ГМЛ М1, М2

u ГМЛ-М1 частіше зустрічається у дівчаток.

u Однак ГМЛ-М2 зустрічається у 2,5-3,5 разів частіше, ніж М1.

u Середній вік захворілих дітей майже однаковий.

u Клінічні прояви М1 характеризуються помірно вираженим геморагічним синдромом (рідше – гепатолієнальний синдром),

u виражена лімфоаденопатія.

u При ГМЛ-М2 частіше - некротичні зміни шкіри, слизових та, як правило, не спостерігається нейролейкемія.

u Гемограма істотно не відрізняється при ГМЛ-М1, ГМЛ-М2.

u При ГМЛ-М2 більше виражена тромбоцитопенія.

u При обох варіантах виявлені значні мутації багатьох хромосом.

u Прогноз: за даними Р.Ленської сприятливіший при ГМЛ-М2, ніж при ГМЛ-М1 (у 2 рази частіше наступає ремісія).

u Однак G. Chessels (1986) не відмічає різниці у частоті індукції ремісії як при ГМЛ-М1 (90,2%), так і при ГМЛ-М2 (86%).

Гостра промієлоцитарна лейкемія (ГМЛ- М3 – 2-5%)

u Надзвичайно злоякісний варіант ГМЛ

u швидко наростають всі клінічні синдроми

u виражена інтоксикація

u тяжка анемія

u септичні ускладнення

u виражений геморагічний синдром з переходом у ДВЗ.

Останній є причиною смерті більшості хворих через 0,5-1,5 місяця від початку захворювання.

Рідко діагностується лімфоаденопатія, гепатоспленомегалія.

Рідко нейролейкемія.

u Гемограмма: анемія, кількість лейкоцитів у більшості випадків в межах нормальних величин, однак у третини спостерігається лейкоцитоз. Бластні клітини характеризуються низькою проліферативною активністю, у всіх низький мітотичний індекс.

u Цитохімія: позитивна ШИК-реакція (на ліпіди),

– кисла фосфотаза-різко позитивна;

– мієлопероксидаза - +;

– неспецифічна естераза ±;

хромосомні аномалії – 40-80% (транслокація 15-17, 22,21 пар хромосом).

u Прогноз в даний час сприятливий. Можливі ремісії.

Гостра мієломонобластна лейкемія (ГМЛ-М4)

u виражена інтоксикація і швидко наступає клінічна декомпенсація (у всіх хворих),

u тяжка анемія,

u тяжкий геморагічний діатез

u виражена гіперплазія слизової ясен, піднебінних мигдаликів.

u некротичні зміни шкіри можуть проявлятися у вигляді пухирів, наповнених серозно-геморагічним вмістом, в якому є бласти.

Date: 2016-02-19; view: 290; Нарушение авторских прав