Имунодифициты

И- морфологическая и функциональная недостаточность органов (маленький вес, недоразвие) и клеток иммунной системы (мало клеток, несбалансированность).

Имунодифициты делят на врожденные (наследственные этиология – дефект генов иммунного ответа). Различают дефекты Т и В звена иммунитета и комбинированные дефекты. Частота 1 на 10 000-100 000 новорожденных. Дефицит по иммуноглобулину А 1 на 500-1000. Главный первичный симптом состоит в частоте инфекционных заболеванию у таких детей. Подозрение возникают у врача когда ребенок болеет более 10 раз за год. У детей с ПИД инфекционное залевание может иметь персистирующий характер. При обследовании таких детей определяется уменьшение лимфатических узлов, отсутствуют миндалины, чаще регистрируют отиты, диареи, кандидозы, синуситы.

Классификация ПИД:

1. Дефицит антител – агаммаглобилемия Брутона при данном забелвани нет В-лимфоциов, в сыворотке нет IgM, A нет G мало, Т-лимфоцитов норма. На вакцинные препараты антител нет.

2. Синдромы с дефицитом Т-клеткок. Носит фатальных характер, детей нельзя иммунизировать живыми вакцинами, клиническая картина – на живые вакцины развернутая клиническая картина заболевания. Заболевания модет возникнуть из за нарушение гена → дефект аденазиндезаминазы.

3. Синдром голых лимфоцитов – на мембране лимфоцитов не будут образовываться рецепторы. У таких пациентов отсутсвуют СД _{8 – 4}, нет рецепторов для комплекса гистосовместимости, такеи лимфоциты не способны для кооперативного изменения в ответе.

4. Синдром Ди Джорджи – комбинированный порок развития тимуса – гипоплазия, аплазия. Клинические проявления – инфекции, гипокальцемия, тетания, кардиоваскулярные пороки.

5. Атоксия телеангиоэктазия – появляется на коже, слизистых телеангиоэктазы (сосудистые звездочки) снижел уровень иммуноглобулинов (А,Е,G). Связано состояние с мутацией в гене АТМ, сопровождается развитием новообразований.

6. Иммунодефицит с дефектами фагоцитов – хроническая гранулематозная болзнь. Фагоциты могут окружать патоген, но переварит его не могут/

Dnjhbxyst (ghbj,htntyyst) –СПИД, ожеговая болзнь, психическеи заболевнаия, химические вещества, радиация, плохая экод=логия. Человек может с ними жить.