Полезное:
Как сделать разговор полезным и приятным
Как сделать объемную звезду своими руками
Как сделать то, что делать не хочется?
Как сделать погремушку
Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами
Как сделать идею коммерческой
Как сделать хорошую растяжку ног?
Как сделать наш разум здоровым?
Как сделать, чтобы люди обманывали меньше
Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили?
Как сделать лучше себе и другим людям
Как сделать свидание интересным?
Категории:
АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника
|
Нарушение белкового состава плазмы кровиВ плазме крови человека присутствуют более 200 белков, имеющих различную концентрацию. Количественно наиболее представлен альбумин. Содержание отдельных белков изменяется при многих физиологических и патологических состояниях. Большинство белков плазмы представлено гликопротеинами обычно с содержанием углеводов от 10 до 25%, исключение составляет альбумин, который не гликозилирован. С клинической точки зрения удобно разделять белки по их функции, поэтому специфический индивидуальный белок может быть отнесен более чем к одной группе. Функции белков крови: 1. Транспортная. 2. Поддержания онкотического давления. 3. Защитная. 4. Буферная. 5. Формирования реологических свойств крови. 6. Повреждающая (криоглобулины и др.).
Концентрация белка в плазме зависит от скорости синтеза, скорости удаления и объема распределения. Альбумины, α-глобулины и часть β-глобулинов синтезируются в печени, γ-глобулины и часть β-глобулинов — в клетках лимфоидной ткани. Концентрация белка в плазме может быстро меняться — через 30 мин в положении стоя после длительного лежания она может увеличиться на 10–20%, после венопункции может измениться в течение нескольких минут. В обоих случаях это связано с перераспределением жидкости между внутрисосудистым пространством и интерстицием. На концентрацию белков в плазме влияют следующие факторы: • возраст (у недоношенных детей содержание белка в крови составляет 36–60 г/л, у новорожденных — 46–70 г/л, у детей 2–12 лет — 50-75 г/л, у взрослых — 64–83 г/л); • пол (мужские и женские половые гормоны влияют на концентрацию α-фетопротеина, ферритина, IgM и многих других белков); • фенотипы, связанные с расовыми различиями; • наследственный дефицит отдельных белков; • окружающая среда (у жителей тропиков уровень иммуноглобулинов выше, чем у живущих в зоне с холодным климатом); • физическая нагрузка (активная физ. работа повышает концентрацию белка в крови до 10%); • сон; • питание; • беременность (влияет в первую очередь на концентрацию транспортных белков); • прием лекарственных препаратов (оральные контрацептивы, тестостерон, фенотиазины, эстрогены). Факторы, обусловливающие изменение концентрации белка в организме: • потеря белка через поврежденный орган (при нефротическом синдроме, клубочковой и канальцевой протеинурии, патологии кишечника); • нарушение синтеза белка (при заболеваниях печени, почек); • изменение объема циркулирующей крови в результате гипер-, гипогидратации или перераспределения между водными пространствами организма; • усиление катаболизма белка (при воспалении, опухолевых заболеваниях); • изменение скорости утилизации белка (при воспалении, патологии почек). Только существенные изменения уровня альбумина и иммуноглобулинов влияют на концентрацию общего белка в сыворотке. Концентрация общего белка в плазме быстро снижается при увеличении проницаемости капилляров, так как белок способен быстро диффундировать в интерстициальное пространство. Это может иметь место у больных с сепсисом или генерализованным воспалением.
Патология белкового состава сыворотки крови связана с нарушением водного обмена и обмена белков плазмы крови. Она выражается в различных изменениях белкового состава: 1. Гипопротеинемии 2. Гиперпротеинемии. 3. Дефектопротеинемии.
В сыворотке крови в патологических условиях могут появляться белки, в норме не встречающиеся. К ним относятся: парапротеины, пироглобулины, криоглобулины. Паропротеины — патологические моноклональные иммуноглобулины, отличающиеся от нормальных иммуноглобулинов по физико-химическим свойствам, антигенному строению, активности и ряду других признаков. Появление парапротеинов в крови наблюдается при парапротеинемических гемобластозах. Парапротеинемические гемобластозы — опухоли системы В-лимфоцитов, дифференцирующихся до стадии секреции моноклонального иммуноглобулина. К нозологическим формам парапротеинемических гемобластозов относят: солитарную плазмоцитому, множественную миелому, макроглобулинемию Вальденстрема, болезни тяжелых цепей, острый плазмобластный лейкоз, лимфомы с парапротеинемией. Пироглобулины — глобулины, подвергающиеся коагуляции при нагревании до 56 С. Обнаруживаются при саркоидозе, сифилисе, СКВ. Криоглобулины — глобулины, которые осаждаются при охлаждении и вновь растворяются при нагревании до 37 С. Выявляются при циррозах печени, аутоиммунных заболеваниях, идиопатической криоглобулинемии.
Рис. 2. —Типовые нарушения содержания белков в плазме крови (по П.Ф. Литвицкому, 2002)
Гиперпротеинемии —увеличение общей концентрации белков в плазме крови: • Гиперсинтетический (истинный, протеосинтетический): результат гиперпродукции белка (например, Ig), парапротеинов (например, при B-лимфоцитарных лейкозах, плазмоцитомах, миеломной болезни); • Гемоконцентрационный (ложный): развивается в результате гемоконцентрации без усиления протеосинтеза (например, при ожоговой болезни, диарее, повторной рвоте, длительном усиленном потоотделении).
Гипопротеинемии —уменьшение общей концентрации белков в плазме крови: • Гипосинтетическая (истинная) гипопротеинемия может быть двух видов. а) первичной (наследственной или врождённой — гипопротеинемия при болезни Брутона). б) вторичной (приобретённой, симптоматической — при печёночной недостаточности, белковом голодании, почечной недостаточности, гипоаминоацидемии различного генеза, ожоговой болезни). • Гемодилюционная (ложная): обусловлена гиперволемией (при гиперальдостеронизме или почечной недостаточности).
Парапротеинемии наблюдают при: • множественной миеломе: опухолевые плазмоциты продуцируют аномальные лёгкие или тяжёлые цепи молекулы Ig; • лимфомах (лимфоцитарных или плазмоцитарных): синтезируются аномальные IgM, обладающие повышенной агрегируемостью.
|