Обмен галактозы, фруктозы,маннозы. Взаимопревращение моносахаров в организме. Наследственные нарушения обмена моносахаридов: галактоземия, непереносимость фруктозы

Нарушения, связанные с недостаточностью ферментов, которые принимают участие в переваривании и

всасывании УВ.

1. Непереносимость лактозы: а) врожденная. Дефект по лактазе в просвете тонкого кишечника. Большой

осмотический эффект невсосавшейся лактозы вызывает приток жидкости в тонкий кишечник, поэтому

клиническими симптомами являются вздутие живота, тошнота, судороги, боль и водная диарея. Наследуется по

аутосомно-рецессивному типу. б) приобретенная (временная). Может быть, и у взрослых вследствие

инфекционных заболеваний или интенсивного лечения антибактериальными препаратами.

2. Нарушения обмена фруктозы: а) Фруктоземия (наследственная непереносимость фруктозы).

Недостаточность фермента кетозо-1- фосфат-альдолазы приводит к резкому увеличению концентрации

фруктозо-1-фосфата в клетках печени, вследствие чего развиваются хроническая недостаточность функций

печени и почек, гипогликемия, диарея, рвота, боли в животе. б) Эссенциальная фруктозурия. Причина:

недостаток фруктокиназы. Следствие: нарушение фосфорилирования фруктозы приводит к повышению

содержания фруктозы в крови и аномальному выведению фруктозы с мочой. Это нарушение не вызывает

патологических симптомов.

3. Нарушения обмена галактозы: а) Галактоземия. Причина: недостаток фермента гексозо-1-

фосфатуридилтрансфераза печени. Больные дети плохо растут, прием молока вызывает рвоту и понос.

Происходит увеличение печени и желтуха. При этом заболевании увеличивается концентрация галактозы и

галактозо-1-фосфата. Галактоземия сопровождается галактозурией. У детей галактоземия приводит к

умственной отсталости и катаракте хрусталика. Определяющим диагностическим критерием служит отсутствие в

эритроцитах гексозо-1-фосфатуридилтрансферазы. б) Недостаток галактокиназы. Происходит накопление

галактозы и ее превращение в галактитол. Следствие: раннее развитие катаракты.

Инсулин, получивший свое название от наименования панкреатических

островков. Молекула инсулина, содержащая 51 аминокислотный остаток,

состоит из двух полипептидных цепей, соединенных между собой в двух точках

дисульфидными мостиками. В физиологической регуляции синтеза инсулина

доминирующую роль играет концентрация глюкозы в крови. Так, повышение

содержания глюкозы в крови вызывает увеличение секреции инсулина в

панкреатических островках, а снижение ее содержания, наоборот,– замедление

секреции инсулина. Этот феномен контроля по типу обратной связи

рассматривается как один из важнейших механизмов регуляции содержания

глюкозы в крови. При недостаточной секреции инсулина развивается

специфическое заболевание – сахарный диабет. Физиологические эффекты инсулина:Инсулин — единственный

гормон, снижающий содержание глюкозы в крови, это реализуется через:

усиление поглощения клетками глюкозы и других веществ;

активацию ключевых ферментов гликолиза;

увеличение интенсивности синтеза гликогена — инсулин форсирует запасание глюкозы клетками

печени и мышц путѐм полимеризации еѐ в гликоген;

уменьшение интенсивности глюконеогенеза — снижается образование в печени глюкозы из различных

веществ

Анаболические эффекты

усиливает поглощение клетками аминокислот (особенно лейцина и валина);

усиливает транспорт в клетку ионов калия, а также магния и фосфата;

усиливает репликацию ДНК и биосинтез белка;

усиливает синтез жирных кислот и последующую их этерификацию — в жировой ткани и в печени

инсулин способствует превращению глюкозы в триглицериды; при недостатке инсулина происходит

обратное — мобилизация жиров.

Антикатаболические эффекты

подавляет гидролиз белков — уменьшает деградацию белков;

уменьшает липолиз — снижает поступление жирных кислот в кровь.

Глюкагон — гормон альфа-клеток островков Лангерганса поджелудочной железы. По химическому строению

глюкагон является пептидным гормоном. Молекула глюкагона состоит из 29 аминокислот.

Механизм действия глюкагона обусловлен его связыванием со специфическими

глюкагоновыми рецепторами клеток печени. Это приводит к повышению опосредованной G-белком

активности аденилатциклазы и увеличению образования цАМФ. Результатом является усиление

катаболизма депонированного в печени гликогена. Глюкагон оказывает сильное инотропное и хронотропное

действие на миокард вследствие увеличения образования. Результатом является повышение артериального

давления, увеличение частоты и силы сердечных сокращений.