Клиническая картина. Клиническая картина заболевания складывается из кожного геморрагического синдрома (в 70% случаев - первый признак заболевания)

Клиническая картина заболевания складывается из кожного геморрагического синдрома (в 70% случаев - первый признак заболевания), поражения суставов (у 70% пациентов - артралгии, артрит), абдоминального (20%) и почечного синдрома (50%). Абдоминальный синдром обусловлен геморрагиями в брюшину и нарушением микроциркуляции в сосудах брюшной полости. Почечный синдром представлен иммунокомплексным гломерулонефритом чаще всего геморрагического типа. Реже регистрируют высокую протеинурию и АГ. В дальнейшем может формироваться ХГН с последующим развитием почечной недостаточности (в 10% возникает острая почечная недостаточность).

Различают молниеносную, острую, хроническую (затяжную или рецидивирующую), а также рецидивирующую форму течения с длительными ремиссиями.

Основной признак заболевания - геморрагический синдром различной степени выраженности, а также вовлечение в патологический процесс суставов, сосудов брюшной полости и почек, при этом обнаружение двух последних синдромов не считают обязательным.

На первом этапе диагностического поиска удается выяснить, что после воздействия ряда указанных факторов у больного повышается температура тела (от субфебрильных до фебрильных цифр) и образуются эритематозные (иногда - зудящие) папулы на разгибательных поверхностях предплечий, стопах, голенях, ягодицах и в области пораженных суставов. В процессе обратного развития высыпания проходят все стадии кровоизлияния. Пигментация иногда сохраняется в течение длительного времени. Сыпь мелкопятнистая, симметричная. Пятна осязаемы, поэтому кожный синдром называют пальпируемой пурпурой. При надавливании пятно не исчезает, а через 2-3 сут сыпь полностью проходит.

Отмечают поражение суставов, представленное болями и припухлостью, как правило, крупных сочленений. Боли могут быть различными - от кратковременных ломящих до острейших, обездвиживающих больного. Артрит развивается в результате периартикулярного процесса и нередко сопровождается кровоизлияниями в околосуставные ткани или полость сустава. Продолжительность существования суставного синдрома редко превышает 1-2 нед. Характерно волнообразное течение поражения суставов. Деформации практически не развиваются.

При развитии абдоминального синдрома больные жалуются на боли, напоминающие кишечную колику. Они обычно локализуются вокруг пупка, но нередко возникают и в других отделах брюшной полости, симулируя аппендицит, холецистит или панкреатит. Одновременно с болями в животе могут возникать рвота кровью и жидкий стул с прожилками крови. При вовлечении в патологический процесс почек возможно изменение цвета мочи (макрогематурия).

Данные второго этапа диагностического поиска бывают весьма различными, что зависит от остроты патологического процесса и длительности заболевания. На высоте развития геморрагического васкулита возникают геморрагические высыпания и артрит крупных суставов (чаще - голеностопных). При абдоминальном синдроме кроме болей обнаруживают резкую болезненность живота и симптомы раздражения брюшины. Абдоминальный синдром, обусловленный кровоизлияниями в брюшину, в выраженных случаях представлен картиной острого живота, что определяет тактику совместного наблюдения больных терапевтом и хирургом.

Поражение почек чаще развивается у взрослых, чем у детей, причем его тяжесть не коррелирует с выраженностью геморрагического синдрома и поражением суставов. Поражение почек обычно происходит в течение первого месяца болезни на фоне развернутой картины кожного геморрагического синдрома. Реже оно присоединяется во время одного из рецидивов болезни. Лишь изредка заболевание начинается как ОГН с последующим присоединением пурпуры, артралгий и болей в животе.

На третьем этапе диагностического поиска, прежде всего, следует исследовать систему гемостаза. Время кровотечения, АЧТВ, ПВ и количество тромбоцитов соответствуют норме. Показатели коагуляционного гемостаза также не изменены, но в тяжелых случаях болезни может развиться вторичный ДВС-синдром, для которого характерна пролонгированная гиперкоагуляция с гиперфибринемией. В отличие от первичного ДВС-синдрома при геморрагическом васкулите не развивается вторая фаза гипокоагуляции, сопровождающаяся снижением концентрации фибриногена и тромбоцитопенией.

При остром течении болезни отмечают острофазовые показатели (нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение содержания а₂-глобулинов, фибриногена). В ряде случаев в крови повышена концентрация ЦИК, что подтверждает иммунный характер патологического процесса. У половины больных обнаруживают повышение содержания IgA в крови.

В случае поражения почек при исследовании мочи обнаруживают умеренную протеинурию, а также достаточно выраженную гематурию.