Системные заболевания соединительной ткани

Так как эти болезни иногда называют аутоиммунными системными ревматическими заболеваниями, автор считает нужным кратко описать эти болезни.

У большинства из них можно доказать наличие ряда различных антител относительно собственных тканей больного (аутоиммунных антител), которые могут вызвать воспалительные процессы в различных органах, начиная с отеков и и кончая поражением почек.

Такие заболевания относятся к ревматическим потому, что у части больных имеются поражения суставов и мышц и их лечение сходно с лечением воспалительных ревматических заболеваний. Сюда относятся: системная красная волчанка, склеродермия, кожный миозит и васкулиты.

Люпус (или волчанка) – хроническое воспалительное заболевание, поражающее различные ткани организма, возникает вследствие нарушения защитных иммунных процессов, обращенных против собственных тканей пораженного этой болезнью человека. У больных системной красной волчанкой образуется много типов антител, которые могут атаковать различные ткани и вызывать в них воспаления. Тем самым они отличаются от больных сахарным диабетом и болезнями щитовидной железы, у которых антитела образуются лишь к одной ткани – или к поджелудочной железе, или к щитовидной. Антитела атакуют клетки, соединяются с продуктами их распада и образуют вместе с ними небольшие частицы, называемые иммунокомплексами. Последние при нормальных условиях выводятся из крови, но у больных системной красной волчанкой этот механизм очищения не работает.

Отмирающие клетки откладываются в тканях кожи, в почках, суставах и вызывают воспалительные процессы.

Наименее опасный тип волчанки – кожный.

Очень серьезным заболеванием является волчанка с поражением почек, легких, сердца, суставов, кроветворной системы. Женщины болеют чаще, чем мужчины.

Наиболее характерна для этого заболевания красная кожная сыпь, поражающая лицо над скулами и над переносицей. Начинается выпадение волос, затрудняется дыхание. В суставах начинаются быстропроходящие воспаления, обнаруживаются (по анализам мочи) поражения почек. Нарушается психика. Больные чаще всего страдают тромбозами артерий и вен с последующим сердечным или мозговым инсультом. Лечение – проблематично.

Склеродермия – в переводе означает «грубая кожа».

Болезнь характеризуется ненормальным увеличением толщины кожи, которая огрубляется, покрывается язвами и утрачивает свойственный ей рисунок. Кожные изменения чаще всего начинаются в области пальцев кисти и постепенно могут привести, вследствие деформации кожи, к скрючиванию пальцев. У некоторых больных кожные изменения затрагивают плечи, грудь, лицо. Поражения кожи на лице могут существенно изменить облик больного, что приводит к психическим травмам. Губы истончаются, стягиваются, иногда трудно бывает открыть рот. Меняется выражение лица, мимика. Часто наблюдается синдром Рейно – пальцы от холодной воды и воздуха бледнеют и потом синеют. В некоторых случаях поражаются и внутренние органы – пищевод, легкие.

Отмечено появление этой болезни у тех, кто работает с производством поливинилхлорида; описаны случаи возникновения болезни от приема снотворных, содержащих аминокислоту «триптофан».

Лечение – весьма проблематично.

Дерматомиозит – воспаление мышц и кожи неинфекционного характера. Вызывается нарушением реакции организма на наличие антител, которые в этом случае атакуют поперечно-полосатую мускулатуру и другие мышцы. Мышцы болят, постепенно слабеют, становится трудно ходить, двигать руками, а при поражении мышц туловища – дышать. Мышечная масса убывает, и постепенно мышцы превращаются в какие-то укороченные полоски соединительной ткани. На коже лица (часто век), пальцев и в других местах появляется красно-багровая сыпь. Начинают воспаляться суставы, могут поражаться также сердце и легкие.

Васкулиты – воспаление сосудов, прежде всего – артерий. Стенки артерий, снабжающих кровью различные органы, становятся проницаемыми для лейкоцитов; как это бывает при воспалениях, они истончаются, и происходит их закупорка. В зависимости от локализации изменений нарушается работа тех органов, которые снабжает кровью данная артерия. Часто ими бывают почки, а иногда и нервная ткань с последующим ее онемением и потерей кожной чувствительности. На коже могут появляться сыпи, иногда они переходят в дефекты кожи, особенно на ногах.

Лечение – кортикостероиды, цитостатики, плазмаферез, облучение.