Задание для самостоятельной работы во время подготовки к занятию. 4.1. Перечень основных терминов, параметров, характеристик, которые должен усвоить студент при подготовке к занятию: Термин Определение

4.1. Перечень основных терминов, параметров, характеристик, которые должен усвоить студент при подготовке к занятию:

4.2. Теоретические вопросы к занятию:

1. Представление о положительном и отрицательном азотистом балансе.

2. Нарушение основных этапов белкового обмена.

3. Азотемия, продукционная и ретенционная.

4. Нарушение белкового состава крови: гипер-, гипо-, диспротеинемия. Нарушение тран­спор­тной функции белков плазмы крови.

5. Конформационные изменения белковых молекул, нарушения деградации белков в лизосомах и протеосомах, их роль в патологии.

6. Наследственные нарушения обмена аминокислот: фенилкетонурия, алкаптонурия, альбинизм, тирозиноз.

7. Подагра: этиология, патогенез. Гипер- и гипоурикемия. Оротоацидурия.

5. Материалы для самоконтроля:

5.1. Задание для самоконтроля:

1. При анализе мочи трехмесячного ребенка обнаружено повышенное количество гомогентизиновой кислоты, моча при стоянии на воздухе приобретает темную окраску. Для какого заболевания характерны описанные изменения?

A. Альбинизм

B. Аминоацидурия

C. Цистинурия

D. Алкаптонурия

E. Фенилкетонурия

2. К врачу обратился мужчина 65 лет с жалобами на острую боль в больших пальцах ног. Он любит и часто употребляет пиво. Возникло подозрение на подагру. Содержание какого из перечисленных веществ необходимо определить в крови для подтверждения диагноза?

A. Мочевой кислоты

B. Билирубина

C. Кетоновых тел

D. Мочевины

E. Лактата

3. Известно, что фенилкетонурия возникает в результате мутации гена, ответственного за превращение аминокислоты фенилаланина и распад ее до конечных продуктов обмена - СО2 и Н2О. Укажите, какой путь обмена фенилаланина приведет к развитию фенилкетонурии?

A. Фенилаланин –> тирозин –> тироксин

B. Фенилаланин –> тироксин –> норадреналин

C. Фенилаланин –> тироксин –> алкаптон

D. Фенилаланин –> фенилпируват –> кетокислоты

E. Фенилаланин –> тирозин –> меланин

4. У ребенка 6 месяцев с замедленным двигательным и психическим развитием отмечается посветление кожных покровов, волос, радужной оболочки глаза, позитивная проба Фелинга (с 3% раствором трихлоруксусного железа). Какое наследственное заболевание обнаружено у ребенка?

A. Галактоземия

B. Алкаптонурия

C. Болезнь Дауна

D. Альбинизм

E. Фенилкетонурия

5. При обследовании у больного был установлен диагноз алкаптонурии - наследственного заболевания, обусловленного дефицитом фермента:

A. Тироксингидроксилазы

B. Оксидазы гомогентизиновой кислоты

C. Фенилаланингидроксилазы

D. Тирозиназы

E. Моноаминооксидазы

6. Через месяц после удаления у больного значительного отрезка тонкой кишки у него исследовали кровь на содержание белка в плазме, который составил 25 г/л. Как классифицировать по этим данным изменения белкового состава крови?

A. Диспротеинемия

B. Гиперпротеинемия

C. Парапротеинемия

D. Гипопротеинемия

E. Гиперазотемия

7. Пациент, которого лихорадило в течение трех недель, значительно потерял в весе. Определение остаточного азота крови показало, что он составляет 50 ммоль/л. Какой азотистый баланс у больного?

A. Положительный

B. Отрицательный

C. Нормальный

D. Относительный

Е. Абсолютный

8. У больного с инфекционным заболеванием концентрация белка в крови составляет 120 г/л. Какое количественное изменение белкового состава крови наблюдается?

A. Гиперпротеинемия

B. Гипопротеинемия

C. Парапротеинемия

D. Диспротеинемия

E. Гиперазотемия

9. У больного с вирусным гепатитом содержание общего белка в крови составляет 60 граммов/л, содержание альбуминов и фибриногена снижено, гаммаглобулина повышенно. Какое изменение белкового состава крови наблюдается в этом случае?

A. Криопротеинемия

B. Гиперпротеинемия

C. Диспротеинемия

D. Гиперазотемия

E. Парапротеинемия

10. Альбиносы плохо переносят влияние солнца: загар не возникает, а появляются ожоги. Нарушение метаболизма какой аминокислоты лежит в основе этого явления?

A. Гистидина

B. Триптофана

C. Фенилаланина

D. Глутаминовой

E. Метионина

11. У человека, который выполнял тяжелую физическую работу в условиях повышенной температуры окружающей среды, изменился белковый состав плазмы крови. Какая форма изменения белкового состава крови будет наблюдаться при этом?

A. Относительная гиперпротеинемия

B. Абсолютная гиперпротеинемия

C. Гипопротеинемия

D. Диспротеинемия

E. Парапротеинемия

5.2. Задачи для самоконтроля:

Задача 1.

В виде схемы объясните основные нарушения обмена веществ при фенилкетонурии и их последствия для больного.

Задача 2.

У больного хронической почечной недостаточностью в стадии уремии ранее высокая концентрация мочевины в крови снизилась. Чем можно объяснить такое изменение? Какой прогноз для этого больного?

Задача 3.

У мужчины, больного подагрой, после употребления алкоголя возник приступ острого подагрического воспаления сустава ноги. Уровень мочевой кислоты в крови 1 ммоль/л. Объясните в виде схемы механизм отложения уратов в тканях сустава после употребления алкоголя.

6. Література:

Основная:

1. Патологическая физиология. Учебник/ Под ред. А.Д. Адо, М.А. Адо, В.И. Пыцкого, Г.В. Порядина, Ю.А. Владимирова. – М.: Триада-Х, 2000. –253-267.

Додаткова:

1. Зайчик А.Ш., Чурилов Л.П. Основы патохимии (Учебник для студентов медицинских ВУЗов) – СПб., 2001. – ЭЛБИ-СПб, – С. 319-336.

2. Патофизиология. Курс лекций; Учебное пособие / Под ред. П.Ф. Литвицкого. – М., 1995. – С. 335-370.

3. Теппермен Дж., Теппермен Х. Физиология обмена веществ и эндокринной системы: Пер. с англ. – М.: Мир, 1989.

4. Балаболкин М.И. Эндокринология. – М.: Медицина, 1989. – С. 311-340.

5. Мусил Я. Основы биохимии патологических процессов: Пер с чешск. – М.: Медицина, 1985. – 432 с.