Задание. Больная З., 3 лет, планово поступила в стационар

Задача 46

Больная З., 3 лет, планово поступила в стационар.

Из анамнеза известно, что у ребенка с рождения отмечался диффуз­ный цианоз кожи и видимых слизистых оболочек. В возрасте 7 дней про­ведена процедура Рашкинда (закрытая атриосептостомия). С 3 месяцев и до настоящего времени находилась в доме ребенка.

При поступлении: кожные покровы и видимые слизистые оболочки умеренно цианотичные, акроцианоз, пальцы в виде «барабанных палочек», ногти - «часовых стекол», деформация грудной клетки. Границы относительной сердечной тупости: правая - на 1,0 см вправо от правой парастернальной линии, левая - по левой аксиллярной линии, верхняя -II ребро. Аускультативно: тоны ритмичные, ЧСС - 160 ударов в мин, в III межреберье по левому краю грудины выслушивается средней интенсивности систолический шум, акцент второго тона во II межреберье слева. ЧД - 40 в 1 минуту, дыхание глубокое, шумное. Печень выступает из-под реберного края на 3,0 см.

Общий анализ крови: Hb - 148 г/л, Эр - 4,9х10¹²/л, Ц.п. - 0,9, Лейк - 6,3х10⁹/л, п/я - 4%, с - 21%, э - 1%, л - 70%, м - 4%, СОЭ - 3 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет - светло-желтый, удельный вес - 1014, белок - отсутствует, глюкоза - отсутствует, эпителий плоский - немного, лейкоциты - 0-1 в п/з, эритроциты - нет, слизь - немного.

Биохимический анализ крови: общий белок - 69 г/л, мочевина - 5,1 ммоль/л, холестерин - 3,3 ммоль/л, калий - 4,8 ммоль/л, натрий - 143 ммоль/л, кальций - 1,8 ммоль/л, фосфор - 1,5 ммоль/л, АЛТ - 23 Ед/л (норма - до 40), ACT - 19 Ед/л (норма - до 40), серомукоид - 0,180 (нор ма-до 0,200).

Задание

1. Сформулируйте предварительный диагноз.

2. Перечислите дополнительные методы обследования для подтверждения диагноза.

3. Как объяснить появление симптомов «барабанных палочек» и «часовых стекол»?

4. Почему диффузный цианоз выявляется с рождения?

5. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?

6. Сроки оперативного лечения?

7. С какой целью проводится процедура Рашкинда таким больным?

8. Нуждаются ли дети с данной патологией в получении сердечных гликозидов?

9. Назовите возможные неблагоприятные факторы, определяющие формирование врожденных пороков сердца.

10. Каковы наиболее частые осложнения врожденных пороков сердца синего типа?

11. Какое направление действия сердечных гликозидов реализуется при данном пороке?

12. Почему при сердечной недостаточности отмечается повышенная потливость?