Врожденные деформации дуги аорты

Врожденная деформация дуги аор­ты — это врожденный порок аор­ты, который характеризуется уд­линением, извитостью и переги­бами дуги аорты при патологиче­ском строении ее стенки.

Врожденная извитость дуги аорты в литературе имеет самые различные названия. За рубежом она известна как шейная дуга аорты; субклиниче­ская коарктация; псевдокоарктация, атипичная коарктация, кинкинг, баклинг, мегааорта, лупинг, умерен­ная коарктация, двойной изгиб дуги аорты (рис. 5.35).

Н.Rosier и P.D.White в 1931 г. впервые описали необычно извили­стую и удлиненную нисходящую аортальную дугу на материале двух секций. T.Beavan и соавт. в 1947 г. привели случай резко удлиненной аномальной дуги аорты, выходящей на шею справа. Эти авторы ссыла­ются на D.Reid, который в 1914 г. наблюдал аналогичный вариант у недоношенного плода.

W.Reich (1949) в работе о болез­нях аорты кратко описал одно на­блюдение, очень сходное с аномаль­но изогнутой удлиненной дугой аор­ты.

C.Soulders и соавт. в 1951 г. по­дробно представили анатомическую

структуру аномально изогнутой уд­линенной дуги аорты и впервые по­пытались изложить клинические проявления этой редкой патологии (3 наблюдения). Следует отметить, что в одном из этих наблюдений правильный диагноз был поставлен во время торакотомии у больного, оперированного по поводу болезни Хачкина. Во время операции была выявлена истинная природа «сосу­дистых нарушений». Названные ав­торы впервые попытались иденти­фицировать эту тяжелую врожден­ную патологию дуги аорты с коарк-тацией, назвав ее «субклинической формой коарктации».

C.Dotter и соавт. (1951) и G.Robb (1951) поставили 3 подобным боль­ным диагноз «псевдокоарктация» и «атипичная коарктация аорты».

Di L.Guglielmo и M.Guttadauro (1955) к имеющимся добавили еще 2 случая, уже диагностированных ангиографически, и ввели оригина­льный термин «кинкинг» аорты, используемый в целом ряде после­дующих сообщений.

Хотя клинические проявления заболевания еще не были ясны, именно эти работы способствовали дальнейшему целенаправленному выявлению подобных больных и накоплению фактических данных

об этиопатогенезе, клинической картине, диагностике и попытках лечения больных с врожденной па­тологией дуги аорты.

В 1958 г. G.Sevens выявил 4 боль­ных и предложил новое название этого порока — «баклинг» аорталь­ной дуги.

A.Braver и соавт. (1956, 1957) в Клинике Мейо выявили еще 11 случаев врожденной деформации дуги аорты.

I.Steinberg и соавт. (1956, 1962, 1969) продолжили сбор и указали на особенности проявления врож­денно удлиненной и изогнутой аор­ты, описав всего таким образом 18 собственных наблюдений.

В конце 60-х — начале 70-х годов в литературе появляется множество работ с описанием единичных слу­чаев с этим пороком. Всего к 1983 г. в мире опубликованы дан­ные 198 наблюдений с этой анома­лией дуги аорты, из них 39 боль­ных проходили лечение в Институ­те сердечно-сосудистой хирургии им.А.Н.Бакулева АМН СССР [По­кровский А.В., 1979; Спиридо­нов А. А., 1995].

Следует отметить, что в нашей стране данную патологию описали А.И.Клапцова (1956), В.С.Смолен­ский (1964), А.П.Колесов (1965),

Рис. 5.35. Кинкинг и аневризма дуги аорты между левой общей сонной и ле­вой подключичной артериями [Сао Р., 1980].

а — больной с кинкингом; б — уровни иссе­чения аневризмы; в — результат операции.

Ф.Л.Великих (1975), Н.Н.Земсков (1979), Я.В.Волоколаков и С.Н.Тхор (1979) и др.

Терминология, эмбриология, час­тота. В 1973 г. А.В.Покровский предложил для обозначения изуча­емой патологии термин «врожден­ная извитость дуги аорты». Вопрос терминологии в данном случае не является праздным. По мнению А.А.Спиридонова, все вышепере­численные термины по своей сути являются названиями одного и того же порока развития аорты. Каждая из форм отличается от дру­гой анатомическими особенностя­ми, локализацией процесса и т.д. Объединив все указанные формы под термином «врожденные дефор­мации дуги аорты», автор предла­гает выделять следующие виды де­формации дуги аорты: удлинение (elongation), извитость (tortuosty), кольцеобразование (coiling), петле­образование (looping) и перегиб дуги аорты (kinking, buckling). При этом только при кинкинге (бак-линге) аорты, т.е. ее перегибе, на­ступают стойкие нарушения гемо­динамики.

Деформация дуги аорты эмбрио­логически представляет собой ано­малию дуги и начального отдела нисходящей грудной аорты. Необ­ходимо подчеркнуть, что все виды деформации, за исключением кин-кинга (баклинга), или перегиба, ге-модинамически физиологичны.

Турбулентный характер кровото­ка в совокупности с врожденными и приобретенными нарушениями в сосудистой стенке часто приводит к формированию аневризм. Кроме того, выраженное удлинение аорты, не вызывая нарушений гемодина­мики, может способствовать комп­рессии близлежащих органов — трахеи, пищевода, нервов.

По данным литературы, частота данного порока составляет 0,4— 0,6 % всех сердечно-сосудистых за­болеваний. В связи с тем что боль­шинство авторов, описав эту пато-

логию, наблюдали ее в единич­ных случаях (от 1 до 3 больных) и не смогли сделать вывод о часто­те порока, ее клиническом тече­нии и прогнозе, А.В.Покровский, А.А.Спиридонов и соавт. (1973, 1974, 1979), основываясь на 18 соб­ственных наблюдениях, упорядочи­ли терминологию, разработали классификацию и тактику хирурги­ческого лечения врожденной из­витости дуги аорты. К 2000 г. от­деление хирургии магистральных сосудов НЦССХ им.А.Н.Бакулева РАМН обладало самым большим клиническим материалом по хирур­гическому лечению аневризм дис-тального отдела дуги и перешейка аорты при врожденной деформации дуги аорты (55 больных).

Проанализировав данные литера­туры по частоте аневризм аорты при врожденной ее деформации, мы зафиксировали единичные на­блюдения хирургического лечения данной патологии.

L.K.Smith, H.Gohra, J.L.Grigsby, E.Kusaba, Y.Sasaki, S.Suehiro рас­сматривали лишь особенности кли­ники и диагностики врожденной деформации дуги аорты, осложнен­ной формированием аневризм. Анализ приведенных выше матери­алов позволил выявить частоту формирования аневризм при врож­денной деформации дуги аорты у 20 % пациентов и считать данный порок предрасполагающим факто­ром для формирования аневризм дистального отдела дуги и перешей­ка аорты.

Этиопатогенез данного порока не совсем ясен. Одни авторы считают, что данный порок имеет много об­щего с истинной коарктацией аор­ты; другие, основываясь на резуль­татах патологических и гистологи­ческих исследований, показали, что псевдокоарктация обусловлена на­тяжением облитерированного арте­риального протока. Однако соглас­но экспериментальным исследова­ниям, хирургическое высвобожде-

ние облитерированного артериаль­ного протока не повлияло на де­формацию.

A.Barry считал причиной данного врожденного порока аорты следую­щие этапы эмбриогенеза: развитие аорты с 5-й по 7-ю неделю эмбрио­нальной жизни; постепенное кауда-льное смещение сердца с уровня шеи (где оно закладывается) к мес­ту его обычного расположения в грудной полости — после 40-го дня внутриутробной жизни. Во время этой миграции сердца сонные арте­рии обычно удлиняются вместе с невральной трубкой и глоткой. Если этого не происходит, то ком­пенсаторно удлиняется левая IV дуга, из которой образуется лево­сторонняя дуга аорты. Однако эта гипотеза, которой придерживаются отдельные исследователи, не пол­ностью объясняет различные вари­анты удлинения грудной аорты в отношении как форм аномалии, так и локализации основного патологи­чески длинного участка дуги и грудной аорты. С нашей точки зре­ния, эмбриогенез удлиненных и изогнутых сегментов дуги и нисхо­дящей грудной аорты требует неко­торых уточнений (рис. 5.36).

В норме вентральная аорта плода превращается в восходящую аорту, правая IV жаберная дуга — в брахи-оцефальный ствол, а левая IV жа­берная дуга вместе с 1—7 сегмента­ми левой дорсальной аорты резко укорачивается, вследствие чего дис-тальный отдел дуги аорты (тотчас после отхождения левой общей сонной артерии) становится обыч­ной длины, а левая подключичная артерия (происходящая из седьмой межсегментарной артерии) прибли­жается к устью левой общей сон­ной артерии. Если же по каким-ли­бо причинам укорочения IV жабер­ной дуги и 1—7 сегментов дорсаль­ной аорты не происходит, то возни­кает удлиненная извитая дуга аор­ты. Определенную роль в развитии перегиба дистального отдела удли-

Рис. 5.36. Этапы (I—IV) эмбриогенеза дуги и нисходящей грудной аорты.

ВА — вентральная аорта; ЛСП — левый сонный проток; ДА — дорсальная аорта; ПДС — правый дорсальный сегмент; МА — межсегментарная артерия.

ненной аорты играет несвоевремен­ная редукция левого каротидного протока, который не позволяет сег­менту левой IV жаберной дуги сле­довать за сердцем при его каудаль-ной миграции в грудную полость. При этом развивается так называе­мая псевдокоарктация, или кин-кинг, дуги аорты.

Не исключено, что на морфоло­гические изменения дистального отдела дуги аорты влияет и обычно рано редуцирующаяся левая V жа­берная дуга. При описанных выше нарушениях эмбриогенеза аорты удлинение и перегиб ее дуги обыч-

но торакальной локализации. При шейной локализации удлиненной дуги аорты, выходящей в надклю­чичную область, возможен другой вариант образования аномалии — развитие дуги аорты не из IV, а из III левой жаберной дуги.

Удлинение дуги аорты проксима-льнее устья левой общей сонной артерии происходит за счет замед­ленного процесса укорочения левой вентральной аорты в сегменте меж­ду IV и V жаберными дугами. Пере­гибы в данном сегменте обусловле­ны несвоевременной редукцией V левой жаберной дуги.

Классификация, анатомия. Следует различать следующие типы деформа­ции дуги аорты.

I. По топографоанатомическому типу.

• правосторонняя;

• левосторонняя.

II. По виду деформации:

• удлинение;

• извитость;

• петле- и кольцеобразование;

• перегиб.

III. По локализации измененного сег­
мента:

• между брахиоцефальным ство­лом и левой общей сонной арте­рией;

• между левой общей сонной и левой подключичной артериями, с захватом устья последней в процесс;

• в начальном сегменте нисходя­щей грудной аорты.

IV. По расположению:

• шейное;

• внутригрудное.

V. По комбинации данной аномалии
с другими пороками сердца:

• тетрада Фалло, ДМЖП, подкла-
панный стеноз аорты, гипопла­
зия, извитость общих сонных ар­
терий, осложненное течение ано­
малии с развитием аневризм дуги
нисходящей грудной аорты, анев­
ризм ветвей дуги аорты.

VI. По клиническому течению:

• асимптомное течение;

• коарктационный синдром;

• синдром, характерный для анев­ризм грудной аорты;

• компрессионный синдром.

Существует два мнения относи­тельно состояния самой стенки дуги аорты при данной аномалии. Одни авторы придерживаются мне­ния об абсолютной интактности стенки аорты в данном сегменте и вторичном происхождении анев­ризм. Другие считают, что, помимо простого удлинения сегмента аор­ты, изначально имеются врожден­ная слабость эластики аорты и даже кистозный медионекроз. Однознач­ного ответа на этот вопрос нет. Возможны оба варианта исходного состояния стенки аорты. При врож­денном поражении стенки аорты либо диспластическим процессом, либо кистозным медионекрозом вторичные аневризматические из­менения аорты возникают в дет­ском возрасте. При интактности стенки аорты их вторичная дегене­рация происходит значительно позднее, под влиянием турбулент­ного потока крови и нередко вслед­ствие артериальной сопутствующей гипертензии.

Макроскопически при перегибе аорты и развитии аневризматиче-ских расширений в просвете аорты видны участки изгиба, шпор, анев­ризматические углубления, дочер­ние аневризмы.

Стенки аорты в участках анев­ризм резко истончены, иногда до 1 мм. Интима аорты в этих местах белесоватого цвета, бугристая, «балчатого» строения. Под эндоте­лием обнаруживают очаговое отло­жение липидов в виде мелких выбу-хающих желтоватых пятен. У взрос­лых больных в ряде случаев наблю­дают отдельные атеросклеротиче-ские бляшки, которые могут быть петрифицированными. В области шейки аневризм может определять­ся невысокий «гребень», представ­ленный плотной белесоватой тка­нью.

При диспластическом процессе в стенке аорты четко прослеживается постепенный переход неизменен­ной стенки аорты в аневризматиче-ское расширение. В области анев­ризмы истончение медии вследст­вие уменьшения количества глад­ких мышечных волокон, которые имеют неправильную ориентацию и расположение. В мышечной обо­лочке разрастание соединительной ткани. Склероз мышечного слоя может достигать полного замеще­ния мышечной ткани пучками кол-лагеновых волокон. Одновременно фиксируют распад эластических во­локон. Гребень (шпора) представ­ляет собой утолщенную и гипер-плазированную медию с эластозом и субинтимальным фиброзом. В ад-вентиции разрастание соединитель­ной ткани в виде периваскулярного склероза, изредка с округлоклеточ-ными фокусами.

Морфологическая картина в об­ласти перегибов особенно интерес­на. При этом во всех слоях стенки аорты отмечают деструктивные из­менения, особенно сильные в эла­стическом каркасе, во внутренней эластической мембране, которая резко утолщена, выпрямлена, не­редко с резкими изгибами и разры­вами. Образуются глубокие склад­ки, ограниченные толстыми фраг­ментами эластической мембраны. В глубине складок выявляют про­лиферацию интимы, которая как бы скрепляет складку, приводя к деформации стенки аорты. Мы­шечный слой склерозирован, что снижает эластичность стенки. Ад-вентиция резко утолщена, пред­ставлена толстыми коллагеновы-ми волокнами. В результате этого стенка аорты образует угол с вер­шиной, направленной в про­свет, что способствует стенозу аор­ты. Противоположная стенка аор­ты атрофична, истончена. Подоб­ная картина свидетельствует о де­генеративных изменениях в стенке аорты, возникших вследствие дли-

тельно существующей артериаль­ной гипертензии.

Пролиферации интимального слоя и признаков воспаления не за­фиксировано, что подтверждает от­сутствие каких-либо морфологиче­ских признаков неспецифического аортита.

Гемодинамика. Удлинение дуги аорты в ее дистальных отделах само по себе не приводит к каким-либо патофизиологическим проявлени­ям, но, поскольку фиксация нисхо­дящей аорты в начальном ее сег­менте хорошо выражена, с возрас­том в норме происходит смещение дуги в каудальном направлении, развивается перегиб дистального сегмента дуги аорты. При перегибе дуги в аорте возникает турбулент­ный ток крови, так как ток крови, идущий по дуге малого радиуса, пе­ресекает ток крови, идущий по дуге большого радиуса. Скорость движе­ния крови по дуге большого радиу­са возрастает, переходя границы критического числа Рейнольдса. Имеющиеся врожденные дефекты стенки аорты (истончение, измене­ния эластики медии и интимы), а также вторичные изменения на фоне турбулентного потока крови приводят к развитию аневризм, де­генеративным изменениям стенки аорты, атеросклерозу. Интима об­разует складки-шпоры, вызывая де­формацию стенки аорты. Такой ор­ганический перегиб аорты способ­ствует развитию коарктационного синдрома, имеющего 2 режима дав­ления. Сужение просвета аорты мо­жет достигать 50 %. Это не приво­дит к ишемии дистальнее располо­женных органов, развитию выра­женного коллатерального компен­саторного кровообращения. Регио­нальная престенотическая артериа­льная гипертензия не носит тяже­лого характера.

Развитие аневризм в области дуги и начального сегмента нисхо­дящей аорты, особенно при право-лежащей и позадипищеводно рас-

положенной аорте, обусловливает сдавление пищевода и трахеи. Та­ким образом, сама по себе дефор­мация дуги аорты чаще всего про­текает без выраженных патофизио­логических нарушений и не сопро­вождается какими-либо клиниче­скими симптомами. Осложненное течение порока — формирование перегиба — приводит к появлению клинической симптоматики и пато­физиологических изменений, ха­рактерных для умеренного коаркта-ционного синдрома, а развитие аневризм дуги аорты — к потере аортой роли компрессионной каме­ры и появлению симптомов, харак­терных для сдавления близлежащих органов средостения.

Клиническая картина. Аномалии дуги аорты и ее ветвей могут сопро­вождаться тремя основными кли­ническими синдромами: трахеоэзо-фагеальной компрессией, ишемией головного мозга и коарктационным синдромом.

В своих клинических проявлени­ях указанные аномалии проходят ряд стадий: компенсации, субком­пенсации и декомпенсации.

Для стадии компенсации харак­терны абсолютно асимптомный ха­рактер или форма стертых клиниче­ских проявлений; для стадии суб­компенсации — преходящая клини­ческая симптоматика; для стадии декомпенсации — ряд необратимых органических изменений: стрикту­ры трахеи и пищевода, развитие трахеоэзофагеальных свищей, ате­лектаз легкого, ишемический ин­сульт, аневризмы грудной аорты.

У детей клинические проявления нередко возникают сразу после рождения и немедленно вступают в стадию суб- или декомпенсации. У взрослых больных они развиваются обычно постепенно, проходя все стадии заболевания, но могут в ряде случаев протекать абсолютно асимптомно и быть случайной на­ходкой после смерти от совершен­но других причин при внимательно

и квалифицированно проведенной аутопсии.

Неосложненные перегибом удли­нение, извитость, петлеобразование дуги аорты интраторакальной лока­лизации обычно протекают асимп­томно и являются случайной наход­кой при рентгенологическом иссле­довании, которое дает возможность выявить дополнительную округлую тень в плевральном куполе. Тень обычно принимают за опухоль сре­достения, легкого, коарктацию аор­ты или аневризму грудной аорты. При этом виде деформации дуги ге-модинамических нарушений не от­мечается.

При гемодинамическом неослож-ненном течении аномалии и шей­ной ее локализации в зависимости от расположения дуги (право- или левосторонняя) возможны жалобы на наличие пульсирующего опухо­левидного образования на шее спра­ва или слева. В подобных случаях диагностика имеет целенаправлен­ный характер. В ряде случаев кли­ническая картина аномалии может быть обусловлена сочетанными врожденными пороками сердца и тогда врожденная асимптомная де­формация дуги аорты является до­полнительной находкой при обсле­довании основного порока. При шейной локализации аномалии и в сочетании с врожденным пороком сердца деформации дуги аорты (ге-модинамически незначимые) могут выявляться в детском возрасте.

Хотя большинство аномалий дуги аорты подробно описаны в специ­альной литературе, к сожалению, они не известны широкому кругу практикующих врачей, что весьма часто служит причиной диагности­ческих ошибок. Об этом свидетель­ствует тот факт, что только у 20 % всех наблюдавшихся нами больных был поставлен диагноз «аномалия грудной аорты». В остальных слу­чаях диагноз в направлении был следующим: опухоль средостения (20 %), коарктация аорты (22,5 %),

опухоль легкого (10 %), различные пороки сердца (15 %), зоб (2,5 %). Ошибочно оперированы с указан­ными диагнозами 35 % больных.

При развитии перегиба дуги аор­ты с синдромом коарктации клини­ческая картина становится типич­ной для развития регионарной ги-пертензии верхней половины тела: гипертоническая энцефалопатия (головная боль, головокружение, тошнота, рвота), перегрузка левых отделов сердца (боль в области сер­дца, сердцебиение, одышка, пере­бои сердца, чувство «жара за груди­ной»); возможны жалобы общего характера: общая слабость, пони­женная работоспособность, быст­рая утомляемость как физическая, так и умственная. Характерных для коарктации жалоб, связанных с ги-потензией нижнего отдела тела и нижних конечностей, обычно не бывает.

Для шейной локализации порока и развития аневризм дистального отдела дуги и нисходящей аорты характерны жалобы, связанные с компрессией близлежащих органов: осиплость голоса (сдавление воз­вратного нерва), кашель, одышка (сдавление трахеи и корня левого легкого), ноющая боль за грудиной и в межлопаточной области, в ле­вой руке, синдром Горнера (комп­рессия шейного симпатического узла), застойные явления в левом легком и частые пневмонии слева (сдавление корня левого легкого), межреберные (радикулярные) боли, дисфагия (компрессия пищевода), хилоторакс (сдавление грудного лимфатического протока).

При осмотре больных возможна усиленная пульсация в надключич­ных ямках или в проекции общих сонных артерий. В надключичной области или в межлопаточной обла­сти выслушивается систолический шум различной интенсивности. Эпицентр может быть и в области второго межреберья слева. Нередко в левой надключичной области при

Рис. 5.37. Аортограмма больного с кинкингом и аневризмой дуги аорты.

пальпации можно определить ха­рактерное систолическое дрожание. Обязательно измерение АД на всех четырех конечностях. При этом для деформации дуги аорты с коаркта-ционным синдромом характерны повышенное АД на правой руке, сниженное АД на левой руке и на нижних конечностях. Градиент АД обычно составляет 20—30 мм рт.ст. между руками и 40—50 мм рт.ст. между правой рукой и ногами.

При рентгенологическом иссле­довании выявляют ряд типичных признаков, присущих врожденной извитости дуги аорты (рис. 5.37). Со стороны малого круга кровооб­ращения изменений нет. Узурация ребер отсутствует. Сердце не уве­личено в поперечнике, талия его сохранена, верхушка закруглена. Возможно небольшое увеличение левого желудочка, которое обнару­живают в левой передней косой проекции. Это можно объяснить увеличением сопротивления крово­току по удлиненной и извитой аор­те, которое приводит к повыше­нию нагрузки на левый желудочек и гипертрофии его стенки. Осталь­ные полости сердца не увеличены. В прямой проекции при высо­ком расположении правосторонней

Рис. 5.38. Эзофагограмма больного с кинкингом дуги аорты. На контрасти­рованием пищеводе видны два вдавле-ния на одном уровне.

дуги аорты, которая перекидывает­ся через правый главный бронх, регистрируют следующую симпто­матику:

• сосудистый пучок расширен вправо и вверх, нередко надключич-но определяется добавочная тень;

• «аортальный клюв» на своем обычном месте отсутствует;

• контрастированный пищевод на уровне дуги аорты оттеснен влево.

При левосторонней дуге аорты в переднезадней проекции расшире­ние тени верхнего средостения за счет высокого стояния дуги аорты, которая часто бывает расширенной. Измененная аорта выбухает влево и вверх и располагается нередко выше ключицы в левом плевраль­ном куполе. В некоторых случаях возможен только выраженный

«аортальный клюв». Иногда удается выявить обызвествление аневриз-матически измененного участка аорты.

Большое значение в диагностике
врожденной деформации дуги аор­
ты имеет эзофагограмма. В перед­
незадней проекции по левому краю
пищевода могут быть видны 2 вдав-
ления (рис. 5.38). Они обусловлены
первым и вторым коленами изви­
той аорты, причем второе вдавле-
ние может быть более выраженным
за счет аневризматического расши­
рения, следующего за изгибом аор­
ты. Иногда вдавления от обоих аор­
тальных сегментов представляются
относительно длинной двойной во­
гнутостью пищевода (симптом «об­
ратной тройки»), который повторя­
ет ход измененной аорты. В отдель­
ных случаях на уровне аневризма­
тического расширения контрасти­
рованный пищевод в левой перед­
ней косой проекции отклоняется
кпереди. Редко возможно сужение
и смещение трахеи кпереди, обу­
словленное аневризматическим
расширением аорты.

Для установления окончательно­го диагноза всем больным показано ангиографическое исследование по методике Сельдингера с введением катетера через бедренную артерию или при резком изгибе дуги — че­рез правую подмышечную артерию. Обязательны измерения давления в аорте проксимальнее и дистальнее измененного участка.

Аортографию следует проводить в двух проекциях для лучшей визуа­лизации разнообразных изгибов и перегибов, а также для выявления поражения подключичной и левой общей сонной артерий.

Основными ангиографическими признаками деформации аорты слу­жат:

▲ удлинение и смещение влево и вверх дуги аорты с образованием перегиба в этой области или после отхождения левой подключичной артерии (рис. 5.39);

Рис. 5.39. Ангиограмма больной с кин-кингом и аневризмой дуги аорты, от-хождением левой подключичной арте­рии от верхнего полюса аневризмы и артерией Luzoria от нижнего полюса аневризмы.

Рис. 5.40. Поперечный срез на компь­ютерной томограмме аневризмы диста-льного отдела дуги аорты, демонстри­рующий дугу аорты и нисходящую грудную аорту, а также деформацию и аневризму аорты в области дистального отдела дуги аорты.

▲наличие приблизительно у 50 % больных аневризм аорты, располо­женной обычно дистальнее переги­ба (чаще аневризмы бывают верете­нообразной формы и больших раз­меров — до 14 см в диаметре);

▲удлинение, извитость, сужение ветвей дуги аорты с формировани­ем аневризматических расширений в их начале;

▲отсутствие характерных для ко-арктации аорты развитых коллате-ралей, несмотря на наличие коарк-тационного синдрома;

▲гемодинамический перегиб ду­ги аорты, для которого характерно наличие градиента АД в месте пере­гиба от 15 до 60 мм рт.ст.

Появились новые неинвазивные и малоинвазивные исследования (чреспищеводная ЭхоКГ, компью­терная томоангиография, магнит­но-резонансная томография), чув­ствительность и специфичность ко­торых в диагностике аневризм груд­ной аорты приближаются к 100 % (рис. 5.40).

При исследовании методом чрес-пищеводной ЭхоКГ у всех больных с врожденной деформацией дуги аорты (18 больных) нами были по­лучены ложноположительные ре­зультаты — участок патологической извитости, лоцированный по корот­кой оси, на эхограммах имитировал картину аневризматически расши­ренной аорты с участком значитель­ного пристеночного тромбоза. Та­кая картина была получена в резуль­тате того, что в зону сканирования попадали извитые и лежащие в раз­личных геометрических плоскостях деформированные сегменты аорты. Именно места деформаций и изви­тости при локализации по короткой оси биплановым чреспищеводным датчиком создавали картину тром-бированной аневризмы аорты. В связи с этим диагностическая ценность метода чреспищеводной ЭхоКГ в выявлении «врожденных» аневризм дуги и перешейка аорты не превосходит показатели традици­онной трансторакальной методики.

В диагностике врожденной изви­тости дуги спиральная компьютер­ная и магнитно-резонансная томог­рафия по сравнению с обычной компьютерной томографией наибо­лее значимы.

Следует указать на следующие основные достоинства спиральной компьютерной томографии, а именно:

• объемную визуализацию всей исследуемой анатомической облас­ти (дуги и перешейка аорты);

• взаимоотношение пораженной аорты с окружающими органами и образованиями;

• более четкую визуализацию со­судов и возможность выполнять трехмерные реконструкции;

• возможность ретроспективной реконструкции срезов с варьирую­щим шагом (интервалом) после окончания исследования;

• улучшение качества многоплос­костных реконструкций;

• неинвазивность (бесконтраст­ные методики) и малую инвазив-ность (методики с трансвенозным введением контрастного вещества);

• уменьшение лучевой нагрузки;

• уменьшение времени обследо­вания пациента.

Спиральная компьютерная томо-ангиография позволяет уверенно оценивать размер аневризмы ни­сходящего отдела грудной аорты, состояние ее стенок (обызвествле­ние, утолщение) и выявлять тром­боз полости аневризмы, определить его топографию относительно устьев брахиоцефальных артерий.

Основными диагностическими критериями врожденной извитости являются визуализация извитого участка аорты, определение диамет­ра и состояния стенок всех отделов грудной аорты. Малоинформатив­ны аксиальные срезы, которые определяют лишь диаметр аорты в неизмененных участках. Наиболь­шую диагностическую информацию о ходе патологически извитой аор­ты дает анализ мультипланарных

реконструкций и режимы MIP (проекция максимальной интенсив­ности) и SSD (реконструкция с за­тененной наружной поверхностью) построений. Спиральная компью­терная томография изображения извитого сегмента аорты, получен­ная с помощью перечисленных программ обработки, помогает точ­но указать форму и тип деформа­ции.

Недостатками указанных мето­дик является невозможность пря­мого измерения показателей цент­ральной гемодинамики (АД, пато­логический градиент давления), а также выполнения катетерных пла­стических вмешательств по показа­ниям (транслюминальной баллон­ной ангиопластики).

Показания к операции, оператив­ное лечение. При неосложненных формах деформации дуги аорты с нормальной гемодинамикой и ма-лосимптомным течением операция не показана, однако больные дол­жны постоянно находиться под строгим диспансерным наблюдени­ем с периодическим рентгенологи­ческим контролем и поддерживаю­щей симптоматической консерва­тивной терапией (обычно гипотен­зивной). Такая тактика позволяет своевременно выявлять развиваю­щиеся различные характерные для данной аномалии дуги аорты осложнения и выработать показа­ния для своевременного хирургиче­ского вмешательства. К ним отно­сятся:

• компрессионный синдром;

• коарктационный синдром с градиентом АД более 20 мм рт.ст.;

• аневризматическое расширение дуги и нисходящей аорты;

• аневризмы, кинкинги (при со­ответствующей клинике) ветвей дуги аорты;

• сочетание с другими врожден­ными пороками сердца, которые оперируют первым этапом.

В СССР первую операцию в 1960 г. провел в ИССХ академик

В.И.Бураковский. Приводим крат­кое описание данного клиническо­го наблюдения.

Девочка X., 7 лет, поступила в ин­ститут с жалобами на пульсирующее опухолевидное образование на шее справа, одышку при физической на­грузке, осиплость голоса. За год до по­ступления ей по месту жительства про­ведена эксплоративная операция по поводу аневризмы правой сонной арте­рии. На операции обнаружена аномаль­но расположенная на шее дуга аорты. При осмотре в области шеи справа установлено пульсирующее опухоле­видное эластическое образование, над которым определяется систоличе­ский шум. При аортографии выявлена аномально удлиненная дуга аорты с выходом на шею на 6 см выше ключи­цы с поворотом вниз в виде петли. Операцию проводили в условиях гипо­термии. Диаметр восходящего и нисхо­дящего колен дуги равен 13—14 мм. Выполнена резекция шейного отдела дуги аорты с анастомозом конец в ко­нец.

Мы подробно останавливаемся на данном случае потому, что в ли­тературе описана ошибочная в по­добном случае операция, привед­шая к летальному исходу. T.Beavan (1947) оперировал больного по по­воду предполагаемой аневризмы правой общей сонной артерии. На операции лигирована «аневризма». Через 15 мин больной умер от ост­рой левожелудочковой недостаточ­ности. На вскрытии выявлена врожденная извитость правосто­ронней дуги аорты с выходом ее на шею. На операции была перевязана дуга аорты.

При аневризмах аорты и ее пере­гибах операцию выполняют либо в условиях общей гипотермии, либо с использованием ИК по схеме шун­тирования «левое предсердие — бедренная артерия» с целью профи­лактики спинальной и почечной недостаточности, так как коллате­ральное кровообращение при дан­ной аномалии развито недостаточ­но, а продолжительность пережатия

дуги аорты заранее определить не­возможно.

Особое значение чреспищевод-ная ЭхоКГ имеет во время реконст­руктивной операции, выполняя функцию динамического контроля и раннего выявления дисфункции миокарда, что позволяет незамед­лительно начать соответствующую медикаментозную коррекцию.

Оперативный доступ при дефор­мациях дуги зависит от ее располо­жения (право- или леволежащая). Чаще проводят широкую боковую торакотомию по четвертому межре-берью. Следует отметить, что боль­шую опасность представляют выде­ление и мобилизация патологиче­ски измененной стенки дуги аорты и ее ветвей. Для облегчения этого этапа операции следует выполнить 2 продольных разреза медиастина-льной плевры кпереди и кзади от диафрагмального и блуждающего нервов. Условием адекватности операции является иссечение пато­логически измененного участка в пределах видимых нормальных уча­стков аорты. Редко возможен пря­мой анастомоз между концами аор­ты. В зрелом возрасте более показа­на резекция аорты с протезирова­нием (рис. 5.41).

При шейном расположении из­витой дуги аорты более целесооб­разным доступом служит срединная стернотомия с продолжением раз­реза на шею вправо или влево в за­висимости от расположения дуги аорты. В этом случае с учетом веро­ятной коррекции ветвей дуги аорты операцию выполняют в условиях ИК. Целесообразно внутримешко-вое протезирование аорты для пре­дохранения от пересечения и трав-матизации блуждающего и возврат­ного нервов.

Приводим собственное наблюде­ние.

Мальчик М., 7 лет, поступил в отде­ление хирургии сосудов с жалобами на головную боль, боль в области сердца при физической нагрузке, постоян-

Рис. 5.41. Патологические изменения (а) и операция (б) при кинкинге дуги аорты между левой общей сонной и левой подклю­чичной артериями с за­хватом устья последней.

ный субфебрилитет, частые бронхиты. С 2 лет его наблюдают педиатры, выя­вившие у мальчика систолический шум в области сердца, отсутствие пульса на левой руке и ногах. С диагнозом «коар-ктация аорты» обследован ангиографи-чески, в результате чего обнаружена патологическая извитость дуги аорты.

При обследовании в отделении: гра­ницы сердца умеренно увеличены вле­во, определяется систолический шум во втором межреберье слева, с максиму­мом в межлопаточной области на уров­не тела ТпЗ-4. АД на правой руке 145/90 мм рт.ст., слева на руке и на но­гах не определяется. По данным рент­генологического исследования дуга аорты леволежащая, расположена выше обычного на уровне ключицы. По лево­му краю сосудистого пучка многокон-турность, которая обусловлена извитой аортой и аневризматическим ее расши­рением. Ангиографически выявлены извитость и перегиб дуги аорты в сег­менте между левой общей сонной и ле­вой подключичной артериями. Ход данного сегмента аорты причудлив, от­мечают множественные аневризматиче-ские участки дуги аорты, позднее конт­растирование левой подключичной ар­терии. Диагноз: врожденная деформа­ция дуги аорты с развитием коарктаци-онного синдрома и аневризм.

Больному 5.06.1984 г. в услови­ях умеренной гипотермии (31,4 °С) проведена левосторонняя торакото-мия по четвертому межреберью (проф. А.А.Спиридонов). После рассечения париетальной плевры выделена дуга аорты диаметром 14 мм, левая общая

сонная артерия — 7 мм, левая подклю­чичная артерия диаметром 6 мм, ни­сходящая грудная аорта — 14 мм. Меж­ду левой общей сонной и левой под­ключичной артериями располагался участок извитой удлиненной дуги аор­ты размером 5 х 4 х 3,5 см с наличием двух участков перегиба, 2 больших и 5 дочерних аневризм. Ретроградное АД в левой общей сонной артерии составило при ее пережатии 80 мм рт.ст. при сис­темном АД, равном 125 мм рт.ст. Дуга аорты пережата проксимальнее левой общей сонной и дистальнее левой под­ключичной артерий, резецирован пора­женный участок и наложен косой ана­стомоз между резецированными участ­ками аорты по типу конец в конец не­прерывным «матрацным швом».

Послеоперационный период глад­кий. Через год после операции больной обследован в ИССХ им.А.Н.Бакулева. Градиента АД между руками и ногами, по данным УЗДГ, у больного нет. Жа­лоб не предъявляет.

Результаты хирургического лече­ния больных с врожденной извито­стью дуги аорты следует считать устойчиво хорошими. По дан­ным А.В.Покровского (1979), гос­питальная летальность составляет 15 %.

По данным А.А.Спиридонова и соавт. (1999), госпитальная леталь­ность хирургического лечения 54 пациентов составила 7,4 %; отда­ленные результаты свидетельствуют о стабильности коррекции порока

на протяжении 18 лет. Однако за­фиксированы случаи рекоарктации и повторного развития аневризмы аорты, что говорит о необходимо­сти радикального подхода при ре­зекции измененного сегмента аор­ты.

Прогноз врожденной извитости дуги аорты зависит от сроков выяв­ления патологии, степени прогрес-сирования заболевания, установле­ния правильных показаний к опе­ративному лечению, а также от тех­ники оперативного вмешательства.

Литература

Иваницкий А.В., Спиридонов А.А., Хамзаба-ев Ж.Х. и др. Аномалии дуги аорты и ее ветвей (клиника, диагностика, хирургиче­ское лечение). — Алматы: Гылым, 1995.

Кривченя Д.Ю. Хирургическое лечение компрессионных стенозов дыхательных путей и пищевода при аномалиях разви­тия дуги аорты у детей//Грудная хир. — 1985. - № 6. - С. 31-35.

Покровский А. В. Заболевания аорты и ее ветвей. — М.: Медицина, 1979. — 326 с.

Покровский А.В. Клиническая ангиоло­гия. — М.: Медицина, 1979. — 368 с.

Покровский А.В., Зингерман Л.С, Стани-шевский Ю.А. и др. Врожденная извитость дуги аорты//Грудная хир. — 1974. — № 5. - С. 25-30.

Сердечно-сосудистая хирургия//Под ред В.И.Бураковского, Л.А.Бокерия. — М.: Медицина, 1996. — С. 311-316.

Спиридонов А.А., Тутов Е.Г., Аракелян B.C. Аневризмы грудной аорты при коаркта-ционном синдроме//Ангиол. и сосуд, хир. - 1999. - № 1. - С. 96-107.

Barry A. The aortic arch derivatives in the Human Adult//Anat. Rec. — 1951. — Vol.111. - P.221.

Heaven T.E.D., Fatti L. Ligature of aortic arch in the neck//Brit. J. Surg. — 1947. — Vol.34, N 136. - P.414-416.

Binet J.P., Langlois J. Aortic arch anomalies in children and infants//J. Thorac. Cardio-vasc. Surg. - 1977. - Vol.73. -P.248-252.

Bogren H.G., Porter B.A. Three aortic arch anomalies: A review of the literature and proposal of a new classification//.!. Cardio-

vasc. Intervent. Radiol.— 1980.— Vol.30.— P.19-23.

Bruwer A.J. Kinking of aortic arch simulating mediastinal tumor//Brit. J. Radiol.— 1957.— Vol.30, N 355. - P.387-390.

Cao P., Angelini P., Coloma L. et al. Cervical aortic arch with mediocystic necrosis//Car-diovasc. Dis. — 1980. - Vol.7. — P.188-193.

Congdon E.D. Transformation of the aortic arch system during the development of the human embryo//Contrib. Embryol Carnegie Inst, of Washington. - 1922. - Vol.14. -P.47-100.

Cooky D.A., Mullins C.E., Gooch J.B. Aneu­rysm of right-sides cervical arch; surgical re­moval and graft replacement//.!. Thorac. Cardiovasc. Surg. — 1976. — Vol.72. -P.106-108.

Di Guglielmo L, Guttadauro M. Kinking of aorta: Report of two cases//Acta radiol. — 1955. -Vol.44. - P.121-128.

Dotter СТ., Steinberg J. Angiocardiography/ Ed. P.B. Hoeber, Inc. New York, 1951. -P.181-184.

Edwards J.E. An atlas of acquired diseases of the heart and great vessels. — Philadelphia, London: Saunders Co, 1961. — Vol.1. — 484 p.

Edwards J.E. Anomalies of the derivatives of the aortic arch system//Med. Clin. North Amer. - 1948. - Vol.32. - P.925-949.

Edwards J.R., Lev M. The Heart. — Baltimo­re: Williams Wilkina, 1974. - 450 p.

Eklof O., Ekstrom G, Eriksson B.O. et al. Ar­terial anomalies causing compression of the trachea and/or the oesophagus//Acta Pedi-atr. Scand. - 1971. - Vol.60. - P.81-89.

Fersac В., Yilmas M., Kaplan S., Вике Е. Case report: Cervical aortic arch with aneu­rysm formation//Eur. J. cardio-thorac. Surg. - 1998. - Vol.14. - P.437-439.

Gohra H. Surgical treatment for ruptured aneurysm of distal arch or aortic arch: Re­port of three cases//Kyobu Geka. — 1996. — Vol.49, N 3. - P.206-208.

Grigsby J.L. Pseudocoarctation of the aorta complicated by saccular aneurysm: Treat­ment by aortic arch replacement//Amer. He­art J. - 1996. - Vol.131. - P.200-202.

Gross R.E. Neuhauser E. Compression of the trachea or esophagus by vascular anomalies: Surgical therapy in 40 cases//Pediatrics. — 1961. -Vol.7. - P.69-83.

Holland P., Fitzpatric J.D. Case report; mag­netic resonance imaging of a right sided cer­vical aortic arch with a congenital aneu-rysm//Clin. Radiol. - 1991. - Vol. 43. -P. 352-355.

Hsu I., Kistin A.D. Buckling of the great ves­sels//Arch. Intern. Med.— 1956.— Vol.98.— P. 712.

Kumar S., Mandalam K.R., Unni M. et al. Left cervical arch and associated abnormali-ties//Cardiovasc. Intervet. Radiol.— 1989.— Vol.12. -P.88-91.

Kusaba E. Aortic aneurysm complicated with coarc-tation of the aorta and Turner syndro-me//Kyobu Geka.- 1995.- Vol.48, N 13.-P. 1115-1117.

Leonard H.R., Naggar C.Z., Etlis F.H. Disp-hagia due to aortic arch anomaly: diagnostic and therapeutic consideration//Arch. Surg.— 1980. - Vol.115. - P.1229—1232.

Morris R., Ruttley M. Left cervical aortic arch associated with aortic aneurysm//Brit. Heart J. - 1978. - Vol.40. - P. 87-90.

Pearson G.D., Kan J.S., Neill С A. et al. Cer­vical aortic arch with aneurysm formation// Amer. J. Cardiol. - 1997. - Vol.79. -P. 112-114.

Pitzus E., Camoglio E. La sindrome della orta cervicale. A proposito di un caso clinico//G. Ital. Cardiol.- 1974.- Vol.4.- P. 217-218.

Quatflebaum I.K., Upson E.T., Neville R.L. Stroke associated with elongation and kin­king of the internal carotid artery//Ann. Surg. - 1959. - Vol.15. - P. 824.

Robb G.P. Atlas of angiocardiography. — Washington, DC: American Registry of Pat­hology, 1951. - P. 84-87.

Rosier H., White P.D. Anomalies of aortic arch//Amer. Heart J.- 1931.- Vol.6, N 4.-P. 768-777.

Sasaki Y., Suehiro S., Shibata T. et al. Case of pseudocoarctation associated with aneu­rysm of the descending aorta//Nippon Kyo-bu Geka. - 1955. - Vol.43, N 6. -P.898-902.

Schrechter D.C. Dolichocarotid syndrome. Cerebral ischemia related to cervical carotid artery redundancy with kinking. Parts I and II//N.Y. State J. Med. - 1979. - Vol.79. -P.1391, 1542.

Smith L.K., Thornton D.D., Kamplain T.L. Pseudocoarctation of the aorta//Computed Body Tomography/Eds. Lee, Sagel & Stan­ley: Raven Press, 1989. - P.223.

Souders C.R., Pearson СМ., Adams H.D. Aortic deformity simulation mediastinal tu­mor: Subclinical form of coarctation//Dis. Chest. - 1951. - Vol.20. - P.35-45.

Steinberg I., Engle M.A., Holswade G.R., Hagstrom J.W.C. Pseudocoarctation of the aorta associated with congenital heart disea­se: Report of ten cases//Amer. J. Roentge­nol., Radium Therapy and Nucl. Med. — 1969. - Vol.106, N 1. - P.l-20.

Van Nooten G., Deuvaaert F., De Paepe J., Prime G Left-sided cervical aortic arch// Acta Chir. Belg. - 1986. - Vol.86. -P.248-250.

Vannix R.S., Joergenson F., Carter R. Kin­king of the internal carotid artery. Clinical significance and surgical management//N. Amer. J. Surg. - 1977. - Vol.82. - P.134.

Yu Y., Li G, Zhu L. Congenital kinking of the aorta: Report of 5 cases//Chung Hua Wai Ко Tsa Chin.- 1995.- Vol.33, N l.~ P. 46-47.

Beavan T.E.D., Fatti L. Ligature of aortic arch in the neck//Brit. J. Surg. — 1947. — Vol. 34. - P. 414-416.