III. Задание для самостоятельной подготовки. 1. Факторы, способствующие развитию НС

1. Факторы, способствующие развитию НС.

Первичный нефротический синдром

Липоидный нефроз (идиопатический нефротический синдром у детей, нефропатия с минимальными изменениями).

Мембранозный гломерулонефрит (идиопатический нефротический синдром взрослых).

Другие причины: мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит, мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, фокально-сегментарный гломерулосклероз. Встречаются реже, чем предыдущие, могут наблюдаться и у взрослых, и у детей.

Вторичный нефротический синдром

Инфекционные болезни: постстрептококковый гломерулонефрит, инфекционный эндокардит, вторичный сифилис, лепра, гепатит В, малярия, шистосоматоз, филяриоз и др.

Системные заболевания соединительной ткани, другие заболевания иммунной природы, семейно-наследственные заболевания: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Шенлейна-Геноха, другие васкулиты, амилоидоз, саркоидоз, сахарный диабет, серповидноклеточная анемия и др.

Лекарственные и токсические воздействия: тяжелые металлы (препараты золота, отравление соединениями ртути), пеницилламин, каптоприл, нестероидные противовоспалительные препараты, рентгено-контрастные средства, антитоксины и др.

Опухоли: лимфогранулематоз, лимфома, лейкоз, карцинома, меланома (паранеопластический нефротический синдром).

2. Основные клинические симптомы заболевания.

Основным клиническим проявлением нефротического синдрома являются отеки, которые могут развиваться как постепенно, так и — у некоторых больных — очень быстро. Вначале они заметны в области век, лица, поясничной области и половых органов, а затем распространяются на всю подкожную клетчатку, нередко достигая степени анасарки. На коже могут образовываться striaedistensae. Появляются транссудаты в серозные полости: гидроторакс, асцит, реже гидроперикард. Больные имеют характерный вид: бледные, с одутловатым лицом и опухшими веками. Несмотря на выраженную бледность больных, анемия обычно лишь умеренная или отсутствует. Если у пациента развивается хроническая почечная недостаточность, анемия становится отчетливой. При асците появляются диспепсические жалобы; у больных с гидротораксом и гидроперикардом наблюдается выраженная одышка. Со стороны сердца может отмечаться приглушенность тонов, появление систолического шума над верхушкой сердца, изменение конечной части желудочкового комплекса на ЭКГ, экстрасистолия, реже — другие нарушения ритма, что при отсутствии других заболеваний сердца можно трактовать как нефротическую дистрофию миокарда, обусловленную гипопротеинемией, электролитными и другими метаболическими нарушениями. СОЭ обычно увеличена, нередко до 50—60 мм за 1 ч.

3. Какие изменения происходят в анализах мочи и биохимических константах?

Относительная плотность мочи при недавно развившемся нефротическим синдромом повышена, максимальные ее величины достигают 1030— 1060. Клубочковая фильтрация обычно нормальная или даже увеличена. Осадок мочи скуден, наблюдается небольшое количество гиалиновых, реже жировых цилиндров, иногда жировые тельца, в ряде случаев имеется микрогематурия. Выраженная гематурия может возникать при нефротическом синдроме, развившемся у больных геморрагическим васкулитом, на фоне волчаночной нефропатии или гломерулонефрита.

4. Дифференциальный диагноз НС.

Дифференциальный диагноз основан главным образом на данных биопсии почки. Биопсию других органов и тканей (кожи, десны, слизистой оболочки прямой кишки, печени) производят с целью обнаружения распространенного амилоидоза. Целесообразно исследование парапротеинов в крови и в моче при подозрении на миеломную болезнь, LE-клеток и титра антител к ДНК при подозрении на системную красную волчанку и т. д.

5. Составить схему лечения.

Лекарства для снижения артериального давления. Чще всего назначают блокаторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ-блокаторы) — эналаприл, каптоприл и др. Другие классы гипотензивных лпрепаратов тоже назначают — напр., кальциевые блокаторы.

Мочегонные (диуретики). Диуретики увеличивают выделение мочи, уменьшают отеки и артериальное давление. К диуретикам относятся фуросемид (Лазикс), гипотиазид, спиринолактон и многие другие.

Снижение уровня холестерина. Чаще всего для этого назначают статины — симвастатин, аторвастатин и др.

Снижение сверываемости крови. Чтобы предотрартить тромбообразование назначают гепарин и варфарин.

Антибиотики для контроля/профилактики инфекций.

Также, в рамках лечения основного заболевания, часто применяют иммуносупрессивные препараты, напр., преднизолон.

6. Основным проявлением нефротической формы гломерулонефрита является нефротический синдром.

Нефротический синдром

(клинико-лабораторный симптомокомплекс)

Дополните схему патогенеза

7. Дайте характеристику лабораторным критериям.

8. Перечислите обязательные лабораторные исследования для характеристики функционального состояния почек у больных НС

Общий анализ мочи. Самый простой анализ, который может показать протеинурию (наличие белка в моче).

Суточный анализ мочи. С помощью этого анализа измеряется потеря белка с мочой за 24 часа.

Уровень альбумина и других белков в крови.

Уровень холестерина и триглицеридов в крови.

Уровень мочевины и креатинина в крови показывает насколько снижена фильтрация плазмы в клубочках.

Биопсия почки. Биопсия — забор ткани почки специальной иглой — позволяет рассмотреть ткани под микроскопом и выявить причину развития нефротического синдрома.

9. Перечислите обязательные инструментальные исследования при НС у детей

- Пункционная нефробиопсия (проводится однократно)

- ЭКГ (1 р/год, лицам старше 45 лет – 2 р/год)

- Обзорная рентгенография органов грудной полости (не реже 1 р/год)

- УЗИ почек предстательной железы и мочевого пузыря (УЗИ мочевого пузыря и предстательной железы минимум однократно, УЗИ почек минимум однократно, но не реже 1 р/6 мес при обострении, в фазу ремиссии не реже 1 р/год)

10. Лечебные мероприятия при НС (дополниите таблицу).

· режим

· диетотерапия при НС

· Медикаментозная терапия (дополнить таблицу)

13. Тестовый контроль: