Полезное:
Как сделать разговор полезным и приятным
Как сделать объемную звезду своими руками
Как сделать то, что делать не хочется?
Как сделать погремушку
Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами
Как сделать идею коммерческой
Как сделать хорошую растяжку ног?
Как сделать наш разум здоровым?
Как сделать, чтобы люди обманывали меньше
Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили?
Как сделать лучше себе и другим людям
Как сделать свидание интересным?
Категории:
АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника
КЛАССИФИКАЦИЯ. В России принята классификация Н.Г
|
|
В России принята классификация Н.Г. Гусевой и соавт., 1975 г. (табл. 47-1). Кроме того, рационально выделение клинических форм системной склеродермии.
Таблица 47-1. Классификация системной склеродермии
| • Классифицирующий • признак | • Варианты |
| Течение болезни | Острое, подострое, хроническое |
| Клинические формы | Диффузная, лимитированная, перекрёстные синдромы |
| Стадия | Начальная, генерализованная, терминальная |
| Степень активности | 0, I, II, III |
| Поражение кожи и сосудов | Плотный отёк, индурация, атрофия, гиперпигментация, телеангиэктазии, синдром Рейно, изъязвления |
| Поражение опорно-двигатель ного аппарата | Полиартрит (экссудативный, фиброзно-индуративный), контрактуры, полимиозит, кальциноз, остеолиз |
| Поражение сердца | Интерстициальный миокардит, кардиосклероз, порок сердца (чаще недостаточность митраль ного клапана), перикардит |
| Поражение лёгких | Фиброзирующий альвеолит, двусторонний базальный пневмосклероз, адгезивный плеврит |
| Поражение ЖКТ | Эзофагит, дуоденит, колит, синдром нарушен ного всасывания |
| Поражение почек | Острая нефропатия (склеродермический почечный криз), хроническая нефропатия |
| Поражение нервной и эндо кринной систем | Неврит тройничного нерва, полиневропатия, гипотиреоз |
* При наличии поражения сердца, лёгких, почек, опорно-двигательного аппарата рекомендуется указывать их функциональное состояние.
Клинические формы
В рамках системной склеродермии выделяют следующие основные формы заболевания.
• Пресклеродермия: феномен Рейно в сочетании с изменением капилляров ложа ногтя, ишемией пальцев и иммунологическими нарушениями, характерными для системной склеродермии.
• Диффузная кожная форма характеризуется симметричным распространённым утолщением кожи дистальных и проксимальных отделов конечностей, лица, туловища с быстрым прогрессированием и ранним поражением (в течение первого года) внутренних органов.
• Лимитированная кожная форма проявляется симметричным поражением кожи дистальных отделов конечностей и лица и, позднее, внутренних органов, включая особые варианты, такие как CREST-синдром (C alcinosis, R аynaud, E sophageal, S clerodactyly, T eleangiectasia - кальциноз, феномен Рейно, поражения пищевода, склеродактилия, телеангиэктазия), лёгочная гипертензия и первичный билиарный цирроз.
• Склеродермия без склеродермы. Поражение внутренних органов и сосудов в сочетании с серологическими нарушениями, характерными для системной склеродермии, но без типичного поражения кожи.
• Перекрёстный синдром - сочетание симптомов системной склеродермии с признаками других системных заболеваний соединительной ткани.
Варианты течения
Выделяют следующие варианты течения.
• Хроническое течение характеризуется проявлениям по типу феномена Рейно, нередко выступающим единственным проявлением заболевания на протяжении нескольких лет. В дальнейшем постепенно развиваются поражения кожи и внутренних органов, остеолиз, контрактуры.
• Для подострого течения типична развёрнутая картина заболевания с поражением кожи, суставов, внутренних органов при слабой выраженности вазомоторных нарушений. Основные проявления - плотный отёк кожи с последующей индурацией, рецидивирующий полиартрит (реже полимиозит), поражение сердца, лёгких.
• Острое течение отличается необычайно быстрым (в течение первого года болезни) развитием фиброза кожи, подлежащих тканей и внутренних органов наряду с сосудистой патологией, нередко включая поражение почек (истинная склеродермическая почка).
Активность
Активность заболевания тесно связана с типом течения.
• I степень - минимальная активность; наблюдают при хроническом течении или при положительной динамике (или стабилизации) клинических проявлений подострого течения системной склеродермии на фоне лечения.
• II степень - умеренная активность, характерна для подострого и обострения хронического течения.
• III степень - максимальная, при остром и подостром течении.
Следует подчеркнуть, что выделение степеней активности носит условный характер, поскольку не подкреплено количественной бальной оценкой выраженности клинических проявлений и лабораторных показателей.
Date: 2015-05-22; view: 547; Нарушение авторских прав