М, 6 л, слабость,сниж. аппетит, отеки, заболел, ч-з 16 дней после гриппа. Нарастание отечного синдрома,уменьш.диуреза

НЕФРОЛОГИЯ

68Б.10л.пост на 3 дб г/б,тошноту вялость,моча”мясн.помои”

1 О. ГН с нефритич.с/д,период начальных проявл-й,акт-ть II-III ст.ПН остр.п-да,

2 Ддз:системн.заб,проявл-ями кот.м.б.нефропатия(СКВ,др. ревмат. заб-я=пробы на них).Малярия (специф.t-турная кривая).ТБС(посев мочи,проба Манту).Капилляротоксикоз,гепВ,2рич.нефроп.на фоне поч.дисплаз,аном.разв-я,туболопат.Доброкач.гематур(ув.Са в моче)

3.В-гемол.стр.гр.А

4.Снижен.клуб-й фильтрации(клиренс снижен)+увелич креатинина,мочевины и калия в крови(почечн.над-ть)

5. Лечение:режим пост+диета с огранич.солии воды,при азотемии-с огран. белк,а/б при постинф.ГН и при леч.ГК(пеницил,ЦСI,ампицил,в возр. доз)ГК пред.1.5мг/кг с учет.сут.ритма,антикоаг.гепарин- не<200 ед/кг/сут,курантил,трентал,в/в реополи.Мембр-стаб:димефосфон50-100мг/кг,вит Е до 20мг/кг,рутин,раст.масл.Десенс.витВ6,димедр/ супраст.+посиндр.терап.:гипотенз.-гемитон,резерпин,диуретич-лазикс до20мг/кг/сут,верошпир-антаг.альдостер-в 16,20ч.Д-е-ч/з 10д.

В о.п-д-ппок.вит.С,т.к.пор-е почек оксалатами.

6..Диета–с огран.животн.белка и Na, в 1ые дни фрукт-сахарн, далее молоч-растит(белок 50-55% от возрN=1-1.5 г/кг m).Жидк-ть–в зав-ти от суммарн.вывед-я за сут.Нельзя прод,сод.много вит.С+оксалатов- шОтеки по нефрит.типу- (умер.отек стоп,голен,паст.поясн.обл.)

-↓фильтрации--↑ОЦК+универс.наруш.сос.прониц. +повыш.гидростатич.давление.

.8АГ обусл-на актив-й РААС, увеличением объема циркулирующей крови.

9. острая серде.нед-ть (левожел-я или тотальная),разв-ся не более чем у 3% б-х и обус­л-на острой перегрузкой ЛЖ в связи с АГ,гипергидратацией и дистрофией миокарда; ОПН;эклампсия; кровоизл-е в гол. мозг; острые наруш. зре­ния (преходящая слепота вследствие спазма и отека сетчатки).

10.Показания к ГК-нефротический с/д и затянувшийся о.ГН

11Благоприятный,хр.возможна при сохр. Мочев-гос/д больше4-6 мес,АГдольше 4 нед и разв.нефротическго синдрома.

М, 6 л, слабость,сниж. аппетит, отеки, заболел, ч-з 16 дней после гриппа. Нарастание отечного синдрома,уменьш.диуреза

1.О.ГН с нефрот.синдр,активн.период,акт-сть II-3 степени, без нарушения функции почек

2.ПЗотеков:по нефрот.типу протеинурия→ гипопротеинтемия→ ↓онкотич. Давл.,+ ув.реабс.Na и воды.

3.Прот/ур- повыш. Прониц-ти клуб-го фильтра, ↓реабсорбции белка.

4.Обосн.дза.Анамн–забол.ч/з16дн после vir инфекц,было нарастание отеков.Объек–бледн,выраж.отечность,олигур,лейк-з,лимф-з, ув.СОЭ, протеинур,+ЦРБ,серомукоид,гипоальб-ем(N–53-65), гипопротеинем, гиперх/с-емN–3,74–6,5)Гиперлип-ем,сниж.клир.эндог.креат(N 85-120), пов.ф/гена(N 4,5),протромб.индекса,умер.пов.эхогенности корк.слоя почек,оксалурия.Обосн.акт-ти IIIст:нефрот.отеки,прот-ур>1г/сут,пов. СОЭ,СРБ,серомук.Гипопрот-ем,гиперлип-ем.

5 Иссл:f:концентр.и развед.:по Зимн.(N=1010-1025,гиперстенур.до 1030и>,гипостен<1,010,изостен.в теч.сут.1012-1014,никтур.преобл. ноч.диур.над днев.N=2:1,полиур-ув.сут.диур.в2р и>анур=сут.д<7 %) Экскр.урогр-по пок-ям.

6.F-ия поч–сниж.f-нальная акт-ть клуб(прот-ур,сниж.клиренс, гипопрот-,гипоальб-ем,олигурия).
7 Ддз:системн.заб,проявл-ями кот.м.б.нефропатия(СКВ,др. ревмат. заб-я=пробы на них).Малярия (специф.t-турная кривая).ТБС(посев мочи,проба Манту).Капилляротоксикоз,гепВ,2рич.нефроп.на фоне поч.дисплаз,аном.разв-я,туболопат.Доброкач.гематур(ув.Са в моче)

8 Лечение - режим пост,диета с огранич.соли и воды,при азотемии-с огран. белк,а/б при постинф ГН и при леч.ГК(пеницилл,в возр.доз) ГК пред. 1.5мг/кг с учет.сут.рит,антикоаг.гепарин-не<200ед/кг/сут,курантил тренрал,в/в реополи.Мембр-стаб.:димефосфон50-100мг/кг, вит Е до 20мг/кг, рутин, раст.масл. Десенс.вит В6, димедр./супраст. +посиндр терап.:гипотенз.-гемитон,резерпин,диуретич.-лазикс до 20мг/кг/сут, верошпир-антаг.альдостер-в 16,20ч.Д-е-ч/з 10д.В о.п-д-ппок.вит.С, т.к.пор-е почек оксалатами.

9.Диета–с огран.животн.белка и Na, в 1ые дни фрукт-сахарн, далее молоч-растит(белок 50-55% от возрN=1-1.5 г/кг m).Жидк-ть–в зав-ти от суммарн.вывед-я за сут.Нельзя прод,сод.много вит.С+оксалатов- шпинат,щавель,капуста,зел.горошек.

1о Осложняя-я ГК-калиемия. Оостеопороз,с/д Куршинга,СД.АГ, стероидныные язвы,катаракта..

70. Д.4 лет от 2 берем,протек-й с токсикозом и нефропатией. заболела остро – рвота, жидкий стул, субфибрил, след.день – боль в пояснице, озноб, моча темная, желтушность кожи.

1. Диагноз. Гемолитико-уремический синдром. ОПН.

2. ГУС– триада–микроангиопатич.гемол.анемия,trпения,азотемия Возникает спорадически. Обычно предшествует инф,чаще ЖКТ. Внутрисосуд-е свертывание иотложение фибрина на эндотел. клубочков→сужение сосудов→разрушение Er и tr,прохдящих ч-з эти сосуды и осаждение их в селезенке.+ Пораж-е сос–ишемия почек–ОПН.Возб-VTEC-инфек:virЭпш-Бара,энтеро-геморр.E.coli, Campilobact; Salm,Shig.

3,. Желтуха –гемолиз-↑НБ

4.обоснование-Киш.инф→↑темпер.,желтуха,темная моча,олигурия→анурия.В моче-олигкрия,белок,эр-ты.Б\х-НБ,калий,мочевина.креатинин.Клиренс креатин.↓↓↓.Общ.ан.кр–анемI+рет-з=гемолиз,тцпения=коагулопат.потребл, лейк-з,ув.СОЭ–

5. План обсл.Измер.АД и цвд,мочевой катетер, регистр.диуреза,ОАМ, опред-е в моче Na,K,креатин.Б/х кр(Na,K,креатин),коагулограмма, бак-обсл.испраж.КАТЕТЕР СРАЗУ ПОСЛЕ ЗАБОРА МОЧИ УДАЛ!

6.мех.разв ПН- ↓кол-ва фунц-х нефронов.. Ддз:Др.прич.ОПН(ренальные).Преобр.гемол.анем,гепатиты, тцпенич.пурпура,печеночн.коагулопатия
7 f-ция поч– резк.сниж.клир.креат+значит.ув.креатинина,мочевины – сниж.f-нальной акт-ти клубочков

8.Леч. Этиол-аб-тер,ПГ-антиагриг, гепарин, плазма, плазмоферез, ГК. Огранич. Потребл.белка, катетериз.вены,восстановл.ОЦК.Если сохран. анурия–маннитол 20% р-р 0,5г/кг вв 10-20’– ч/з 3ч.диурез д. увел.на 6-10мл/кг–если нет, маннитол отмен,может потребов.трансфуз.эр-тов и/или тцтов если сохран.олиго-,анурия=гемодиализ(+он при выраж. АГ или СН, гиперКем,тяж.ацидозе,быстр.повыш.креатинина, значит. гиперфосфатемия). При уровне К=5.5-7 мэкв/л=полистиросульфанат Na 1г/кг ректальн.или внутрь.Введ-е повторяют кажд.4-6ч.до сниж-я уровня К. Если К>7 мэкв/л=мониторингЭКГ+10% глюкCa 0.5-1мл/кг вв в теч.5-10’,бикарбNa 2 мэкв/кг вв стр.в теч.5-10‘. При сохранен. гиперKем–инсул0.1ME/кг вв с 25%глюк0.5 г/кг(2мл/кг) в теч.30’.При необход.повтор ч/з 30-60’,ур-нь К>7.5 мэкв/л=экстр.гемодиализ. Симптом.леч-е АГ,CН–ограничение потребл.ж-ти,диурет.не примен, уменьш.дозы всех ЛВ, выводим.почками.

11. Исходы.Прогноз серьезный 10-50%-летальный исх.

12. Диспан.набл–до взросл.5л.ремиссии-1гр.здор.Пед-4рвг-1г,2рвг, нефролог-1рвг.По пок-ОАК,коагулограмма,иссл.мочи,УЗИпоч,б/х

71. Д.11л.Гол.б,слаб,тошн,рв.Бурая моча.В 7л-скарлат.Была прот -ур, далее-период.макрогематур,упорн.прот-ур,гемат-ур.

1.Дз:хр.ГН,смешаннаяф-ма,ст.обострения.,ХПН-IIстад.анемия IIст.

2 F почек↓(клиренс ↓↓,б/х-↑калий,моч-на,креат-н)

3. Оцен. кан.f=Зим+показатель канальцевой реаб-ции воды (в %), по форм.:
где R_H20 – реаб. воды в канн-цах (%),
С— клиренс (величина клуб-й фильтр-в мл/мин), V диурез (мл/мин).
При норм.функц.почек -97-99%. + Б/х кр

4.Анемия- прич-гематурия

5. Леч-огранич.бел.до 1,г/кг,соли.При сниж.К-бананы,урюк,изюм,

чернослив.Вит.гр.В в дозах>физиол.в 4р.Симптомат:при ацидозе- сода 0,5-2ммоль/кг/сут.При пов.АД-каптоприл,мочегонн.При остеопатии,гипоСаемии-преп.Са per os,витD-4-40тыс.МЕ/сут. Пок-я к гемодиал:ХПН III-IV,креатин-0,528(N-0,08-0,1),клир.кр- <10мл/м.

ГК-(↑диуреза за счет вличяния на АДГ и альдостерон) цитост+антикоаг-гепарин

6.диета- огранич.бел.до 1,г/кг,соли

7..Изм-я КОС:мет.ацидоз:сниж.рН<7,35,сниж.ВВ(буф.основан-N-40-44ммоль/л),ВЕ(деф-т осн-й-N+-2,5),SB(станд.бикарб-20-23)+сниж. РаСО2(N-34-43).Мех-м:огранич.посупл-я кисл.в-в в мочу,наруш-е ацидо- и аммониогенеза канальц,гиперСl-емия.

8.гиперемия гл.дня,расшир-е артериол и венул→сужение их,на месте пересеч-я артериол и венул небоьшое сужение венул(с-м Салюса).м.б.отечность соска зрит нерва.

9.симптомат-я- гипотензивная,мочегонные

10.прогноз-прогрессиорвание ХПН.

72. Р.7л.Жал.на отеки,редк.мочеисп.Заболел в 2г-после ОРВИ-распр. отеки,ГК-с эфф-том.2р.было обостр.Госп.в нефрологию РДКБ.

1.Дз:Хр.ГН.Нефрот.форм.период обостр.,без наруш функции почек.

2. прот-урия→ гипопрот-емия→ ↓онкот. Давл.,+ ув.реабс.Na и воды.

3.амилоидо,интерстициальный нефрит,системн.заб,проявл-ями кот.м.б.нефропатия(СКВ,др. ревмат. заб-я=пробы на них).,2рич.нефроп.на фоне поч.дисплаз,аном.разв-я,туболопат

4. Леч:пост.реж(опасн-ть деминерализ.костей) Диета -огран.бел.до 1,5г/кг,соли(снач-фрукт-сахарн,потом-молоч-растит)..Искл-ть консервы,грибы,экстракт.в-ва, прян,копч,солен Фитотер:сбор=лаванда,черн.смород,белая береза, можжевельн, хмель,крымск.роза,толокнян,брусн,крапива,шиповн, землян,хвощ. Санац.хр.очагов инфекц.Курантил-10мг/кг,индометац- 3мг/кг, ГК,цитостат(цик-спор.А-3-10мг/кг)=при нач.призн.ХПН или АртГиперт.При мезангиопролиферативн.ГН-ГК+цитост+гепарин+ антиагрег.Симптомат:при ацидозе- сода 0,5-2ммоль/кг/сут.При пов.АД-каптоприл,мочегонн.При остеопатии,гипоСаемии-преп.Са per os,витD-4-40тыс.МЕ/сут. Пок-я к гемодиал:ХПН III-IV,креатин-0,528(N-0,08-0,1),клир.кр- <10мл/м.

5.Перераспред.жир-й ткини,лунообразное лицо, стрии,мыш.слабость, остеопороз, стероидный СД,АГ.

6.Клиренс креатинина+реабсорбция воды-канальцевая f- где R_H20 – реаб. воды в канн-цах (%),
С— клиренс (величина клуб-й фильтр-в мл/мин), V диурез (мл/мин).
При норм.функц.почек -97-99%. + Зимницкий.

7. Обосн.Дза=анамн:начало в 2г.после ОРВИ=клин.О.ГН+эфф-ть ГК+ обостр.заб.после ОРВИ.Объек:распр.отеки,анасарка,признаки экзог. гиперкортицизма.Сниж.диурез.Лаб:анемI,лей-з,ув.СОЭ,прот-ур,цил- ур,гипопр-ем,гипоаль-ем,гиперγ-гл(белк.диссоц),гипоCа-ем, оксалур

8. Диета -огран.бел.до 1,5г/кг,соли

9. Мех-м д-я преднизолона:пр/восп+пр/аллерг+имм/депресс+анти- пролиферат.Подавл.f-ции лимфоц.и тк.макрофагов.Огранич.миграц. лимф-тов в области восп-я.Наруш.спос-ть макрофагов к фаг-зу, способств.стабилиз.лизосом.мембр,сниж.концентр.протеолит.ферм.в обл.восп-я,сниж.прониц.капилл,обусл-ную высвоб.гистамина, ↓пролифер. Соед.тк. в очоге, ↓ПОЛ,ингибир.акт-ть ФосфЛипазыА2, сниж.с-з ПГ,ЛТ.Подавл.образ-я ат.+↑диуреза за счет влияния на АДГ и альдостерон.

10. Диспан.набл–до взросл.5л.ремиссии-1гр.здор.Пед-4рвг-1г,2рвг, нефролог-1рвг.По пок-ОАК,коагулограмма,иссл.мочи,УЗИпоч,б/х

73 Р.12 л.Г.б,отеки,моча=мясн.пом.Болен с 6л.Заб.ч/з2н.п осле ОРВИ- отеки,олигур,прот-ур,эр-ур,анем.АД-150-90.Наст.обост.после ОРВИ

1.Дз:Хр.ГН,смеш.ф,период обострения.ХПН.2 ст. анем IIст.вторичная оксалурия.

2.Обосн:жал=гб,отеки,мясн.пом.Анамн-болен2г,после ОРВИ,обостр. после ОРВИ,Объек:отеки,сист.шум на верх,пов.АД,олигур,печ+3см. Лаб=ОАК-анем,ней-з со сдв,лим-пен,ув.СОЭ.ОАМ-сниж.плотн,прот-ур,гемат-ур.Б/х кр:гипопрот-ем,гиперγ-глоб,гиперх/с,гиперК,пов. мочевина,криатинин.Б/х мочи-прот-ур,сниж.аммиака,титрац.кисл-ти, гиперУВурия,оксалурия+сниж.клир.эндог.креат.

3.Доп.иссл.для уточн.f поч реабсорбция воды-канальцевая f- где R_H20 – реаб. воды в канн-цах (%),
С— клиренс (величина клуб-й фильтр-в мл/мин), V диурез (мл/мин).
При норм.функц.почек -97-99%. + Зимницкий.

4. прот-урия→ гипопрот-емия→ ↓онкот. Давл.,+ ув.реабс.Na и воды.

5.Активация РААС

6.

7 ↓(клиренс↓↓б/х ↑креат-н,мочевина,калий)

8. Леч- пост.реж(опасн-ть деминерализ.костей) Диета -огран.бел.до 1,5г/кг,соли(снач-фрукт-сахарн,потом-молоч-растит).При сниж.К-бананы,урюк,изюм,черносл.Искл-ть консервы,грибы,экстракт.в-ва, прян,копч,солен.Фитотер:сбор=лаванда,черн.смород,белая береза, можжевельн,хмель,крымск.роза,толокнян,брусн,крапива,шиповн, землян,хвощ.Санац.хр.очагов инфекц.Курантил-10мг/кг,индометац- 3мг/кг,ГК,цитостат(цик-спор.А-3-10мг/кг)=при нач.призн.ХПН или АртГиперт.При мезангиопролиферативн.ГН-ГК+цитост+гепарин+ антиагрег.Симптомат:при ацидозе- сода 0,5-2ммоль/кг/сут.При пов.АД-каптоприл,мочегонн.При остеопатии,гипоСаемии-преп.Са per os,витD-4-40тыс.МЕ/сут. Пок-я к гемодиал:ХПН III-IV,креатин-0,528(N-0,08-0,1),клир.кр- <10мл/мин.

9.да

10 прогрессир-е ХПН

74. М15л.от I Бер-тиВ 3 года после ОРВи гематурия,у бабушки -гематурия,брат матери умер от ХПН.

1,3.Дз-син.Альпорта(насл.нефр.с глухот).ХПН 1 ст, анемия II ст..

2.Доп.иссл:генеалог.дерево,генет.консультир(Х-хром.q22),биопс. почек(наруш.образ-я стр-ры коллагена,фокальн.сегментарн.гломеру-лосклероз,мембранопролиф.изм-я,слоист.и истонч.баз.мембр,атроф. и дистроф.канальцев,интерстиц.фиброз),б/х мочи(ув.D/L-3-гидрокси-пролина,глюкозилгалактозилоксилизина).

3.ПЗ:наруш-е образ-я стр-ры коллагена IV типа(баз.мембр.клуб+ухо +глаз).В поч-см.2(биопс).Ухо-потеря нейронов и волосяных клеток, атроф.спиральн.связок,пораж.VIIIпары,кортиева органа.Глаза-сниж. остроты зр,катаракта.

4.аут-дом, частично сцепл с полом- б-е мужчины-гетерозиготы спос-ны перед-ть деф-й ген только дочерям, б-е женщ-большей части доч-й и сын-й

5.основание-семейные ф-мы+тугоухость+сниж зрения+ПН(как правило течет как гематирическая ф-ма ГН или изолир-й мочевой с/д).

5.f-ция поч:Зимн-гипостенурия,никтурия.Б/х.кр-(↑моч-ны.креа-на↓б-ка) клиренс ↓=↓фильтр-й и концентр-й ф-ции почек.

7. Прич. Анемии-гематурия

8. Нефрит насл-го х-ра необх.отличать от приобр-х ф-м ГН и пиелонефрита, для кот-х не хар-ны семейные ф-мы,глухота и пораж.органа зрен.,от врожд.б-ней почек: с/д Де Тони-Дебре-Фанкони, поликистоза почек, заканч-ся ХПН; от доброкач. семейной гематурии(только микрогематурией и может рецид-ть или быть пост-й в теч-е многих лет. При этом почки функц-т нормально, изм-ния стр-ры тк.отсутс.

9. Леч-диета высококалор.по возр.Ранн.выявл.и леч.хр.очагов инф+ мочев.инф-ции.ККБ,АТФ,Вит.гр.В,А,фитотер.Делагил-5-10мг/кг 6-12мес.Левомизол-2,5мг/кг 2-3рвнед.4-6н.Но!Эфф-на только трансп.ГК не покзаны

10неблагопр.