Клиническая картина. В связи с множественностью поражения различных сосудистых областей клиническая картина УП отличается выраженной полиморфностью

В связи с множественностью поражения различных сосудистых областей клиническая картина УП отличается выраженной полиморфностью. Особенность заболевания - несоответствие морфологических изменений органов клиническим симптомам: при значительных морфологических изменениях нарушения со стороны пораженного органа или системы могут полностью отсутствовать. Схематически клинические признаки УП можно представить в виде нижеперечисленных синдромов.

• Почечный синдром, регистрируемый у 60-80% больных, может быть следствием поражения почечных артерий. По современным представлениям при классическом УП отмечают сосудистый тип почечных нарушений. Быстрое нарастание почечной недостаточности, как правило, связано с множественными, обычно безболевыми инфарктами почек. У одной трети больных отмечают АГ, вызванную почечным васкулитом. Существование поражения почек - прогностически неблагоприятный признак.

• Нейропатический синдром регистрируют у 50-60% больных. Он характеризуется развитием несимметричных множественных мононевритов, реже - менингоэнцефалитов, мозговых инсультов (с возможным возникновением эпилептических припадков и психических нарушений) и полиневритов.

• Абдоминальный синдром (6-44% случаев) манифестирует в виде болей в животе в сочетании с диспептическими расстройствами, желудочно-кишечными кровотечениями (у 6-7% больных) и симптомами перитонита, обусловленными образованием некрозов и язв тонкой, а иногда и толстой кишки. Возможно увеличение печени (иногда - в сочетании с увеличением селезенки), а также поражение поджелудочной железы, имитирующее хронический панкреатит и реже - опухоль.

• Сердечно-сосудистый синдром (36-58% случаев) представлен АГ, кардиомегалией, коронариитом, нарушениями ритма сердца, стенокардией (с нетипичными болями) и ИМ (чаще - без зубца Q), протекающими без выраженного болевого приступа.

На первом этапе диагностического поиска можно получить сведения, указывающие на особенности начала болезни, остроту процесса и преимущественное поражение тех или иных органов.

В анамнезе у больных УП есть указания на перенесенный острый гепатит, сопровождающийся желтухой, контакт с больными вирусным гепатитом, переливание крови, а также возникновение первых симптомов болезни после приема вышеуказанных лекарственных веществ. Заболеванию также предшествуют острые респираторные инфекции, переохлаждение, инсоляция, вакцинация и психоэмоциональный стресс. Болезнь обычно развивается постепенно, реже отмечают острое начало (чаще - у больных лекарственным УП). Первые симптомы классического УП - лихорадка, боли в мышцах, кожные высыпания и похудание. Выраженность всех этих признаков может быть весьма различной. Лихорадка занимает ведущее место в клинической картине болезни. Она отличается неправильным типом, не поддается действию антибиотиков, но быстро снижается при назначении глюкокортикоидов. В дальнейшем при развитии симптомов органных поражений температура тела нормализуется, так что значительным упорством лихорадка отличается лишь в самом начале болезни. Похудание при УП достигает достаточно выраженной степени, что создает предпосылки для совершения диагностических ошибок (у таких больных прежде всего предполагают онкологическое заболевание).

Миалгии и артралгии доминируют в начале заболевания. Обычно отмечают боли в икроножных мышцах и коленных суставах.

В части случаев в самом начале болезни и позднее можно отметить абдоминальные кризы - приступы сильных болей в животе без четкой локализации, иногда сопровождающиеся расстройством стула. При дальнейшей эволюции заболевания возникают симптомы поражения других органов.

Для поражения почек с гипертоническим синдромом характерны церебральные жалобы, связанные с повышением АД. При поражении сердца болевой синдром регистрируют нечасто. Поражение периферических сосудов манифестирует болями в конечностях, парестезиями и нарушением чувствительности.

В целом на первом этапе обнаруживают различные изменения, напоминающие субъективные симптомы самых разных заболеваний, что значительно затрудняет диагностику.

Ha втором этапе диагностического поиска в начале развития болезни не удается обнаружить какие-либо существенные изменения со стороны внутренних органов. В развитой стадии заболевания можно определить высокую устойчивую АГ. Абдоминальный синдром в ряде случаев манифестирует тромбозами сосудов брыжейки с развитием инфарктов органов брюшной полости (поджелудочная железа, селезенка), что выражается в возникновении симптомов раздражения брюшины и резкой болезненности при пальпации живота. Другой признак абдоминального синдрома - развитие перитонита в результате перфорации язв или гангрены кишечника. На абдоминальный синдром могут указывать желудочно-кишечные кровотечения.

Для нейропатического синдрома характерны моно- и полиневриты (обязательно асимметричные). Чаще отмечают поражение нижних конечностей с развитием пареза стопы.

У 15-30% больных обнаруживают изменения кожи в виде образования узелков по ходу сосудистых стволов, а иногда - гангрену кончиков пальцев.

На третьем этапе диагностического поиска можно получить информацию, свидетельствующую об активности процесса и поражения внутренних органов. На активность заболевания указывают острофазовые показатели (нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, диспротеинемия в сочетании с гипер-α₂-глобулинемией, увеличение содержания СРБ). Нередко развивается гипохромная анемия. Специфических иммунологических тестов для диагностики УП не существует. Большое значение имеет обнаружение маркеров вируса гепатита В или С (HBV ДНК или HCV РНК) с активной репликацией в сыворотке крови, а также повышение активности АСТ, АЛТ, γ-глутамилтрансферазы и щелочной фосфатазы.

При поражении почек закономерно обнаруживают протеинурию и микрогематурию. В случае его прогрессирования отмечают увеличение содержания мочевины и креатинина; почечная фильтрация снижается.

При поражении сердца на ЭКГ можно обнаружить инфарктоподобные изменения, при рентгенологическом исследовании - увеличение размеров сердца (преимущественно за счет левого желудочка).

Биопсию скелетной мышцы и кожи целесообразно проводить только в случаях выраженных миалгий (обычно - в острой фазе болезни) или при изменениях кожи. Кожная биопсия позволяет обнаружить поражение мелких сосудов, но этот признак недостаточно специфичен и не всегда коррелирует с системным поражением сосудов. Мышечная биопсия дает положительные результаты у 30-50% больных.

Биопсия почки имеет значение для дифференциальной диагностики классического УП и микроскопического полиартериита.

Ангиография рекомендована в случае невозможности проведения биопсии или при получении неспецифических результатов, а также перед биопсией почки для обнаружения микроаневризм, которые при ее проведении могут привести к кровотечению.