Эндокринные ПНС

Эндокринные ПНС обусловлены способностью клеток некоторых опухолей секретировать биологически активные вещества, обладающие свойствами различных гормонов, избыток которых определяет клинические проявления ПНС.

Среди паранеопластических эндокринопатий наиболее известен синдром Кушинга, развивающийся часто остро вследствие эктопической продукции АКТГ опухолями легкого, поджелудочной, щитовидной и предстательной желез, яичников и другими злокачественными опухолями. Повышенная концентрация АКТГ выявляется приблизительно у 40% больных овсяноклеточным раком легкого (oat cell carcinoma). ПНС Кушинга отличается от классического и характеризуется нередко острым развитием, менее частыми гипергликемией, остеопорозом и более частыми гипокалиемией и мышечной слабостью. Наряду с повышенной продукцией АКТГ некоторые опухоли секретируют меланоцитостимулирующий гормон, что проявляется гиперпигментацией кожи.
Меньшее клиническое значение имеет эктопическая продукция антидиуретического гормона, который идентичен гипофизарному АДГ и выявляется в плазме у 1–2% больных овсяноклеточным раком легкого. Возможно возникновение гипонатриемии в связи с повышенной реабсорбцией воды в почечных канальцах.
Одним из ПНС может быть гинекомастия, обусловленная избыточной секрецией опухолями гонадотропного гормона. По некоторым данным, гинекомастия встречается у 5% мужчин с бронхогенным раком с повышением у них содержания HGH и его фракций в крови и опухолевой ткани. Паранеопластическая гинекомастия чаще двусторонняя, хотя достоверно судить об одно- или двустороннем процессе можно лишь при маммографии. Последняя является основным методом дифференциальной диагностики гинекомастии и рака молочной железы. При наличии гинекомастии в круг диагностического поиска следует включать целый ряд врожденных или приобретенных эндокринологических синдромов (синдром Клайнфелтера, врожденная гиперплазия коры надпочечников, гипотиреоз), лекарственные гинекомастии (спиронолактон, препараты наперстянки, антагонисты кальция, циклоспорин A и др.), патологию печени, диализную гинекомастию и некоторые другие заболевания.
Различные варианты бронхогенного рака, рака почки, поджелудочной и предстательной желез, яичников обладают способностью секретировать паратгормон в отсутствие опухолевого поражения костей (например, при метастазах). При длительной избыточной секреции паратгомона возможны развитие кальциноза органов и тканей (почки и др.), повышение желудочной секреции. Возможна также продукция некоторыми опухолями кальцитонина, являющегося антагонистом паратгормона, угнетающего мобилизацию кальция из костей и усиливающего выделение кальция через почки. В результате развивается гипокальциеми я с соответствующими клиническими проявлениями (в виде судорог). Возможно, костные поражения при миеломной болезни являются следствием не только и не столько инфильтрации костного мозга миеломными клетками, сколько продукции ими фактора, активирующего остеокласты.

Одним из вариантов ПНС является карциноидный синдром, встречающийся у 2% больных бронхогенным раком. В основе клинических проявлений карциноидного ПНС лежит продукция опухолевой тканью (легкие, кишечник, поджелудочная железа) серотонина, гастрина, глюкагона, инсулиноподобного пептида, вазоактивных интестинальных пептидов и других биологически активных продуктов. Клиническая картина карциноидного синдрома включает тахикардию, гипотонию, тремор, диспепсические расстройства, приливы с гиперемией лица и шеи, чувство тревоги. Указанные проявления могут наблюдаться в различных сочетаниях и в известной степени определяются локализацией карциноида. Лабораторная верификация карциноида осуществляется исследованием уровня серотонина в крови и его метаболитов в моче.

Возникающая при опухолях галакторея обусловлена повышением уровня пролактина, основная функция которого связана с репродуктивными процессами (беременность, лактация) и водно-солевым обменом.

У многих больных бронхогенным раком, а также при опухолях поджелудочной железы, желудка, печени, надпочечников может наблюдаться гипогликемия. Одним из механизмов при паранеопластической гипогликемии являются, по-видимому, повышенное использование опухолевой тканью глюкозы, а также секреция инсулиноподобного пептида.