Классификация цирроза

По морфологии:

- мелкоузловой – d не > 3 мм, одинаковые по размеру, окружены премущественно кольцевидными прослойками соед. Ткани

- крупноузловлй – более 3 мм, разные размеры до 1 см в диаметре, прослойки также варьируют по ширине.

- смешанный тип.

По этиологии:

1.Приобретенный: - алкогольный -30-35%

- постгепатитный или поствирусный – 15-20%

- цирроз неизвестной этиологии: криптогенный (40-50%),

- индийский детский цирроз

- билиарный цирроз: первичный

вторичный (обстуктивный)

1. Наследственные формы – связаны с врожденными дефектами метаболизма: гемохроматоз, талассемия, б-нь Уилсона, галактоземия, недостаточность ά-антитрипсина, б-нь накопления гликогена, тирозиноз, непереносимость фруктозы.

Клинико-морофлогические формы.

1. Портальный цирроз
2. Постнекротический
3. Билиарный.

Портальный цирроз. Ему предшествует хр. воспаление, на месте воспалительного инфильтрата в портальном и перипортальном тракте формируется соединительная ткань, септы которой внедряются в дольки, дробят на части. В каждой из этих частей появляется дистрофия гепатоцитов, очаги некроза, а также признаки регенераторных процессов – большие двухъядерные гепатоциты. Так формируется ложная долька монолобулярного строения.

Постнекротический цирроз – предшествуют массивные очаги некроза, на месте которых после резорбции макрофагами детрита развивается коллапс стромы с приближением всех оставшихся структур друг к другу. Участки соединительной ткани различной толщины, окружают оставшиеся дольки. Так формируется ложная долька мультилобулярного строения, происходит сближение триад. В ложных дольках нарушается обычная гемоциркуляция, что извращает метаболизм гепатоцитов. Что приводит к снижению синтетической и дезинтоксикационной ф-ции.

В клинической картине при циррозе печени наблюдается печеночно-клеточная недостаточность, развивается синдром портальной гипертензии, вследствие разрастания соединительной ткани, приводящей к нарушению обычной циркуляции и повышению давления в системе портальной вены. Этот синдром проявляется спленомегалией, включением портокавальных анастомозов (вены нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка, средние и нижние геморроидальные вены, вены на передней брюшной стенке) и асцитом. Сброс по портокавальным анастомозам увеличивает состояние интоксикации за счет того, что многие токсические в-ва минуют печень. Они попадают в ткань головного мозга и другие органы – энцефалопатия.

Гепатоциты ложных долек теряют свои рецепторы, так, в частности они не могут инактивировать эстрогены, что приводит к повышению уровня этих гормонов и соответствующей клинике, особенно у мужчин. Нарушение кровообращения в ложной дольке приводит к гипоксии и разрастанию соединительной ткани.

Смешанный цирроз. – признаки портального и постнекротического цирроза, связан с возникновением больших очагов некроза в ложных дольках монолобулярного строения при портальном циррозе.

Первичный билиарный цирроз – в основном у женщин среднего возраста. Длительный холестаз при отсутствии обтурации вне- и внутрипеченочных желчных протоков. В патогенезе отмечены иммунные нарушения, часто генетически детерминированные, что морфологически выражается в реакциях ГЗТ, которая представлена цитотоксическим действием лф против эпителия желчных протоков. Начало процесса – деструктивный холангит и холангиолит. Вокруг протоков и в их стенках выраженная лф\мф инфильтрация, приводящая к деструкции стенки, могут появляться гранулемы, состоящие из эпителиоидных клеток, лф, пл. кл и эоз. Происходит пролиферация эпителия протоков, клеточный инфильтрат проникает за пределы пограничной пластинки в дольки, разрастается соединительная ткань с образованием септ и формированием ложных долек.

Первичный склерозирующий холангит – воспаление и фиброз внутри- и внепеченочных протоков, приводящий к циррозу. Поражает мужчин молодого возраста и часто сочетается с неспецифическим язвенным колитом, некоторыми ИДС, гистиоцитозом Х. Течение медленно прогрессирующее с исходом в холестаз и цирроз. В патогенезе – иммунные и генетические нарушения под влиянием вирусных, токсических и бактериальных факторов.

В клинико-функциональной характеристике учитывается активность процесса, которая морфологически представлена увеличением клеточной инфильтрации и проникновением ее в паренхиму ложных долек, а также появлением очагов некроза гепатоцитов. Выделяют стадии компенсации и декомпенсации в зависимости от выраженности синдромов печеночной недостаточности.