно объяснить релакса­цией дуктальной ткани, имеющей­ся в стенке аорты. В связи с тем что уменьшается постнагрузка на левый желудочек, конечно-диасто-лическое давление в его полости также нормализуется. Все это спо­собствует улучшению состояния больных и возможности выполнить операцию в более благоприятных условиях.

Широкое использование ПГЕ у новорожденных с КА улучшило по­казатели выживаемости в этой воз­растной группе. Если раньше поги­бал каждый третий ребенок, то в настоящее время лишь в единич­ных случаях не удается выполнить операцию из-за тяжести состояния таких больных.

За последние несколько лет аль­тернативой хирургическому лече­нию КА стала считаться транслю-минальная баллонная ангиопласти­ка. С тех пор как работами Lock, Castaneda-Zuniga и соавт. в экспе­рименте и на резецированных хи­рургически коарктациях была дока­зана возможность их дилатации баллоном, эта методика стала заво­евывать все больше и больше сто­ронников по всему миру. На сегод­няшний день уже накоплен доста­точно большой клинический мате­риал применения ТЛБАП при КА (рис. 5.46). Установлено, что эта методика высокоэффективна у но­ворожденных, особенно при тяже­лых сопутствующих заболеваниях и угрожающих жизни состояниях. При этом авторы указывают, что ТЛБАП помогает либо совсем избе­жать хирургического вмешательст­ва, либо отложить его до достиже­ния ребенком более старшего воз­раста.

Преимущества данной процеду­ры заключаются в отсутствии тора-котомии и общей анестезии, мень­ших сроках госпитализации боль­ного. Однако техническая сторона вмешательства достаточно сложна.

Для адекватного расширения аорты необходимо использовать баллон в 2,5—3 раза шире, чем суженное место.

Фиксированное расширение до­стигается только при повреждении интимы и среднего слоя стенки аорты. Это может повлечь за собой тромбоз аорты, а в отдаленные сро­ки — развитие ее аневризмы. Кро­ме того, часты случаи рекоарктации уже через несколько недель после вмешательства, а операция ослож­няется наличием размозженных тканей в стенке аорты. В связи с этим ТЛБАП показана лишь при тяжелом общем состоянии больно­го и при наличии определенной анатомии коарктации, например при так называемом мембранозном типе КА.

В отношении детей старше 5 лет мнения исследователей совершенно различны. Одни рекомендуют эту процедуру во всех случаях, дру­гие — только в отдельных медицин­ских центрах, обладающих боль­шим клиническим опытом и длите­льным периодом наблюдения; кро­ме того, при наличии строго опре­деленных анатомических и патофи­зиологических показаний. И нако­нец, ряд авторов категорически от­рицают возможность применения ТЛБАП при КА, ссылаясь на большую частоту рекоарктации даже при стентировании и возмож­ность формирования аневризм в зоне вмешательства.

В исследовании, посвященном данной проблеме, доктор P.Syam-sasundar Rao считает, что все эти мнения имеют право на существо­вание, хотя сам является сторон­ником очень широкого примене­ния баллонной пластики при КА у детей независимо от возраста и анатомии порока. В любом случае всеми авторами признается необ­ходимость дальнейшего накопле­ния клинического опыта и прове­дения дополнительных исследова­ний для окончательного решения

Рис. 5.46. ТЛБАП зоны коарктации аорты.

а, б — этапы вмешательства

вопроса о возможности ТЛБАП при КА.

Отдаленные результаты хирурги­ческого лечения коарктации аорты хорошие. Отдаленная выживае­мость оперированных больных со­ставляет 90,3—95 %. Частота реко­арктации после операций у пациен­тов, оперированных в возрасте 5 лет и старше, не превышает 1 — 3 %. Все это свидетельствует о вы­сокой эффективности оперативного лечения КА.