Анализ результатов изучения слепых детей со сложным нарушением развития за тридцать лет

Отечественные исследователи обратили внимание на значительное число осложненных форм слепоты и слабовидения у детей с середины 60-х годов XX столетия. Эти исследования в основном касались изучения состава школ для слепых и слабовидящих, потому что слепые и слабовидящие дети долгое время не были охвачены дошкольным специальным обучением. Анализ изменения причин детской слепоты свидетельствовал о возрастающей частоте врожденных аномалий развития и заболеваний органов зрения к началу 60-х годов XX века. В то время стали активно обсуждаться специалистами такие новые этиологические факторы, приводящие к врожденной слепоте, как вирусные заболевания матери во время беременности или заражение токсоплазмозом в начале беременности. Повысился процент различных генетических факторов в происхождении слепоты. В США и Великобритании уже в то время одним из самых распространенных заболеваний, приводящих к слепоте, стала так называемая ретролентальная фиброплазия (ретинопатия недоношенных), развивающаяся у недоношенных детей с малой массой тела [3].

В связи с ростом врожденных аномалий зрения и диффузных поражений центральной нервной системы количество сопутствующих слепоте нарушений увеличилось, и характер их усложнился. Слепоте в 14,1% наблюдений стали сопутствовать: нарушения движений (2,1%); снижение осязания (1,3%); нарушения слуха (3,4%); нарушения речи (2,3%); умственная отсталость (2,6%); диффузные нарушения ЦНС (1,5%); соматические заболевания (0,9%).

Изучение состава школ для детей с нарушением зрения Ленинграда в 1965 г. показало, что слепота и слабовидение в детском возрасте все чаще стали приобретать врожденные формы, связанные, как правило, с нарушением деятельности мозга, приводящим к снижению интеллектуальной активности у значительной группы детей [18]. По данным этого исследования, 12% учащихся школ составляли умственно отсталые дети. Отмечалось, что для многих слепых и слабовидящих школьников становятся характерными чертами ограничение самостоятельности, неспособность к длительному напряжению, слабость внимания, аффективность поведения и инфантилизм.

4

М. С. Певзнер в эти же годы обратила внимание на то, что у части детей с нарушениями зрения выявляются изменения со стороны ЦНС. По тяжести психических изменений на первое место она поставила олигофрению (6,5%). Среди группы умственно отсталых слепых, по ее мнению, наиболее часто встречалось сочетание интеллектуальных нарушений с резким недоразвитием личности [10,11].

Следующая выделенная ею группа — дети с нарушениями зрения и задержкой психофизического развития. Эти состояния характеризовались недоразвитием эмоционально-волевой сферы и наличием ряда инфантильных черт в поведении. Возможной причиной осложненной психическими нарушениями слепоты М. С. Певзнер считала туберкулезный менингит. Особенности психических изменений при этом заболевании зависели от времени его наступления и от локализации поражения. Особого внимания, по ее мнению, также заслуживали те осложненные формы детской слепоты, которые возникали в связи с врожденными доброкачественными опухолями мозга. В этих случаях по мере роста опухоли и развития гидроцефалии возникали атрофические изменения нейрозрительной системы в сочетании с нарушением динамики психических процессов [10, 11].

Более поздние клинические исследования состава школ для слепых и слабовидящих были проведены И. Д. Лукашовой. Было показано, что частота интеллектуальной недостаточности составляет по школам слепых 9,8%, по школам слабовидящих — 6,8%. Данный показатель в общероссийской популяции детей школьного возраста в то время не превышал 1—2% [7, 8].

Все это свидетельствовало о неслучайности сочетания двух изученных дефектов у большей части детей. Этот факт объяснялся И. Д. Лукашовой из общности формирования основных элементов головного мозга и глаза из нейроэктодермы, а также совпадением ряда критических периодов развития этих органов. Критическими для мозга считают периоды 2—11 недель, а для глаза 3—7 недель внутриутробного развития. Воздействия патогенных агентов или реализация аномальной генетической информации именно в этот период могут привести к сочетанному поражению головного мозга и глаза.

Тщательный анализ анамнестических и клинических данных позволил выяснить достоверные постнатальные экзогенные причины поражения головного мозга и глаза. Это были черепно-мозговые травмы, опухоли и воспалительные заболевания мозга (5,3% среди учащихся специальных школ и 31,5% среди воспитанников дома инвалидов).

В условиях диагностического обследования медико-педагогической консультации НИИД в 1977—1978 годах И. Д. Лукашовой было обследовано 409 слепых и слабовидящих детей в возрасте от 4 до 20 лет. Это исследование показало, что аномалии рефракции среди детей с нарушением зрения и умственной отсталостью наблюдаются значительно реже. Наиболее часто встречаемой причиной слепоты были катаракты. Врожденные и возникающие в раннем детстве катаракты встречались у умственно отсталых слепых и слабовидящих детей примерно в 1/4 случаев. Особенно высокий процент катаракт отмечался у слепых воспитанников дома-интерната для умственно отсталых (37,7%). Более пристальное изучение группы слепых и слабовидящих детей с катарактами (55 чел.) вывило ряд дополнительных дефектов: у 2 детей были обнаружены признаки легкого тетра- и гемипареза; у 8 детей были выражены различные врожденные пороки (сердца, мочеполовой системы,

5

скелета); у 2 больных имелись комбинированные аномалии. Изучение этиологии катаракты у этих детей показало, что экзогенную причину (внутриутробную краснуху) можно было проследить только в 2-х случаях, в остальных нельзя было исключить генетическую природу этой зрительной патологии. Проведенный И. Д. Лукашовой клинико-генеалогический анализ 55 семей, имеющих детей со сложным дефектом интеллекта и зрения (катаракта), позволил предположить независимое наследование катаракты и умственной отсталости у части семей (11 случаев), а в трех случаях доминантную передачу этого вида сложного дефекта. У одного ребенка имелся синдром Дауна и ядерная катаракта. У пяти больных помутнение хрусталика сочеталось с отсутствием радужной оболочки. Микрофтальм в сочетании с катарактой наблюдался у восьми больных, половина из которых имела микроцефалию. В двух случаях установлено наличие такой наследственной болезни, как гомоцистинурия. Первичный биохимический дефект при этом заболевании — дефицит фермента цистатионинсинтетазы определяет нарушение обмена метионина, ведет к системному поражению соединительной ткани и клинически характеризуется поражением глаз, скелета, нервной и сердечно-сосудистой системы. Исследование показало относительную частоту такого сложного нарушения, как умственная отсталость и нарушение зрения, доказало его этиологическую и клиническую неоднородность [8].

За два-три последних десятилетия значительно изменились причины и характер глазной патологии, приводящей к детской слепоте. В период с 1974 по 1989 гг. почти в три раза увеличилось число слепых детей с патологией сетчатки. Атрофия зрительных нервов как причина нарушений зрения встречается у 30,9% учащихся школ для слепых и у 20,8% учащихся школ для слабовидящих. Неуклонно растет число слепых детей с диагнозом ретинопатия недоношенных. По данным офтальмологов, процент этой патологии в московской школе слепых вырос с 13,9% в 1994 г. до 50% в 1998 г. [9] При изучении группы детей раннего возраста, имеющих глубокие нарушения зрения в структуре сложного дефекта, было отмечено, что половина из них страдает ретинопатией недоношенных, около 32% — атрофией зрительных нервов, около 15% — врожденной катарактой [1].

Вышесказанное можно дополнить зарубежными данными о наличии дополнительных дефектов у 74% учащихся школ слепых и слабовидящих, а также о том, что частота умственной отсталости среди детей с выраженными нарушениями зрения составляет 40%, при общей популяционной составляющей умственной отсталости среди детского населения в 3%.

Таким образом, при изучении детей школьного возраста с глубокими нарушениями зрения отмечена значительная частота сложных нарушений развития, изучены их причины. Выявлена более высокая, чем в популяции, частота интеллектуальной недостаточности, которая в ряде случаев сопровождается врожденными аномалиями внутренних органов и скелета, а также парезами центрального происхождения. Описаны психические нарушения различного характера при приобретенной слепоте. Отмечена значительная доля генетической патологии в происхождении сложных нарушений у слепых и слабовидящих детей. Показано изменение с течением времени характера глазной патологии, приводящей к глубоким нарушениям зрения.

Мы хотим представить собственный опыт изучения слепых детей дошкольного возраста со сложными

6

нарушениями развития. Многие годы дети с двойным сенсорным нарушением проходили диагностическое обследование в Лаборатории обучения и воспитания слепоглухих детей НИИ дефектологии АПН СССР (с 1992 г. — Лаборатория содержания и методов обучения детей со сложной структурой дефекта ИКП РАО). Эта достаточно пестрая по составу группа детей, которых принято называть слепоглухими, изучена и описана в ряде публикаций [2, 12, 13, 14, 15, 16 и др.]. Мы попытались проанализировать собранные за тридцать лет материалы.

Из обследованных детей была выделена группа слепых. Для анализа отбирались только истории детей раннего и дошкольного возраста, имевших диагноз «слепота» (тотальная слепота, слепота со светоощущением, слепота с остаточным зрением) и поражение других систем организма. Из-за расширения контингента детей, обследованных в последние 10 лет, удалось проанализировать истории развития не только слепоглухих, но и слепых детей с другими нарушениями.

Первой задачей нашего исследования была клинико-психологическая оценка группы слепых детей, прошедших консультативное обследование в 1974—1994 гг. Из 68 человек с нарушениями зрения мы выделили 22 ребенка (13 мальчиков и 9 девочек) раннего и дошкольного возраста со слепотой и сочетанными нарушениями.

Из них только 4 ребенка обследовались в раннем возрасте (до 3-х лет), 8 детей — в возрасте 3—5 лет, остальные — старше 6 лет. Разной была длительность наблюдений за этими детьми. 8 детей из этой группы мы могли наблюдать достаточно длительное время в условиях экспериментальной группы слепоглухих при нашей лаборатории, Детского дома слепоглухих и Головеньковского дома-интерната для слепых и слабовидящих детей. Остальные дети наблюдались в течение 1—2 диагностических приемов.

16 детей имели врожденные заболевания, 6 — приобретенные (табл. 1, 2). Наиболее частой причиной как врожденной, так и приобретенной патологии были инфекции, соответственно 8 из 16 случаев и 3 из 6 случаев. При этом надо отметить, что не во всех случаях множественные поражения органов, приводящие к тяжелому дефекту, сформировались к моменту рождения. Так в случае врожденного токсоплазмоза у детей из близнецовой пары потеря слуха и зрения нарастала постепенно.

Таблица 1

Причины и степень потери зрения у детей по данным диагностического обследования в 1974—1994 гг.

Причиной слепоты у большинства детей была атрофия зрительных нервов обоих глаз (8 случаев). Офтальмологические

7

диагнозы и степень нарушения зрения у этих детей представлены в таблице 1.

Помимо слепоты у детей отмечались тяжелые нарушения слуха, а также разные формы поражения ЦНС, проявлявшиеся в выраженном отставании в психическом развитии, эмоционально-волевых нарушениях и различных неврологических расстройствах: парезах, атаксии, эпилептическом синдроме, гидроцефалии и др.

Заключение о потенциальных возможностях психического развития каждого ребенка давалось только условно, предположительно. Дальнейшие наблюдения за его развитием и обучением позволяли делать эти суждения более уверенными. Первичное диагностическое обследование и начальное диагностическое обучение позволяло прогнозировать сохранные возможности интеллектуального развития в 8 из 22 случаев. 7 из них были направлены на обучение в экспериментальную группу слепоглухих детей при нашей лаборатории и в Детский дом слепоглухих. Данные длительных наблюдений позволяют с уверенностью говорить о нормальном психическом развитии только четырех тотально слепоглухих детей из этой группы.

В. и Н. — девочки-близнецы, терявшие слух и зрение в результате врожденного токсоплазмоза с годовалого возраста и полностью ослепшие к 12—13 годам. С четырех лет они воспитывались в Детском доме для слепоглухих, где овладели всеми необходимыми навыками самообслуживания, жестовой и словесной речью в дактильной форме, чтением и письмом по Брайлю. Семья девочек всегда внимательно относилась к их обучению, и, пока они были маленькими, их часто брали на каникулы домой. Когда девочки выросли, родители попытались взять их домой насовсем, но потом, из-за трудностей организовать их жизнь и общение дома, вернули в Детский дом. В настоящее время им по 26 лет и они живут и работают в отделении для взрослых слепоглухих.

То же можно сказать о третьем ребенке, Ю. — мальчике, появившемся на свет с врожденной нейросенсорной глухотой и катарактой, которую несколько раз оперировали и в последний раз неудачно. Сейчас этому молодому человеку уже больше 30 лет и он живет и работает в отделении для взрослых Детского дома для слепоглухих. Поддерживает регулярную связь с родными, ездит домой в отпуск.

Таблица 2

Причины и степень потери зрения у детей по данным диагностического обследования в 1994—2004 гг.

Четвертое наблюдение благополучного психического развития Г. — девочка, потерявшая в течение одного года слух и зрение после падения в 4-летнем возрасте. С 7 до 10 лет она находилась на индивидуальном обучении в экспериментальной группе при Лаборатории обучения и воспитания слепоглухих детей, а затем многие годы в Детском доме слепоглухих. Сейчас ей 30 лет, и она живет в родительском

8

доме с мамой и братом, полностью себя обслуживает, выполняет домашнюю работу, постоянно переписывается со своими бывшими товарищами и учителями.

В этих случаях, по-видимому, можно говорить о своевременной диагностике и успешном семейном и специальном воспитании и образовании детей с преимущественно периферическим поражением слухового и зрительного анализатора без грубого поражения ЦНС. Приведем пример неблагоприятного течения психического развития.

Девочка М. потеряла слух и зрение в результате глубокой недоношенности. Она производила достаточно благоприятное впечатление на первичном обследовании в 5 лет (удалось вступить с ней в контакт с помощью интересных предметов и игрушек, добиться выполнения предложенных заданий на классификацию объемных геометрических форм и т. д.) и почти сразу после этого начала обучение в Детском доме слепоглухих. Семья с этого времени практически не участвовала в воспитании дочери. Девочка медленно продвигалась в обучении, педагоги жаловались на тяжелый характер и упрямство, на частые аффективные припадки, на агрессию по отношению к себе и другим. При вступлении девочки в пубертатный период эти особенности поведения стали ведущими и квалифицировались как психопатоподобное поведение, препятствующее психическому развитию. В настоящее время девочка не обучается, находится под постоянным контролем со стороны воспитателей в группе самых тяжелых воспитанников Детского дома для слепоглухих.

Приведенные данные позволяют судить о разнообразии и сложности заболеваний, приводящих к слепоте в сочетании с поражением ЦНС и слуха, и обусловливающих нарушение психического развития. Очевидно, что для оценки состояния слепого ребенка, формулирования прогноза развития недостаточно распознать заболевание глаз, важно определить его этиологию, тяжесть и характер течения, учесть наличие дополнительных нарушений. Например, самым распространенным заболеванием среди рассматриваемой нами группы детей была атрофия зрительных нервов. Но это могла быть атрофия в результате опухолевых или воспалительных процессов, травмы мозга, тяжелого диабетического заболевания матери. Последствия атрофии зрительных нервов в результате травмы головного мозга также могли отличаться друг от друга по тяжести и сопровождаться в одних случаях глубокой умственной отсталостью, а в других только периферическим поражением анализаторов. Этиологию сложного нарушения порой трудно бывает определить. Характер развития ребенка и течение заболевания могут меняться с возрастом. Большое значение для успешного обучения и социальной адаптации ребенка имеет отношение семьи и степень участия родителей в воспитании, а также своевременное начало обучения и постоянство его продолжения в одних условиях.

Второй задачей исследования было описание слепых детей со сложным нарушением, которые прошли диагностическое обследование в Лаборатории содержания и методов обучения детей со сложной структурой дефекта ИКП РАО в 1994—2004 гг.

В эти годы значительную часть детей составляли слепые дети. Это связано в первую очередь с изменением причин, приводящих к потере зрения. Если 10—15 лет назад самой частой причиной нарушения зрения у слепоглухих детей была врожденная катаракта, обусловленная в основном внутриутробными инфекциями, то теперь на первое место вышла ретинопатия недоношенных V стадии. В связи

9

с изменением причин слепоты и сложного дефекта в целом, изменилась и клинико-психологическая картина состояния детей раннего и дошкольного возраста, особенности их развития.

В указанное время обследование прошли 36 детей в возрасте от 8 месяцев до 6 лет 8 месяцев. Среди них 17 мальчиков и 19 девочек. Детей раннего возраста (до 3-х лет) — 19 человек. У 31 ребенка отмечались врожденные заболевания, связанные в большинстве случаев с глубокой недоношенностью. Все случаи приобретенной патологии (5 чел.) были результатом перенесенных нейроинфекций.

У всех детей была диагностирована слепота: тотальная — у 16 детей, слепота со светоощущением — у 17, слепота с остаточным зрением — у 3 детей. Причины потери зрения: ретинопатия недоношенных (22 чел.), атрофия зрительных нервов (6 чел.), патология проводящих путей (1 чел.), корковая слепота (4 чел.), врожденная катаракта (2 чел.), вторичный увеит (1 чел.).

Все дети имели сложный дефект различной структуры. Кроме глубокого нарушения зрения отмечались нарушения слуха, речи, интеллекта, глубокие нарушения моторики, сопровождавшиеся во многих случаях различными энцефалопатическими расстройствами. 13 слепых детей имели нормальный слух, остальные страдали тугоухостью разной степени.

Большая частота тугоухости в наблюдениях последнего десятилетия по сравнению с прошлыми годами объясняется новыми возможностями, в том числе и техническими, по раннему выявлению и определению степени потери слуха у детей.

Только в 13 случаях из 36 мы можем говорить о достаточно длительных наблюдениях, которые позволят нам точнее оценить ход психического развития этих детей. Приведем пример наблюдения за развитием ребенка с ретинопатией недоношенных.

Мальчик А. — родился на сроке 30 недель с массой 1550 г. в тяжелом состоянии за счет асфиксии, с оценкой по Апгар 6/7 баллов. Находился на искусственной вентиляции легких со 2 по 23 день жизни. В возрасте 6 мес. была диагностирована ретинопатия недоношенных V ст. В 1 год 4 мес. мальчик оперирован в офтальмологической клинике Бостона (США), улучшения достигнуть не удалось. В 1 год 4 мес. выявлена нейросенсорная тугоухость IV ст. В 1,5 года диагностированы ДЦП, спастическая диплегия, атактический синдром, выраженная задержка психического развития.

Первый осмотр в Лаборатории в возрасте 1 год 10 мес. Состояние слуха: нейросенсорная тугоухость IV ст. Состояние зрения: ретинопатия недоношенных V ст., афакия обоих глаз, нистагм, сходящееся косоглазие. Светоощущение.

В неврологическом статусе: мышечный тонус диффузно снижен, повышен и дистоничен в левой ноге, легкие стопные пирамидные знаки больше выражены слева. Ходит при поддержке за две руки, ставя левую стопу на мысок и поворачивая ее внутрь. Садится и встает у опоры.

В психическом статусе: сначала насторожен, скован в незнакомой ситуации и с незнакомыми людьми, затем ведет себя спокойно, но предпочитает сидеть на руках у матери, наклонив голову и туловище вперед, раскачиваясь, похлопывая себя по коленям. Мать часто гладит мальчика по голове, и он часто берет мамину руку и кладет себе на голову. Мимика живая, выразительная. Ощупывает свое тело там, где к нему прикасаются. С удовольствием прислушивается к новым тактильным ощущениям. Реагирует на свет, смотрит в сторону окна, берет в руки игрушку с подвешенными зеркалами, перебирает их. Реакции на звук не замечено.

После года коррекционных занятий. Мальчик активен в течение всего периода бодрствования. Самостоятельно

10

садится и сидит у опоры, встает у опоры, залезает на диван и слезает с него. Ходит по квартире с поддержкой за две и одну руку, контролируя пространство свободной рукой. Хорошо ориентируется в квартире. Манипулирует игрушками двумя руками одновременно, совершая при этом разные действия каждой рукой. Исследует предметы руками, использует также рот и другие участки лица и тела. Эмоциональные реакции мальчика стали более дифференцированными. Он более активен при взаимодействии со взрослыми, с радостью участвует в предлагаемых играх.

До 7 лет воспитывался дома, под наблюдением и при участии специалистов. С 7 лет находится на индивидуальном обучении при Санаторной школе-интернате для глухих детей № 65 г. Москвы. Посещает школу 2—3 раза в неделю. За время обучения овладел естественными жестами, начал освоение дактилологии и Брайля.

Подавляющее большинство наблюдаемых нами детей раннего возраста родились недоношенными, имели внутриутробное или перинатальное поражение нервной системы, а также тяжелые соматические заболевания в периоде новорожденности. При этом мы должны отметить, что ни степень недоношенности, ни перенесенные в периоде ранней адаптации состояния и заболевания не оказались удовлетворительными критериями для прогноза последующего развития ребенка. Как правило, первый год жизни этих детей, а в более тяжелых случаях и второй, и даже третий были посвящены медицинской реабилитации при практически полном отсутствии реабилитации психолого-педагогической, что сказалось на развитии детей. Редкие случаи чисто сенсорных поражений дают нам возможность видеть огромное значение интеллектуальной сохранности для успешного развития в условиях глубоких нарушений слуха и зрения. Мы можем отметить, что важными критериями оценки психического развития детей, имеющих сенсорные нарушения, являются разнообразие и адекватность их эмоций, контактность, активность, способность к подражанию на телесном уровне.

Таблица 3

Возраст детей при поступлении под наблюдение в разные годы

Третья задача нашего исследования — сравнение данных наблюдений за слепыми детьми, имеющими сложное нарушение в 1974—1994 и в 1994—2004 годах.

За последние 10 лет увеличилось представительство детей раннего возраста и уменьшилось число детей старшего возраста (табл. 3).

Данные о причинах слепоты с сочетанными нарушениями у дошкольников, обследованных в разные годы наблюдений, приведены в табл. 4. Можно заметить, что в первые 20 лет наблюдений трудно было выделить одну наиболее часто встречаемую причину ранней слепоты и сочетанных с нею нарушений. Представленность таких причин, как генетические синдромы, внутриутробные инфекции и нейроинфекции, была примерно равной и составляла 18—23%. Большая представленность внутриутробной инфекции в период до 1994 г. объясняется, на наш взгляд, поздними сроками операций по удалению врожденных катаракт и

11

их невысокой эффективностью в то время. Слепота как результат врожденной катаракты в результате внутриутробной инфекции резко уменьшилась в более поздние годы. Этому способствовали успехи современной медицины, позволяющие эффективно и своевременно делать операции таким детям.

Успехи медицины способствовали также сохранению жизни детей, появившихся на свет глубоко недоношенными с низкой массой тела. Глубокая недоношенность стала самой распространенной причиной осложненной слепоты (61% наблюдений). Во все годы изучения дошкольников со сложными нарушениями остается высоким процент случаев с неизвестной этиологией.

Для удобства систематизации нарушений мы разделили всех детей на две группы: имеющих сложные нарушения с выраженным отставанием в психическом развитии органического происхождения и без такого отставания (дети с задержкой психического развития, обусловленной сложным сенсорным нарушением). Для детей с выраженным отставанием в психическом развитии характерным является множественность имеющихся у них неврологических и психических нарушений.

Из приведенных в таблице 5 данных видно, что число детей с относительно благополучным психическим развитием невелико (18—22%). Среди этих детей мы могли выделить 3 случая двойных нарушений: слепоглухоту, слепоту с двигательными нарушениями, слепоту с эмоциональными нарушениями и 1 случай тройного дефекта — слепоглухоту с двигательными нарушениями. Длительные наблюдения показывают, что состояние части детей, казавшихся достаточно благополучными в отношении сохранных возможностей психического развития, резко ухудшилось при вступлении их в подростковый возраст. Эти дети в дальнейшем перешли в категорию глубоко умственноотсталых.

Таблица 4

Этиология слепоты с дополнительными нарушениями в разные годы наблюдений

Глубокое отставание в психическом развитии характерно для большей части детей и составляет более 77% от всех наблюдений. Для этой группы характерны 12 вариантов сочетания сенсорных, неврологических и психических нарушений, из которых только одно — слепоту с умственной отсталостью — можно назвать двойным, остальные выглядят как сочетания трех и более нарушений у одного ребенка. Именно для этой группы детей характерно наличие эпилептических расстройств. Эти факты свидетельствуют о высоком риске глубокого отставания в психическом развитии детей с нарушением зрения и врожденным или рано приобретенным поражением ЦНС.

12

Таблица 5

Количество детей с разной структурой нарушений (сенсорных, неврологических и психических) в разные годы

Обозначения:

С — слепота; Д — двигательные нарушения; Г — выраженные нарушения слуха; О — выраженное отставание в психофизическом развитии; Эм — эмоциональные нарушения; Эп — эпилепсия.

* — регресс психического развития или деменция с возрастом.

Собранные нами данные свидетельствуют об утяжелении структуры дефекта при врожденной или ранней слепоте в настоящее время. Эти дети и их семьи требуют самого пристального внимания психологов и педагогов и нуждаются в своевременном обследовании и сопровождении. Тяжесть состояния ребенка с множественными нарушениями не может не сказываться на психическом состоянии его родителей, часто ведет к нарушению привязанности и отторжению. Это утяжеляет перспективы развития ребенка. Но примеры достаточно благоприятного развития слепоглухих детей показывают, что при длительной совместной заботе об умственном и эмоциональном здоровье ребенка успех вполне достижим.

Литература

1. Александрова Н. А. Результаты клинического обследования детей раннего возраста со сложной структурой дефекта // Ранняя помощь детям: проблемы, факты, комментарии. — М., 2003. — С. 118—127.

2. Бертынь Г. П. Клинико-генеалогическое и психолого-педагогическое изучение лиц со сложным дефектом // Дифференцированный подход при обучении и воспитании слепоглухих детей. — М., 1990. — С. 6—41.

3. Каплан А. И. Детская слепота. Цветовое остаточное зрение. — М., 1979.

4. Каплан А. И. Основные клинические формы детской слепоты. Этиология, особенности, течение в период школьного обучения // Дети с глубокими нарушениями зрения. — М., 1967. — С. 23—105.

13

5. Кенигсмарк Б. И., Горлин В. Д. Генетические и метаболические нарушения слуха.— М., 1980.

6. Козлова С. И., Семанова Е. А., Деминова Н. С., Блинникова О. Е. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. — Л., 1987.

7. Лукашова И. Д. Клинико-генеалогическое изучение семей, имеющих умственно отсталых детей с врожденными или ранними катарактами // Дефектология. — 1980. — № 4. — С. 16—20.

8. Лукашова И. Д. Распространненость и клинические формы сложного дефекта интеллекта и зрения // Наследственные формы олигофрении и других аномалий развития у детей. — М., 1983. — С. 121—134.

9. Парамей О. В. Зрительные нарушения у детей раннего возраста // Нарушения зрения у детей раннего возраста. Диагностика и коррекция. — М., 2003. — С. 8—70.

10. Певзнер М. С. Психические особенности детей при осложненных формах слепоты // Психическое развитие в условиях сенсорных дефектов. Материалы XVIII Международного психологического конгресса. — М., 1966. — С. 236—239.

11. Певзнер М. С. Психоневрологическая характеристика учащихся школ для слепых // Дети с глубокими нарушениями зрения. — М., 1967. — С. 106—165.

12. Певзнер М. С., Бертынь Г. П., Басилова Т. А. Клинико-психологическая характеристика детей-олигофренов при глубоких нарушениях зрения и слуха // Коррекционно-воспитательная работа с детьми при глубоких нарушениях зрения и слуха. — М., 1986.— С. 33—44.

13. Певзнер М. С., Бертынь Г. П., Мареева Р. А. Клинико-психолого-педагогическое изучение умственно отсталых детей с глубокими нарушениями зрения и слуха // Дефектология. — 1980. — № 4. — С. 9—15.

14. Певзнер М. С., Бертынь Г. П., Мареева Р. А. Комплексное изучение детей со сложными сенсорными дефектами // Дефектология. — 1979. — № 4. — С. 3—12.

15. Певзнер М. С., Бертынь Г. П., Мареева Р. А. Особенности этопатогенеза и структуры дефекта при слепоглухоте у детей // Коррекционно-воспитательная работа с детьми при глубоких нарушениях зрения и слуха. — М., 1986. — С. 17—32.

16. Певзнер М. С., Бертынь Г. П., Мареева Р. А. Этиологическая и клиническая дифференциация слепоглухоты // Наследственные формы олигофрении и других аномалий развития у детей. — М., 1983. — С. 106—121.

17. Солнцева Л. И. Снижение результативности умственной деятельности и школьного обучения среди детей с нарушениями зрения // Дефектология. — 2000. — № 1. — С. 27—33.

18. Чистович А. С. Опыт невро-психиатрического изучения слепых детей // Журнал невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. — 1967. — № 7. — С. 25—30.

19. Erin J. Children with Multiple and Visual disabilities in M. Cay Holbrook // Children with Visual Impairments: a parents’ guide. — Bethesda, MD: Woodbine House, Inc. 1996. — P. 317—345.

20. Shell M. E. Systematic Instruction of Persons with Severe Handicaps. 3^rd edition, M. E. Shell (Ed.), 1978.