Классификация желтух

В зависимости от вида нарушений метаболизма билирубина и причин гипербилирубинемии можно выделить три типа желтух: желтуху гемолитическую (надпеченочную), желтуху паренхиматозную (печёночную) и желтуху механическую (подпечёночную).

· Надпечёночные желтухи — возникают в связи с усилением процесса образования билирубина. При этом повышается его непрямая (неконъюгированная) фракция.

· Печёночные желтухи. Печень захватывает непрямой билирубин, превращает (коньюгирует с глюкуроновой кислотой) его в прямой, а секретировать в желчь не может. И он поступает обратно в кровь. Поэтому при этом типе желтухи в крови повышается общий билирубин (прямой и непрямой)

· Подпечёночные желтухи — возникают при нарушении оттока желчи по внепеченочным желчным протокам (обтурационная желтуха).

В пигментном обмене печень выполняет следующие функции: 1) образование билирубина; 2) захват, конъюгация и экскреция билирубина; 2) метаболизм уроби-линогенов.

Неконъюгированный билирубин образуется при разрушении гемоглобина, причем из 1 i последнего приходится 35 мг билирубина. Распад эритроцитов и гемоглобина является естественным в постоянном обновлении красной крови. Он происходит в селезенке, а также в костном мозге и печени. Превращение гемоглобина в желчный пигмент происходит в ретикулогистиоци-тарной системе этих органов путем окислительно-восстановительных реакций. За сутки распадается {% циркулирующих эритроцитов и высвобождается около 7,5 г гемоглобина с образованием от 100 до 250 MI билирубина.
Распад гемоглобина проходит целый ряд этапов: расщепление на гем и глобин; глобин катаболизируется до аминокислот, а гем переходит в вердоглобин (холеглобин), который еще содержит железо, а затем и в биливердин конечный продукт распада. Биливердин представляет собой пигмент, уже не содержащий железа и белковой части, и является окисленным билирубином. После восстановления он превращается в неконъюгированный свободный непрямой билирубин.

Припаренхиматозной желтухе в крови увеличено содержание как свободного (непрямого), так и связанного (прямого) билирубина. Последний, являясь хорошо растворимым в воде соединением, легко проходит почечный барьер и появляется в моче, обуславливая ее темную окраску («цвет пива»). В моче также в больших количествах присутствует уробилин (мезобилиноген). В кале содержание стеркобилина может быть несколько уменьшено в связи с нарушением выделения гепатоцитами желчи.

Механическая (обтурационная) желтуха развивается при обтурации внепеченочных желчевыводящих путей камнем или сдавлении общего желчного протока опухолью (рак головки поджелудочной железы, метастазы рака в лимфатические узлы ворот печени). В результате этого блокируется выделение желчи в кишечник и, соответственно, не образуется уробилиноген (мезобилиноген и стеркобилиноген). В связи с этим уробилин в моче и стеркобилин в кале полностью отсутствуют (ахоличный кал). В крови значительно нарастает уровень связанного (прямого) билирубина, поскольку его образование печеночной клеткой длительное время не нарушено. Соответственно, в моче появляется большое количество связанного билирубина и моча приобретает темный цвет («цвет пива»).

Надпеченочная или гемолитическая желтуха: возникает в результате усиленного разрушения эритроцитов.

При таком виде желтухи кожа обычно лимонно-желтого оттенка: больные скорее бледны, чем желтушны. В большей мере окрашиваются кал и моча.

Одновременно с усилением разрушения эритроцитов отмечается повышение в крови непрямого билирубина. Это связано с неспособностью печеночной клетки захватывать и трансформировать избыток непрямого билирубина, содержащегося в протекающей крови.

При разрушении эритроцитов в крови и моче обнаруживается высокий уровень уробилиногена. В общий кровоток уробилиноген попадает, проскакивая печеночный барьер, что обусловлено избытком прямого билирубина в печени и уробилиногена в тонкой кишке.

31) Основные синдромы при патологии печени. Печеночная недостаточность, патогенетические варианты, проявления. Печеночная кома.