Эталон ответа к задаче № 55. 1. Врожденный первичный нефротический синдром (микрокистоз почек), активная стадия, средней тяжести

1. Врожденный первичный нефротический синдром (микрокистоз почек), активная стадия, средней тяжести, гормонорезистентный. Нарушение ФП, ОПН I стадия. Анемия I степени.

На основании:

1) Анамнеза: токсикоз тяжелый, недоношенность (37 недель), большая плацента, у родственников ранняя детская смертность.

2) Объективного обследования: стигмы дизэмбриогенеза, отеки, приглушенность тонов сердца, гепатомегалия.

3) Дополнительных методов обследования:

- мочевой синдром (протеинурия > 2 г/сут, микрогематурия, цилиндрурия)

- отеный синдром: олигурия.

- Нарушение обмена веществ: жирового и беклкового (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, диспротеинемия с повышением гамма – глобулинов; гипохолестеринемия).

- Снижение ФП: нарушение фильтрационной функции.

- Биопсия – микрокистоз, пролиферация клеток, фиброз.

- Клинический анализ крови – анемия I степени, лейкоцитоз, эозинофилия, ускорено СОЭ.

2. Рентгеноурологическое обследование (экскреторная урография и микционная цистография) в период ремисси. Радионуклидные исследования (ангиография). Электрокардиогафия с оценой функционального состояния сердца (ЭКГ, УЗИ сердца).ФКГ; суточное мониторирование АД.

3. Альбуминурия вызывает гипопротеинурию, так как потери белка превышает интенсивность его синтеза. Гипопротеинемия ведет к нарушению равновесия между гидродинамическим, фильтрационным и коллоидно-осмотическим давлением. Это приводит к преобладанию оттока жидкости из артериального русла над притоком. В патогенезе важную роль играет и вторичный гиперальдостеронизм, что приводит к задержке Na и воды, хотя в крови имеется гипо- Na-емия.

4. Диета с ограничением белка.

5. Медикаментозная терапия:

- Антибиотики в/м, в/в – пенициллин, цефалоспорины I-II поколения.

- Курантил 3-5 мг/кг/сут или эуфиллин 4 мг/кг/сут в/в.

- Антикоагулянты (гепарин по 200 ЕД/кг/сут)

- Лазикс в/в 1 мл/кг начальная разовая доза, далее по диурезу.

- Преднизолон 1,5 – 2 мг/кг/сут в/в.

- Пульстерапия 10 мг/кг в/в капельно за 30-40 мин.

- Инфузионная терапия с учетом диуреза.