Железодефицитная анемия

ЖДА составляют 70% всех анемий. В норме в крови 12-32 мкмоль/л железа, связано с транспортным белком плазмы трансферрином. Общая железосвязывающая способность крови – 30,6 – 84,6 мкмоль/л, латентная железосвязывающая способность 20-50 мкмоль/л.

Латентная железосвязывающая способность – это разница между показателями ОЖСС (общая железосвязывающая способность) и сывороточным железом.

Процент насыщения трансферрина железом (норма 16-50%) – это отношение сывороточного железа к ОЖСС, выраженное в процентах.

Общее кол-во железа в организме – 4-5 г (у мужчин 50 мг/кг, у женщин – 40 мг/кг), большая часть (60%) которого содержится в эритроцитах в составе гемоглобина. Остальное железо входит в состав миоглобина, железосодержащих ферментов, трансферрина, ферритина, гемосидерина.

Трансферрин – транспортный белок, синтезируемый в печени.

Ферритин – внутриклеточный белок, депонирующий железо в нетоксичной форме (1 молекула ферритина связывает 4500 атомов железа).

Часть ферритина превращается в гемосидерин - нерастворимое соединение, содержащее железо в менее доступной форме.

Органами – депо железа являются: печень (гепатоциты, макрофаги), костный мозг, селезенка, мышцы.

Железо поступает в организм с пищей и лучше усваивается гемовое железо, содержащееся в мясе (гемового железа всасывается 20-30%, и не гемового – меньше 5%). В других продуктах, в том числе растительного происхождения, железо содержится в форме трехвалентного оксида железа и для его всасывания необходимо превращение в двухвалентный оксид железа. Этому способствует кислая среда желудка, где кроме HСl могут содержаться поступающие с пищей органические кислоты: аскорбиновая, яблочная, молочная и др. Фосфаты, бикарбонаты, содержащийся в чае танин ухудшают всасывание железа, т.к. образуют его нерастворимые осадки.

Всасывание железа происходит в проксимальной части тонкого кишечника. В стенке кишечника содержится белок апоферритин, который, образуя железопротеиновый комплекс превращается в ферритин. Система «апоферритин-ферритин» в определенной степени влияет на кол-во и скорость всасывания железа, не допуская его избыточного поступления.

Нарушение транспорта железа мо­жет быть результатом наследственно обусловленного отсутствия трансферрина (атрансферринемия — аутосомно-рецессивное заболевание) или на­рушением синтеза этого белка при па­тологии печени, или его повышенной потерей с мочой (протеинурия при нефропатиях).

Патогенез ЖДА сводиться к уменьшению гемоглобинизации эрит­роцитов. Синтез гемоглобина страдает больше, чем пролиферация клеток, и поэтому содержание НЬ снижается в большей степени, чем число эрит­роцитов. Гематокрит снижается толь­ко при тяжелых анемиях. Это приво­дит к тому, что одним из ведущих при­знаков анемии является ее выраженная гипохромия (цветовой показатель сни­жен до 0,5 — 0,6, средняя концентра­ция клеточного гемоглобина резко снижена). На I и II стадии ЖДА мо­жет быть нормохромной.

В мазках периферической крови встречаются кольцевидные эритроци­ты (анулоциты) с расширенной зоной просветления в центре из-за малого количества гемоглобина, выражена анизохромия (эритроциты разной сте­пени окраски). На фоне выраженного пойкилоцитоза (встречаются мишеневидные и карандашеподобные клетки) и анизоцитоза преобладают микроцты (диаметр клеток меньше 6 мкм, средний объем клетки меньше 80 мкм³). На начальных стадиях и при легких формах средний объем клетки сохра­няется нормальным. Молодых клеток очень мало.

В крови снижено содержание же­леза, снижен коэффициент насыще­ния трансферрина, повышены общая и латентная железосвязывающая спо­собность. Индекс ретикулоцитов обыч­но меньше 2 %. Несмотря на нормальное или несколько повышенное чис­ло ретикулоцитов анемия рассматри­вается как гипорегенераторная, так как продукция эритроцитов не адек­ватна степени анемии, а вновь обра­зованные эритроциты содержат мало гемоглобина и не выполняют свою ос­новную — дыхательную функцию. СОЭ увеличена, ОРЭ в норме (иногда по­вышена максимальная ОРЭ, так как у анулоцитов больше резерва для набу­хания). В некоторых случаях бывает ре­активный тромбоцитоз.

В костном мозге отсутствуют сидеробласты и усилен неэффективный эритропоэз.

Клиническая картина характеризуется гипоксическим синдромом, проявления которого зависят от степени сниже­ния гемоглобина. Характерны измене­ния кожи и слизистых оболочек: су­хость и зуд кожи, выпадение волос, ломкость ногтей и изменение их фор­мы (койлонихии - ложкообразные ногти); из-за атрофии сосочков язы­ка развивается глоссит и изменяется вкусовая чувствительность (дети с удовольствием вместо конфет грызут мел, уголь, глину или лед), часто воз­никает ангулярный стоматит («заеды»), могут быть диспепсические расстройства и признаки эзофагита. У больных ЖДА снижается иммунитет, и присоединяются инфекционные заболевания.