Полезное:
Как сделать разговор полезным и приятным
Как сделать объемную звезду своими руками
Как сделать то, что делать не хочется?
Как сделать погремушку
Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами
Как сделать идею коммерческой
Как сделать хорошую растяжку ног?
Как сделать наш разум здоровым?
Как сделать, чтобы люди обманывали меньше
Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили?
Как сделать лучше себе и другим людям
Как сделать свидание интересным?
Категории:
АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника
Медикаментозное лечение. При ВДРРположительное влияние на показатели обмена фосфатов оказывает сочетанное применение препаратов витамина D (от 30000 до 50000 МЕ в сутки) и раствора
|
|
При ВДРР положительное влияние на показатели обмена фосфатов оказывает сочетанное применение препаратов витамина D (от 30000 до 50000 МЕ в сутки) и раствора неорганических фосфатов (в виде одно- и двузамещенного фосфата натрия). Длительность лечения определяется степенью тяжести, периодом заболевания, а также уровнем фосфатов в крови. Применение этой комбинации препаратов непрерывно в течение 2-5 лет позволяет поддерживать содержание фосфатов в крови на постоянном уровне в пределах 1-1,5 ммоль/л, что достаточно для постепенного стихания активных проявлений заболевания и предупреждения прогрессирования деформаций.
Таблица. Дифференциальный диагноз рахитоподобных заболеваний у детей (Красновская М.А., Пирогова З.И., 1998)
| Признаки | Витамин D-зависимый рахит | Семейный гипофосфатемический D-резистентный рахит - фосфат-диабет | Болезнь Де ТониДебре-Фанкони (глюкозо-фосфатемический диабет) | Почечный тубулярный ацидоз |
| Тип наследования | Аутосомно-рецессивный | Доминантный, сцепленный с Х-хромосомой Аутосомно- рецессивный, аутосомно-рецисивный (частота 1:12 ООО) | Аутосомнорецессивный, аутосомно-рецес- сивный Генетический дефект неизвестен | Аутосомно-рецессивный 1 и 2-й типы. С глаукомой и остеопорозом и семейная аутосомно-доминантная форма |
| Сроки манифестации | 5-6 мес | 1 г 3 мес - 1 г 6 мес | 2-3 года | 5-6 мес или 2-3 г |
| Этиопатогенез | I тип. Отсутствие или снижение активности 1,25 дегидр о оксихо лека льциферола из-за отсутствия фермента 1-гидроксилазы почек II тип. Обусловлен нечувствительностью рецепторов органов-мишеней к 1,25 дегидрооксихолекальциферолу, синтез данного мета- болита не нарушен | Дефект реабсорбции фосфатов в канальцах почек, в связи с биохимическим дефектом превращения в 25-гидрокси- кальциферол в печени или с нарушением структуры белков, участвующих в транспорте фосфора в канальцах почек | Нарушен канальцевый транспорт аминокислот, неорганических фосфатов и глюкозы. Снижена канальцевая реабсорбция натрия, калия, воды, что обусловлено дисплазией нефронов | Не установлен. Нарушено образование фер- ментных систем, осуществляющих фильтрацию и реабсорбцию бикарбонатов, задержка развития нефронов, тканевая дисплазия |
| Признаки | Витамин D-зависимый рахит | Семейный гипофосфатемический D-резистентный рахит - фосфат-диабет | Болезнь Де ТониДебре-Фанкони (глюкозо-фосфатемический диабет) | Почечный тубулярный ацидоз |
| Первые клинические признаки | Изменения со стороны ЦНС и ВНС - раздраже- ние, нарушение сна, плаксивость | Варусные деформации нижних конечностей, рахитические браслетки, «утиная» походка | Беспричинные подъемы температуры, полидип- сия, полиурия | Изменения со стороны ЦНС - нарушение сна, беспокойство, раздражительность. Полиурия, полидипсия, мышечная гипотония |
| Специфические признаки | Изменениескелета: краниотабес, лобные и теменные бугры, четки, варусная деформация нижних конечностей и нижней трети голеней, остеопороз | Прогрессирующий характер варусных деформаций нижних конечностей | Периодические подъемы температуры, про- грессирующие варусные или вальгусные деформации, костные деформации, увели- чение печение, запоры | Полиурия, полидипсия, увеличение печени, запоры, вальгусные деформации |
| Физическое и психическое развитие | Отставание веса и роста, некоторая задержка моторного развития | Дефицит роста от 2 до4 мм при нормальном весе, нормальное психическое развитие | Сочетание низкого роста и резко пониженного питания | Сочетание низкого роста и пониженной массы, нормальное психическое развитие |
| Признаки | Витамин D-зависимый рахит | Семейный гипофосфатемический D-резистентный рахит - фосфат-диабет | Болезнь Де ТониДебре-Фанкони (глюкозо-фосфатемический диабет) | Почечный тубулярный ацидоз | ||
| Особенности костной системы и рентге- нологические данные | Костные деформации преимущественно нижних конечностей, системный остеопороз, особенно метафизов, истончение кортикального слоя | Варусные деформации нижних конечностей, грубые деформации метафизов, искривление трубчатых костей | Выраженный остеопороз, трабекулярная исчерченость дистальных и пр оксима льных отделов диафизов | Вальгусная деформация нижних конечнос- тей, системный остеопороз, смазанность, нечеткость контуров, концентрическая атрофия кости | ||
| Биохимический анализ крови | ||||||
| Концентрация фосфора | Снижена | Значительно снижена | Снижена | Снижена | ||
| Концентрация кальция | Снижена | Норма | Снижена | Норма | ||
| Активность щелочной фосфатазы | Повышена | Повышена | Повышена | Повышена | ||
| КОС | Компенсированный | Компенсированный метаболический ацидоз | Метаболический ацидоз | Выраженный ацидоз | ||
| Биохимический анализ мочи | ||||||
| Концентрация фосфора | Повышена | Повышена | Повышена или в норме | Повышена или в норме | ||
| Признаки | Витамин D-зависимый рахит | Семейный гипофосфатемический D-резистентный рахит - фосфат-диабет | Болезнь Де ТониДебре-Фанкони (глюкозо-фосфатемический диабет) | Почечный тубулярный ацидоз | ||
| Концентрация кальция | Норма или повышена | Норма | Повышена | Повышена | ||
| Изменения со стороны мочевыделительной системы | Норма, аминоацидурия, часто протеинурия, лейкоцитурия | Норма, относительная аминоацидурия | Снижение аммониоацидогенетической функции почек, глюкозурия | Снижение ацидогенетической функции почек, вторичный пиелонефрит, нефрокальциноз | ||
| Изменения со стороны сердечнососудистой системы | Норма | Норма | АД снижено, на ЭКГ определяют изменения в миокарде | АД снижено, на ЭКГ определяют изменения в миокарде. | ||
При лечении болезни ФДТ необходима коррекция не только показателей обмена фосфатов, но и нормализация кислотно-щелочного состояния и уровня калиемии. Назначается витамин D (20000- 30000 МЕ в сутки) в сочетании с раствором фосфатов, цитратной смесью и препаратами калия. Длительность курсов такого лечения и перерывов между ними определяется самочувствием больных, а также биохимическими и рентгенологическими данными.
При дистальном типе ПТА борьба с ацидозом - основа лечения. Для этого целесообразно применение цитратной смеси следующего состава: лимонная кислота - 140 г, лимоннокислый натрий - 98 г, дистиллированная вода до 1 л. Смесь назначается по 30-45 мл в день в 3 приема. Для коррекции нарушений фосфорно-кальциевого обмена применяется витамин D в дозе 10000-20000 МЕ в сутки. Одновременно дети должны получать продукты, содержащие калий или его препараты. Длительность лечения зависит от сроков нормализации кислотно-щелочного состояния и показателей фосфорнокалиевого обмена.
В последние годы при лечении ВДЗР успешно используется 1- альфа -оксихолекальциферол, производимый под названием оксиде- вит. Доза оксидевита подбирается индивидуально, составляя от 0,25 до 1 мкг в сутки на срок от 2 до 6 недель. При лечении обязателен контроль за уровнем кальция в крови и моче.
Хирургическая коррекция деформаций нижних конечностей должна проводиться только после тщательного обследования больных и лишь после нормализации электролитных нарушений и кислотно-щелочного состояния. Оперативное вмешательство не следует проводить раньше 9-10 летнего возраста из-за опасности рецидива деформаций. В связи с возможностью гиперкальциемии у иммобилизированных больных в пред- и послеоперационном периоде препараты витамина D и фосфатов временно должны быть отменены. Их следует назначать под контролем уровня фосфатов и кальция в крови после того, как больные начинают ходить. Успешное хирургическое лечение деформаций нижних конечностей возможно лишь при обязательном контакте в работе педиатра и ортопеда.
Date: 2016-02-19; view: 472; Нарушение авторских прав