Задача №1. Больная З., 13 лет, поступила в отделение гематологии с жалобами на носовое кровотечение, продолжающееся в течение 2 часов

Больная З., 13 лет, поступила в отделение гематологии с жалобами на носовое кровотечение, продолжающееся в течение 2 часов. Из анамнеза известно, что с 2-летнего возраста редко, не чаще 2-3 раз в год, отмечаются интенсивные носовые кровотечения. После начала менструаций, в возрасте 12 лет, стали отмечаться меноррагии. Девочка родилась от первой, нормально протекавшей беременности. Родители считают себя здоровыми, однако при подробном расспросе удалось выяснить, что отец в детстве страдал носовыми кровотечениями. При поступлении состояние ребенка средней тяжести. В обоих носовых ходах пропитанные кровью тампоны. Кожные покровы бледные, многочисленные экстравазаты различной давности на нижних и верхних конечностях, туловище, встречаются петехии. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Слизистые полости рта чистые, по задней стенке глотки стекает кровь. Печень, селезенка не пальпируются.

Общий анализ крови: Hb – 100 г/л, эритроциты–3,1х1012/л, тромбоциты –380х109/л, лейкоциты –4,5х109/л, п/я – 3%, с – 69%, э – 2%, л – 13%, м – 13%, СОЭ – 12 мм/час. Время кровотечения по Дьюку – 6 минут 30 секунд. Время свёртывания по Ли-Уайту – 9 мин. Реакция кровяного сгустка: после 24 часов резко ослаблена, индекс ретракции 0,2. Агрегация тромбоцитов: под влиянием АДФ, адреналина, коллагена – ослаблена.

1. О каком заболевании можно думать? По какому типу наследования передаётся это заболевание?

2. Патогенез данного заболевания.

3. Перечислите функции тромбоцитов и их участие в гемостазе.

4. Виды тромбоцитопатий.

5. Принципы лечения тромбоцитопатий.

Задача №1.

1. У больной геморрагический диатез, тромбастения Гланцмана, передающаяся по рецессивно-аутосомному типу. Характеризуется удлинением времени капиллярного кровотечения по Дьюку и ослаблением агрегации и ретракции кровяного сгустка при нормальном содержании тромбоцитов в крови. Тип кровоточивости – микроциркуляторный: характерно появление мелких петехий и экхимозов на коже, снижение резистентности микрососудов.

2. В основе тромбастении Гланцмана – аномалия или дефицит гликопротеинов IIb/IIIа – рецепторов фибриногена, необходимых для взаимодействия тромбоцитов со стимулятором агрегации фибриногеном, в результате чего нарушается агрегация тромбоцитов.

3. Ангиотрофическая (ежедневно 15% тромбоцитов расходуются на роль «кормильцев» эндотелия).

Участвуют в активации вторичного коагуляционнного гемостаза.

Адгезивно-аггрегационная функция (образование первичного тромбоцитарного тромба).

Репаративная функция (выделение факторов роста).

Спазм повреждённых сосудов (адреналин, серотонин).

Ретракция кровяного сгустка.

4. Виды тромбоцитопатий:

- с преимущественным нарушением механизма адгезии тромбоцитов к сосудистой стенке (болезнь Виллебрандта, болезнь Бернара-Сулье);

- с преимущественным нарушением агрегации тромбоцитов (болезнь Гланцмана).

- с преимущественным нарушением накопления, хранения и освобождения из гранул тромбоцитов факторов гемостаза:

плотные дельта-гранулы (АТФ, АДФ, серотонин, адреналин, гистамин);

альфа-гранулы (фибриноген, антигепариновый фактор 4, тромбоцитарный фактор роста).

5. Этиотропный принцип – прекращение действия факторов физического, химического, биологического характера; лечение болезней, патологических процессов и состояний, вызывающих тромбоцитопатию.

Патогенетический принцип – введение проагрегантов, прокоагулянтов или антифибринолитических препаратов; переливание тромбоцитарной массы, белковых препаратов крови (фибриногена, тромбина и др.).

Симптоматический принцип – введение растворов нормализующих реологические свойства крови, остановка кровотечение, лечение постгеморрагических состояний.