Метаболизм Цистеина

Метаболизм Триптофана

Метаболизм Треонина, Серина и Глицина

Метаболизм Цистеина

Аминокислоты, превращающиеся в ацетил-СоА через ацетоацетил-СоА. По этому пути идёт превращение следующих аминокислот: Фенилаланин, Тирозин, Лизин, Триптофан и Лейцин. Из Фенилаланина и Тирозина образуется свободный Ацетоацетат, который затем превращается в ацетоацетил-СоА. Один из пяти углеродных атомов, оставшийся от этих двух аминокислот в результате аэробного декарбоксилирования, выделяется в форме СО₂. Четыре остальных атома в молекуле этих двух аминокислот превращаются в фумарат.

В результате генетических дефектов у некоторых особей отсутствует фенилаланингидроксилаза и Фенилаланин прямо превращается в фенилпируват, который накапливается в крови и выводится с мочой, что приводит к так называемой фенилкетонурии. Аналогично результатом отсутствия оксидазы гомогенизированной кислоты является алкаптонурия.