Клиническая картина. Начало заболевания обычно острое или подострое, но у части больных в течение нескольких месяцев продолжается продромальная фаза

Начало заболевания обычно острое или подострое, но у части больных в течение нескольких месяцев продолжается продромальная фаза.

На первом этапе диагностического поиска в начале болезни можно отметить миалгии (преимущественно нижних конечностей), артралгии и повышение температуры тела до субфебрильных цифр. В дальнейшем лихорадка становится фебрильной, носит постоянный характер и не исчезает при приеме антибиотиков и НПВС. Боли в крупных суставах отмечают половина больных. Несколько реже возникают стойкие артриты с поражением крупных и мелких суставов, поэтому у пациентов ошибочно диагностируют РА и проводят соответствующее лечение, но без успеха. Масса тела больных прогрессивно снижается. Они предъявляют жалобы на кашель (часто - с кровохарканьем, вплоть до развития легочных кровотечений), нарастающую одышку и боли в грудной клетке. Также отмечают кровянистые выделения из полости носа. В анамнезе могут быть сведения о развитии АГ. Кроме того, больные сообщают, что в прошлом при исследовании мочи были обнаружены какие-либо изменения.

На втором этапе диагностического поиска у половины больных обнаруживают типичный признак - изменения кожи в виде сосудистой пурпуры.

Значительно реже развиваются эритема, узелковые или буллезные высыпания, ливедо, в отдельных случаях - обширные некрозы кожи и подлежащих тканей. При длительности заболевания более 6-8 мес обнаруживают умеренную АГ (в пределах 150-160/90-95 мм рт.ст.). При аускультации легких выслушивают влажные звонкие мелкопузырчатые хрипы (признак фиброзирующего альвеолита), отмечают увеличение частоты дыхания (особенно при развитии легочной недостаточности по рестриктивному типу).

У некоторых больных (25% случаев) обнаруживают обычно обратимые поражения глаз в виде кератоконъюнктивита и эписклерита.

Стойкие артриты крупных и мелких суставов с ограничением подвижности регистрируют в 12-20% случаев.

Данные, получаемые на втором этапе диагностического поиска, позволяют заподозрить системность поражения.

Для окончательного установления диагноза необходимы данные третьего этапа диагностического поиска.

Лабораторные исследования: острофазовые показатели (умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, СРБ и диспротеинемия) и гипохромная анемия.

Наиболее надежный иммунологический тест в активной фазе болезни - присутствие в сыворотке крови АНЦА (цАНЦА и пАНЦА). В отличие от УП маркеры вирусного гепатита В отсутствуют. В части случаев в низком титре обнаруживают РФ и антинуклеарные антитела.

При исследовании мочи в 80% случаев обнаруживают умеренную протеинурию и микрогематурию (у 65-70% больных).

При нефротическом синдроме (15-20% случаев) развивается гипоальбуминемия. В отличие от классического течения нефротического синдрома гиперлипидемия отсутствует. При быстропрогрессирующем гломерулонефрите развивается почечная недостаточность (снижение СКФ, увеличение концентрации креатинина в крови).

При поражении легких рентгенологически обнаруживают двусторонние, реже - односторонние инфильтраты. Спустя 1-3 года после начала болезни развивается легочный фиброз с соответствующими симптомами. Если в клинической картине доминирует кровохарканье, то исходом такого геморрагического альвеолита служит легочный гемосидероз с развитием рестриктивной дыхательной недостаточности и легочной гипертензии.

При биопсии кожи и слизистой оболочки верхних дыхательных путей обнаруживают некротизиующий васкулит, в почках - фокально-сегментарный гломерулонефрит.