Миеломная болезнь

Парапротеинемический гемобластоз.

Этиология. Генетическая предрасположенность, радиационные и химические водействия, хр антигенная стимуляция, недостаточность Т-супрессоров в регуляции клонов В-клеток, способных к неограниченной пролиферации.

Патогенез. опухолевая трансформация на уровне В-клеток, которые сохраняют способность к дифференцировке. Клон продуцирует однородные по иммунохимическим признакам иммуноглобулины (парапротеины), принадлежащие к Ig G, A, M, D. Поскольку синтез легких и тяжелых цепей кодируется независимыми системами генов, синтезируются свободные легкие цепи или только тяжелые.

Клиника. Длительный бессимптомный период (5-10-15 лет), после чего увел. СОЭ, наблюдается протеинурия, парапротеинемия. Развернутая стадия включает: миеломноклеточная пролиферация, синдром поражения костей, синдром белковой патологии. Опухолевый рост ограничен пределами костного мозга, иногда – солитарные миеломные узлы мягких тканей, реже генерализация. Поражение костей – опухолевый рост плазматических клеток, выделение ими остеокластактивирующего фактора, мучительная боль в костях, патологические переломы, компрессионные переломы позвонков (хр радикулиты, сдавление спинного мозга), гиперкальциемия. Миеломная нефропатия – стойкая моноклональная протеинурия и постепенно нарастающая почечная недостаточность без отеков, гипертензии и ретинопатии. Миеломные клетки выделяют в-во, угнетающее образование антител в ответ на антигенную стимуляцию, отсюда – предрасположенность к бактериальным инфекциям дыхательных и мочевых путей. Синдром повышенной вязкости крови (много парапротеина) – сухость кожи, парестезии, синдром Рейно, кожные изъязвления, парапротеинемическая кома.

Лечение Цитостатики, кортикостероиды, анаболики, ортопедические и хирургические мероприятия, плазмаферез, коррекция метаболизма.