Признаки
| Муковисцидоз
| Целиакия
| Дисахаридазная недостаточность
| Экссудативная энтеропатия
|
Клинические
|
Начало заболевания
| Вскоре после рождения
| Чаще после 6 мес. до 2-3 лет
| Чаще в период новорожденности и в первые месяцы жизни
| Чаще после первого года жизни
|
Масса при рождении
| Часто низкая
| Средняя
| Ниже средней
| Средняя
|
Семейная предрасположенность
| Часто подобное заболевание у двоюродных сестер и братьев
| Иногда наблюдается у родителей
| У ближайших родственников может быть непереносимость молока
| Отсутствует
|
Склонность к заболеваниям органов дыхания
| Тяжелые заболевания бронхолегочной системы
| Может быть вялотекущая пневмония, поддающаяся комплексной терапии
| Не характерна
| Не характерна
|
Гипотрофия
| Отмечается с первых месяцев жизни, постепенно нарастает до 2-3 степени
| Развивается во 2 полугодии, но быстро прогрессирует до 2-3 степени
| У отдельных детей с первых месяцев жизни 1-2 степени
| Из-за наличия отеков масса тела может быть нормальной или выше нормы
|
Аппетит
| Обычно хороший
| снижен
| хороший
| Сохранен
|
Поражение печени
| Наблюдается часто
| Не характерно
| Не характерно
| Не характерно
|
Боли в животе
| Довольно часто
| Не характерны
| характерны
| Не характерны
|
Метеоризм
| Возможен
| Резко выражен
| Резко выражен
| Резко выражен
|
Неврологическая симптоматика
| Не характерна
| Раздражительность, мышечная гипотония, иногда судороги
| Не характерна
| Не характерна
|
Выпадение прямой кишки
| встречается
| Не характерно
| Не характерно
| Не характерно
|
Отеки
| отсутствуют
| Не характерно
| отсутствуют
| Типичны от умеренных до анасарки
|
Параклинические
|
Биохимическое исследование крови: общий белок
| понижен
| Выраженное снижение
| Без особенностей
| Снижен
|
Белковые фракции
| гипоальбуминемия
| гипоальбуминемия
| В норме
| Гипоальбуминемия выраженная
|
холестерин
| снижен
| снижен
| В норме
| В норме или снижен
|
иммуноглобулины
| Иногда повышены Ig G, A
| Часто повышены
Ig G, A
| В норме
| Снижены все классы особенно Ig G
|
Пробы с нагрузкой: глюкозой
| Иногда диабетический тип сахарной кривой
| Обычно плоская сахарная кривая
| Нормальная сахарная кривая
| Нормальная сахарная кривая
|
Дисахаридами и крахмалом
| Плоская сахарная кривая при нагрузке крахмалом
| Сахарные кривые плоские
| Плоская сахарная кривая при нагрузке непереносимыми дисахаридами
| Нормальная сахарная кривая
|
d - ксилозой (кровь)
| В пределах нормы
| снижена
| В пределах нормы
| В пределах нормы
|
d - ксилозой (моча)
| На нижней границе нормы
| Резко снижена
| Не нарушена
| Не нарушена
|
Липоидолом
| Резко нарушена
| Слабо нарушена
| Нормальная
| Нормальная
|
Исследование кала:
| Жидкий, светло-желтый, глинистый, жирный с «мышиным» запахом, рН 5,0
| Обильный, пышный, разжиженный, светло-желтый с гнилостным запахом рН> 5,0
| Частый водянистый, иногда со слизью кислый, рН < 5,0
| Частый, жидкий стеаторея
|
Нейтральный жир
| В большом количестве
| В небольшом количестве
| Не характерен
| Умеренно повышен
|
Жирные кислоты
| Умеренно повышены
| В большом количестве
| В норме
| Умеренно повышены
|
трипсин
| Резко снижен до полного отсутствия
| Умеренно снижен
| нормальный
| Нормальный
|
Молочная кислота
| Умеренно повышена
| Умеренно повышена
| Высокая
| Нормальная
|
Хлориды пота
| Повышены
| Нормальные
| Нормальные
| Нормальные
|
Рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта
| Дискинезия тонкой кишки, рельеф слизистой оболочки грубый, «спикулы» или псевдодивертикулы, большое количество слизи в просвете кишечника
| Расширение петель кишечника, явления гипотонии, дискинезия кишечника, горизонтальные уровни жидкости, рельеф слизистой размыт
| Избыточное количество газа и жидкости в просвете кишки, дискинетические расстройства
| Отек кишечной стенки, утолщение круговых складок, псевдополипоз
|
Биопсия слизистой оболочки тонкой кишки
| Значительное увеличении количества бокаловидных клеток в слизистой оболочке тонкой и толстой кишок
| Дистрофические изменения энтероцитов, тотальная и субтотальная атрофия ворсинок и гиперплазия крипт
| Неизмененная слизистая оболочка
| Изменение калибра лимфатических сосудов, лимфангиома
|
Основной лабораторный диагностический тест
| Повышение уровня хлоридов в поте, стеаторея с преобладанием нейтрального жира
| Универсальное нарушение всасывания углеводов, жиров, белков, повышенное содержание Ig A в сыворотке крови в период обострения
| Плоская сахарная кривая с непереносимым дисахаридом
| Повышение количества в кале плазменных белков, стеаторея, гипопротеинемия
|