Доброкачественный сублейкемический миелоз

(миелофиброз и остеомиелосклероз)

(Myelosis subleucemicus)

Доброкачественный сублейкемический миелоз - опухоль системы крови, при которой происходит одновременное избыточное образование фиброзной или остеоидной ткани и увеличение продукции всех трех ростков миелопоэза (гранулоцитарного, эритроидного, мегакариоцитарного).

В клинической картине этого заболевания на ранних этапах больных беспокоят боли, ощущение тяжести в левом подреберье, общая слабость, боли в костях. При осмотре больных обнаруживается спленомегалия или гепатоспленомегалия. На рентгенограммах костей отмечаются остеопороз, остеосклероз.

Исследование периферической крови выявляет умеренный нейтрофильный лейкоцитоз (10-15-20´10⁹/л), который при прогрессировании заболевания может нарастать. В лейкоцитарной формуле наблюдается сдвиг влево до миелоцитов и промиелоцитов, нередко отмечается базофилия. Иногда в начале заболевания выявляются эритроцитоз, тромбоцитоз, но с течением заболевания у всех больных развивается анемия. Филадельфийская хромосома у больных сублейкемическим миелозом не обнаруживается.

Существенное значение в диагностике сублейкемического миелоза имеет трепанобиопсия, при которой в начальной стадии заболевания обнаруживается клеточная гиперплазия костного мозга с почти полным вытеснением жира, большим количеством мегакариоцитов. В дальнейшем обнаруживаются миелофиброз и разрастание костной ткани.

Доброкачественный сублейкемический миелоз в большинстве случаев характеризуется медленно прогрессирующим течением. Вместе с тем в последние годы описана злокачественная форма заболевания, которая характеризуется острым течением, малой выраженностью или отсутствием спленомегалии, тяжелой анемией и нейтропенией, повышенным содержанием бластных клеток, иногда гиперплазированным костным мозгом.

Лечение сублейкемического миелоза щадящее. Цитостатическая терапия часто не проводится в течение длительного времени. Нарастающий лейкоцитоз, тромбоцитоз, наличие тромбозов, бластный криз требуют назначения химиотерапии. В отличие от других форм лейкозов назначаются половинные дозы цитостатиков (миелосан, миелобромол). При наличии эритремического синдрома (плеторический синдром) - имифос. Цитостатики обычно комбинируют с анаболическими и стероидными гормонами. В случае анемии проводится компонентная гематотрансфузионная терапия. Гигантские размеры селезенки, рецидивирующие инфаркты селезенки делают необходимым проведение лучевой терапии.

Лечение терминальной стадии заболевания проводится по правилам терапии острого лейкоза.

Date: 2015-08-24; view: 597; Нарушение авторских прав